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1、WHO关于牙源性肿瘤的组织学分类（第二版，1992）,一、 牙源性真性和非真性肿瘤 （一） 良性 1 牙源性上皮性肿瘤 成釉细胞瘤 牙源性鳞状细胞瘤 牙源性钙化上皮瘤（pindborg瘤） 牙源性透明细胞瘤 2 牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成, 成釉细胞纤维瘤 成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维-牙瘤 牙成釉细胞瘤 牙源性腺样瘤 牙源性钙化囊肿 混合性牙瘤 组合性牙瘤 3 牙源性外间充质性肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮, 牙源性纤维瘤 粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤） 良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤） （二） 恶性 1牙源性癌 恶性成
2、釉细胞瘤 原发性骨内癌 其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型 牙源性囊肿恶变,2牙源性肉瘤 成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤） 成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤 3牙源性癌肉瘤 二、 与骨相关的真性肿瘤和病损 （一） 骨源性真性肿瘤 牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤）,（二） 非肿瘤性骨病 1. 颌骨纤维异常增殖症 2. 牙骨质-骨纤维异常增殖症 根尖周牙骨质纤维异常增殖症 巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤） 其他牙骨质-骨异常增殖症,3. 家族性颌骨多囊病小天使脸样病（cherubism） 4. 中心性巨细胞肉芽肿 5. 动脉瘤性骨囊肿 6. 孤立性骨囊肿（创伤性，单纯性
3、，出血性骨囊肿） （三） 其他肿瘤 婴儿黑色素神经外胚瘤（色素性突变瘤）,牙源性肿瘤/临床特点,牙源性肿瘤的发病年龄一般较小。多见于青少年和中年患者。 绝大多数肿瘤都是良性，因此一般生长缓慢。 绝大多数发生于颌骨内。偶见于颌骨外的软组织。 下颌较上颌多见。 磨牙区及下颌升枝多见。 X线见不同程度的骨吸收，常常与未萌出牙或牙根有关。,牙源性上皮性肿瘤的共同特点是：肿瘤细胞团中的细胞具有星网状细胞的分化，外周细胞具有细胞核远离基底膜的特点 牙源性间叶性肿瘤有时细胞分化类似于牙乳头细胞。细胞呈成纤维细胞样，细胞间有丰富的基质，纤维较少。 部分牙源性肿瘤出现牙骨质小体。 牙源性上皮和外胚间叶混合性肿瘤
4、中可出现不典型牙硬组织。,牙源性肿瘤/组织学特点,可以发生牙源性肿瘤的牙源性上皮,发育不同时期的成釉器上皮（包括缩余釉上皮） 牙板上皮 牙周膜中的上皮剩余 牙源性囊肿的衬里上皮和口腔粘膜上皮也可发生牙源性上皮性肿瘤。,牙源性上皮和外胚间叶 组织之间的相互作用,牙源性肿瘤：生物学特性,大部分肿瘤为良性，恶性肿瘤较罕见。 牙源性上皮性肿瘤虽为良性，但肿瘤常常没有包膜，具有局部浸润性生长的特点，术后复发率较高 牙源性间叶性肿瘤和混合性肿瘤一般为良性，术后复发少见 牙源性错构瘤属发育异常，术后不复发。,属良性，但肿瘤常常没有包膜，具有局部浸润性生长的特点、切除不彻底易复发的牙源性肿瘤有： 成釉细胞瘤
