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1、病例讨论 获得性血友病,解放军总医院第一附属医院 王心慧,1,2,病历简介,获得性血友病,简要病史,一般情况 患者男性，58岁 入院日期 2014-10-21 主 诉 上腹部胀痛不适半月余 既 往 史 1年前体检发现腹腔内囊性占位性病变 未行特殊处理，否认 高血压、糖尿病等 病 史，自述磺胺药物过敏,病例特点,一般特点 中年男性，慢性起病，进行性加重 诱 因 饱餐 主要表现 上腹部持续胀痛，阵发性加剧，无放射痛 伴恶心，呕吐物为胃内容物 就医过程 北京医院，北京肿瘤医院，中日友好医院 对症处理后症状缓解不明显 入院查体 T36.7 P 86次/分 R 18 次/分 BP 121/78mmHg
2、身高172cm 体重60kg BMI 20.28kg/ 上腹膨隆，见胃肠型，蠕动波不明显，腹肌软，上腹压 痛，无反跳痛,初步诊断,十二指肠恶性肿瘤？ 高位不全性肠梗阻 胃潴留 慢性浅表性胃炎 双肾囊肿,诊疗经过,入院后给予胃肠减压、洗胃，灌肠，补液对症处理 两次手术 10-27 胰十二指肠切除术，历时11h40m 术中 出血约1000ml 输入红细胞4u、血浆600ml 术后 累计间断输入红细胞33u、血浆4000ml 11-18 腹腔大量出血，DSA效果差，HR 140bpm，Hb 76g/L 11-19-0:00 急诊剖腹探查 术中 岀血约600ml 输入红细胞6u、血浆800ml,诊疗经
3、过,转入ICU 11-19 4:30 第2次手术后即刻 输大量成分血 红细胞 血浆 凝血酶原复合物 纤维蛋白原 人凝血因子 多次血栓弹力图（TEG） 凝血因子缺乏，凝血功能差 Hb最低59g/L 11-19 人凝血因子 5mg 11-20 人凝血因子 4mg 11-21 撤除呼吸机，拔除气管插管,诊疗经过,再次严重出血 11-22 15:00 腹部术区、右侧桡动脉导管置入处大量出血 输血、止血效果差 TEG：凝血因子活性弱，内源性凝血途径明显异常 11-24 协和医院查凝血因子全套 11-26 凝血因子全套结果回报,获得性血友病 十二指肠腺癌 胃残端瘘、横结肠瘘 贫血 腹腔出血 肺部感染,明确
4、诊断,10.27 第一次术后 抗感染、抑酸、抑酶、营养支持等治疗 抑酶 醋酸奥曲肽 0.6mg泵入 抑酸 注射用兰索拉唑 30mg bid 抗感染 头孢曲松 2g qd 注射用奥硝唑 0.5g bid,治 疗,11-19 4:30 第2次手术后即刻输大量成分血 红细胞 血浆 凝血酶原复合物 纤维蛋白原 人凝血因子,11-19 人凝血因子 5mg iv 11-20 人凝血因子 4mg iv,止血药分类及作用机理,作用于血管 收缩血管，管腔变窄， 出血减少 安络血（卡巴克络） 新安络血（卡络磺钠）,作用于血小板 血小板活化并凝聚，在破损处机械性堵塞 酚磺乙胺（止血敏） 双乙酰胺乙酸乙二胺（新凝灵）
5、,作用于凝固过程 影响凝血因子 VK1、VK3、VK4 去氨加压素 重组VII因子、VIII因子 凝血酶原酶复合物 抗纤溶剂 氨甲环酸 促纤维蛋白生成 人纤维蛋白原、凝血酶、蛇毒血凝酶,机体内与凝血相关的因子,单组份血凝酶,氨甲环酸,去氨加压素,抑肽酶,多组份 血凝酶,主要作用于血液凝固过程的止血药,外源性止血,内源性止血,共同途径,*,需要Vk参与,外源性补充,VIII,治 疗,11月27日血浆置换（新鲜冰冻血浆4500ml） 人凝血因子 12瓶 q12h 11月28日环磷酰胺、利妥昔单抗、人凝血因子 11月29日激素 12月1日人凝血因子4mg q3h，12次后人凝血因子4mg q6h，无
6、人凝血因子时凝血酶原复合物600u q6h ；12月16日人凝血因子4mg q12h ，凝血酶原复合物600u q12h 人凝血因子 共使用284支,治 疗,11月29日-12.4甲泼尼龙琥珀酸钠 80mg 1/日，每周减量20mg，后续缓慢减量，目前8mg 1/日 12.4-12.15 60mg qd 环磷酰胺0.4g 2/周，共使用5周，后续0.4g 1/周，两周，目前环磷酰胺0.2g 2/周 利妥昔单抗 500mg 1/周 共六周,自发发生的自身免疫性疾病 既往凝血功能正常的患者体内产生针对自身凝血因子的特异性抗体 发病率: 1 4 / 1,000,000人.每年 FVIII 抗体最常见
7、 表现为严重出血 死亡率高达 22%（833%）,获得性血友病,评估患者432例 老年人常见 平均年龄： 61岁 年龄范围：5-93岁 5 20岁： 4 % 21 40岁：15 % 41 60岁：21 % 61 80岁：50 % 81岁： 10 %,发病年龄分布,发病时的年龄（岁）,发病机理多样，与多种疾病相关: 自身免疫性疾病 妊娠 恶性疾病（肿瘤） 其它：糖尿病、肝炎、皮肤病、反复输血等 与某些药物治疗相关 ：青霉素、干扰素、磺胺类药物等 抗体出现可能是肿瘤或自身免疫性疾病的首发症状 50% 的患者原因不明 该患者有肿瘤、手术病史，直接诱发因素,相关疾病,疾病意识不够 医院实验室条件 患者
8、在确诊并接受正确治疗之前已经接受大量的血制品治疗，导致疾病恶化 正确的诊断是开始正确治疗的关键因素 典型的临床表现及实验室检查,诊断困难,通常以突发严重的（弥漫性）出血为主要表现（85 % 患者） 患者往往既往没有出血性疾病病史 出血往往是自发的，或仅仅有很小的损伤 多个部位出血，出血往往比出现抑制物的遗传性血友病严重 肌肉出血（间隔综合症） 血尿，便血 胃肠道出血，脑出血及咽后出血 外科手术后出血 少见关节出血,出血的特点,aPTT延长，纠正试验阳性 FVIII活性下降（通常15%） FVIII抗体定量检测 抗体浓度与残余FVIII活性无明显线性关系 抗体滴度与临床表现也无明显相关性，与治疗用FVIII量也无关 诊断困难，治疗无法预测,实验室诊断,急性期,长期策略,快速控制 出血,清除抗体,双重目标,治疗策略,治疗策略,急性期治疗,永久性清除抗体 治疗基础疾病 联合治疗 免疫抑制 糖皮质激素细胞毒性药物 （如环磷酰胺、利妥昔单抗、环孢素等） 免疫调节静脉用免疫球蛋白 清除或减少抗体：免疫吸附或血浆置换 推荐在明确诊断获得性血友病后尽早开始免疫抑制治疗（B级，IIb级证据）,长期策略,谢 谢,