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1、Caroli病（Caroli Disease）,罕见的常染色体隐性遗传疾病 胆管细胞癌的发病率高于一般人群 分两型：单纯型（少见）、复杂型（合并肝外胆管畸形及肝脏纤维化等） 临床表现：反复发作的右上腹痛、发热、偶有黄疸,Caroli病,病理学特点 以肝内胆管囊状扩张及肝内多发结石为特征 囊状扩张的胆管与胆树交通 部分囊状扩张的胆管腔内有门静脉分支,Caroli病,病理学特点 以肝内胆管囊状扩张及肝内多发结石为特征 囊状扩张的胆管与胆树交通 部分囊状扩张的胆管腔内有门静脉分支 部分囊腔内有纤维血管间隔,Caroli病,CT、MRI特征 大小不一的水样密度/信号圆形类园病灶 扩张的囊腔常有扭曲的管
2、道感 与胆树相通 肝内胆管囊状扩张但胆道无梗阻 “中央点”征 增强后中央点明显强化 肝内胆管结石 MRCP较好显示全貌,Caroli病,Caroli病,Caroli病,Caroli病,胆影葡胺增强,患者，男，17岁，因“颜面浮肿二十天”入院，患者因受凉感冒后出现颜面浮肿，晨重暮轻，伴双下肢浮肿、头痛及腰痛。在门诊静脉点滴抗生素效果不佳。尿常规提示Blood+，查补体C3 0.63g/L，C40.16g/L，临床以“急性肾炎”收住院,Caroli氏病型影像表现,肝内多个散在大小不等囊状低密度影，CT值近似水，病灶与胆管相通，中央见稍高密度点状影，以肝右叶病灶明显，近端胆管及肝外胆管无扩张。肝裂增宽；脾脏明显肿大，下极位于第1骶椎平面；门脉、脾血管明显迂曲、扩张。双侧肾脏实质内见多发模糊低密度影，肾盂及肾盏内见多枚大小不等点状高密度影。增强扫描，肝内囊状病灶无明显强化，其内点状稍高密度影强化程度高于正常肝实质；双侧肾脏实质内低密度影无强化，境界显示较平扫清晰。门脉及脾血管强化明显。后腹膜区未见肿大淋巴结，腹腔无积液,