5、牙源性钙化上皮瘤 部分牙源性钙化囊肿 牙源性粘液瘤,属良性肿瘤，术后一般不复发的肿瘤有： 牙源性鳞状细胞瘤 良性成牙骨质细胞瘤 牙源性纤维瘤 牙源性腺样瘤 成釉细胞纤维瘤,属牙源性错构瘤的有： 混合性和组合性牙瘤 （牙源性腺样瘤）？ 牙源性透明细胞瘤：常有复发和淋巴结转移，可能为恶性，应称为牙源性透明细胞癌,成釉细胞瘤(ameloblastoma),概念：由呈滤泡样或丛状增生的牙源性上皮构成的、良性具有局部侵袭性的多形性肿瘤， 间质为纤维组织 临床特点：年龄、性别、部位、症状 X线表现：,成釉细胞瘤/病理/肉眼观察,肉眼观察：大小、形状、颜色、与周围组织关系、切面特点,成釉细胞瘤/病理/组织学
6、表现,基本类型(主要类型) 滤泡型(follicular pattern) 丛状型(plexiform pattern),成釉细胞瘤/病理/基本类型,成釉细胞瘤/病理/基本类型,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,基本类型(主要类型)的变异 棘皮瘤型 颗粒细胞型,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,基本类型(主要类型)的变异 玻璃样变 基底细胞型 促结缔组织增生型 角化型,单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma）,临床和X线上类似于含牙囊肿。 多见于青年人，年龄在10岁至29岁之间。 好发于下颌磨牙区。 摘除术治疗者复发率低，约为10%，而一般型成釉细胞瘤摘除治疗后复发率高（50
7、%90%）。,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,单囊性成釉细胞瘤 囊肿型：V-G标准 单囊丛状型 壁性,成釉细胞瘤/病理/组织学表现,外周性成釉细胞瘤,基底膜溶解,基底膜断裂,突破基地膜,侵袭间质,原发成釉细胞瘤基底膜完整,复发恶性成釉细胞瘤细胞基底膜缺失，断裂,E-钙黏附素,E-钙黏附素,连环素,连环素,CD44V6,CD44V6,CD44V6,ICAM-1,ICAM-1,CEA,选择素配体,MMP-2,MMP-9,MMP-9,MMP-10,TIMP-1,CD34,CD34,CD34,VEGA,bFGF,癌基因与抑癌基因的调控,高表达,P21ras,C-myc,Bcl-2,表达较多丢失,pRb,
8、p16,nm23,p21WAF-1,p27KIP1,突变p53,Rb,c-myc mRNA,rasP21,p16 mRNA,p16,p53,nm32,说明,AB的发生及侵袭是 多因素，多步骤的过程,p27KIP1 p16,p21WAF1,成釉细胞瘤/组织发生和行为,组织发生 成釉器 上皮剩余(上皮根鞘、牙板) 缩余釉上皮 牙源性囊肿上皮 口腔粘膜上皮(外周性),生物学行为 良性肿瘤 无被膜、局部侵袭性 复发,牙源性钙化上皮瘤/一般特点,概念：牙源性钙化上皮瘤（calcifying odontogenic epithelial tumor; Pindborg tumor）是具有局部侵袭性的上皮性
9、肿瘤，主要特征是上皮内出现可能是淀粉样物质的特殊的结构，该物质可以钙化，当细胞崩解时被释放出 临床特点：常与未萌出牙或埋伏牙有关，无痛缓慢增长，部分为外周性 X线特点：透光区含阻射团块，边界清或不清,牙源性钙化上皮瘤/病理,肉眼：无被膜，切面实性，可见埋伏牙 镜下： 片块状排列的上皮细胞，似鳞状上皮 细胞间桥明显，细胞核多形性明显，一般无分裂 细胞内/间常见圆形嗜酸性嗜伊红均质物（淀粉样物质，硫代黄素T阳性）并可发生钙化,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤/病理,牙源性钙化上皮瘤,组织发生： 生物学行为：,牙源性透明
10、细胞瘤（clear cell odontogenic tumor ）,性质 青年及中年多见 颌骨肿大，相关牙松动，可有疼痛 X线：透光阴影，界不清 加X光片,牙源性透明细胞瘤（clear cell odontogenic tumor ）,肉眼：实性 镜下：透明细胞为主，也见基底样细胞 淋巴结转移 生物学行为,牙源性透明细胞癌/病理,牙源性透明细胞癌/病理,牙源性透明细胞癌/病理,牙源性透明细胞癌/病理,牙源性透明细胞癌/病理,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,概念：牙源性上皮增生构成，上皮成分包埋在类似牙乳头的富于细胞的外胚间充质组织中，可有不同程度的诱导变化和牙硬组织形成 发病年龄小（20岁以下）
