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1、讲授目的和要求,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制,一、定义,是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因，发病机制，病理改变，病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。,三、发病机制,免疫反应 1.机体免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 2.细胞免疫 炎症反应炎症细胞炎症介质 非免疫机制的应用,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,四、临床表现,1.蛋白尿 ： 尿蛋白150mg/d，尿蛋白定性阳性称为蛋白尿。 2.血尿：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血
2、即呈现为肉眼血尿。 3.水肿：基本病理生理改变为水钠潴留。分肾病性水肿和肾炎性水肿。,临床表现,4.高血压： 钠、水潴留 肾素分泌增多 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。 5.肾功能损害,急性肾小球肾炎,(acute glomerulonephritis AGN),急性肾小球肾炎,定义 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室检查,诊断 鉴别诊断 肾活检指征 治疗 预后,定义,急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿，并可伴有一过性氮质血症的一组临床综合症，又称之为急性肾炎综合症。多见于链球菌感染后，其它细菌、病毒及寄生虫感染也可引起。,病因及发病机制,病因： -溶血性链球菌的1、4、12、29型
3、等“致肾炎菌株”感染所致。,正常的肾小球,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物沉积,电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区,病理,肾脏较正常增大约2倍。 光镜：基本病变为弥漫性毛细血管袢及系膜区细胞增生（主要是内皮和系膜细胞）及细胞浸润（中性粒单核 细胞，嗜酸性粒细胞等）,正常肾脏（光镜下）,肾炎肾脏（高倍镜下）,肾炎肾脏（低倍镜下）,电镜下,可见上皮下有大电子致密物沉积及细胞增生.浸润。,免疫荧光,IgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。,临床表现,前驱感染13周起病 尿异常：血尿、轻，中度蛋白尿 水肿：晨起眼睑水肿 高血压：轻、中度高血压，利尿后可恢复 肾功能异
4、常：一过性肾功能异常 全身表现：疲乏、厌食、恶心、呕吐（与氮质血症有关）；嗜睡，头晕（高血压有关）；腰部钝痛（肾实质撑胀肾包膜，牵扯感觉神经）,实验室检查,尿液；血尿伴红细胞管型 一过性血肌酐，尿素氮升高 补体C3下降，血循环免疫复合物阳性 抗“O”滴度升高,诊断,起病前1-3周有链球菌感染病灶 有血尿、蛋白尿、水肿、高血压 血清C3降低（8周内恢复）,鉴别诊断,一、以急性肾炎综合症起病的肾小球疾病 1、其它病原体感染后的急性肾炎 无补体C3下降，无水肿、高血压 2、系膜毛细血管性肾炎 伴肾病综合症，持续C3下降 3、系膜增生性肾炎 感染后数日，数小时出现血尿，部分IgA升高，C3正常,鉴别诊
5、断,二、急进性肾炎 早期有少尿，无尿，肾功能急剧恶化 三、全身系统疾病肾受累 通过临床表现及实验室检查可鉴别,肾活检指征,少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者 病程超过2个月而无好转趋势者 急性肾炎综合症伴肾病综合症者,治疗,1、自限性疾病，对症治疗 2、饮食：低盐饮食，肾功能异常限制蛋白摄入 3、对症：利尿，降压 4、感染灶治疗：青霉素1014天，过敏者用大环内酯类抗生素。反复发作的扁桃体炎可考虑切除（病情稳定，尿蛋白1+，尿沉渣红细胞(100个/mp） 5、透析,预后,预后良好，1-4周病情好转。血清C3八周内恢复正常，镜下血尿和微量蛋白尿可延长到半年至一年。,慢性肾小球肾炎 (ch
6、ronic glomerulonephritis),目的和要求,了解病因与发病机制 掌握临床表现,诊断与鉴别 熟悉治疗 预后,病因和发病机制 病理 临床表现,实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗,病因和发病机制,多数病因不清,起病即为慢性。少数由急性肾炎发展而来。 起始因素为免疫介导炎症。还有非免疫因素参与。,病理,系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾炎 晚期：肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化。,临床表现及实验室检查,可发生于任何年龄，以中青年为主。 起病隐匿，缓慢。 蛋白尿、血尿、水肿、高血压。 程度不等的肾功减退。 有些患者可表现为血压明显增高，以舒张压为主。,诊断
7、,除外继发性肾炎及遗传性肾炎。 尿检异常、水肿、高血压病史达一年以上。,鉴别诊断,继发性肾小球肾炎：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等。 Alprot综合征：阳性家族史，眼、耳、肾异常。 急性肾炎：感染史，血清C3动态变化。 原发性高血压肾损害：先有高血压，再出现肾损害，肾小管损害较肾小球出现早，尿改变轻微，常有其它靶器官损害。,治疗,原则：防止或延缓肾功能进行性恶化，缓解临床症状，防治并发症。 治疗措施： 积极控制高血压 低盐饮食（盐3g/d） 使用利尿剂 药物降血压：ACEI、B受体组滞剂、钙通道阻滞剂,治疗,限制蛋白入量 应用抗血小板药 双嘧达莫 300400mg/d 阿司匹林 40300mg/d 激素和细胞毒药物：（轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病），尿蛋白较多，无禁忌时，可试用。 避免使用肾毒性药物,预后,病变迁延，最终发展至肾衰竭。进展速度取决于病理类型。也于治疗是否恰当有关。,复习题,1.肾脏的有什么基本功能？ 2.肾脏疾病常见的症状是哪些？ 3.急、慢性肾小球肾炎的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则？ 4.肾小球源性血尿的特点？,