11、X线：界限清楚的透光区，有时似成釉细胞瘤的表现 肿瘤由上皮和间充质两种成分组成。,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,病理,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,成釉细胞纤维瘤/纤维牙瘤,牙瘤（odontoma）,概念：牙瘤为发育异常，具有形成良好的全部牙组织，紊乱排列或似正常牙，但大小和形状很不规则 临床： 主要在前磨牙和磨牙区，牙列形成期生长活跃，可引起颌骨膨大。多数患者在20岁以下，少数在成年后偶然在X光检查时发现。 X光观察病变为境界清楚的透光区，其中有进行性沉积的结节状阻射物质,牙瘤（odontoma）/病理,混合性牙瘤(complex odontoma) 组合性牙瘤(compo
12、und odontoma),牙瘤（odontoma）/病理,牙瘤（odontoma）/病理,牙源性腺样瘤/一般特点,概念：牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）为有导管样结构的牙源性上皮性肿瘤，结缔组织中有不同程度诱导性变化，肿瘤可部分呈囊性 临床特点：年龄、性别、部位 X线：透光区，可含阻射颗粒,牙源性腺样瘤/一般特点,牙源性腺样瘤/病理,肉眼： 镜下： 团块状排列的上皮细胞，诱导作用 腺管样结构： 鳞状细胞结节： 上皮细胞条索 间质：钙化、发育不良牙体组织,牙源性腺样瘤/病理,牙源性腺样瘤/病理,牙源性腺样瘤/病理,牙源性腺样瘤/病理,牙源性腺样瘤,性质
13、：发育异常，不属于真性肿瘤 行为：摘除不复发,牙源性钙化囊肿/一般特点,牙源性钙化囊肿（calcifying odontogenic cyst）为具囊肿及肿瘤特点的特殊性肿瘤 1020岁多见 上颌多于下颌 多为颌骨无痛性肿物，也见外周性 X线为单囊或多囊阴影，内见阻射团块,牙源性钙化囊肿/病理,囊肿型：上皮、影细胞、钙化、牙组织 肿瘤型： 牙源性影细胞瘤：成釉细胞瘤样结构、影细胞及牙本质样物质 牙源性影细胞癌：原发恶性或牙源性影细胞瘤恶变 行为和组织发生,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性钙
14、化囊肿/病理,牙源性钙化囊肿/病理,牙源性纤维瘤(odontogenic fibroma),是一种成纤维细胞性肿瘤，其中含有数量不等的非活跃性牙源性上皮。此瘤少见，对其概念及定义上都存在有不同观点。 外周性：发生在牙龈,牙源性纤维瘤(odontogenic fibroma),非肿瘤性牙滤泡增生（non-neoplastic thickened follicle） WHO型牙源性纤维瘤（World Health Organization type） 牙源性颗粒细胞瘤（granular cell odontogenic tumour） 周边性牙源性纤维瘤（peripheral odontogeni
15、c fibroma） 牙源性龈上皮错构瘤（odontogenic gingival epithelial hamartoma）,牙源性纤维瘤/病理,WHO型牙源性纤维瘤,牙源性纤维瘤/病理,WHO型牙源性纤维瘤,牙源性龈上皮错构瘤,牙源性粘液瘤(odontogenic myxoma）,恶性成釉细胞瘤（malignant ameloblastoma）,恶性成釉细胞瘤是指颌骨原发性肿瘤和/或转移瘤中既具有成釉细胞瘤的组织学特点又具有恶性细胞学特点。符合这一标准的肿瘤可以是成釉细胞瘤恶变，也可能是原发性恶性成釉细胞瘤 恶性成釉细胞瘤不包括普通成釉细胞瘤直接扩展累及生命结构（如上颌肿瘤直接扩展至颅底）而危及生命者。,图象左侧为恶性部分，右侧为良性部分,