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1、先天性心脏病的诊治策略,深圳市儿童医院 心脏外科 丁以群,先天性心脏病 一个迷人的领域,多样性：150余种诊断，200余种手术方式 多变性：同一种诊断，不同的解剖表现 复杂性：多种诊断复合，导致病生理的改变 挑战性：对先心病的无知，让这个领域变得更为神秘,先天性心脏病的发病率,国内估算：0.85% 台湾精算（包含胎儿期诊断）：1.36% 室间隔缺损：0.4% 房间隔缺损：0.3% 动脉导管未闭：0.2% 肺动脉狭窄：0.1% 法乐氏四联症：0.1%,先天性心脏病种类,左向右分流性疾病 右向左分流性疾病 梗阻性疾病 复杂复合性心脏病,左向右分流性疾病,病理生理 肺多血 肺动脉高压 充血性心力衰竭
2、 基本症状 喂养困难、生长发育迟缓 频繁肺炎,常见的左向右分流疾病,室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭,左向右分流疾病的手术时机,为什么曾经是学龄前？ 手术技术的限制 围术期管理技术的限制 为什么目前不是学龄前？ 手术成功率与推迟手术的疗效比较 无年龄、体重的限制,手术方法,关注点,要不要做？ 什么时候做？ 哪里做？ 多少钱？ 效果如何？有没有后遗症？,右向左分流性疾病,病理生理 肺少血 缺氧 动脉导管依赖性疾病 使用PGE1 ？ 吸氧 ？ 基本症状 紫绀,常见的右向左分流疾病,法乐氏四联症 肺动脉闭锁/室间隔缺损,手术方法,右向左分流疾病的手术时机,动脉导管依赖？ 肺动脉发育情况？ 酸中毒
3、？ 6个月择期手术,关注点,多少钱？ I期与II期 效果如何？有没有后遗症？ 生存曲线,复杂先天性心脏病,非紫绀型 房室间隔缺损 左冠状动脉异位起源于肺动脉 右心室双出口 主动脉缩窄,紫绀型 完全性肺静脉异位引流 大动脉转位 肺动脉闭锁 功能性单心室 左心发育不良 永存动脉干,早期发现、早期治疗,如何发现先天性心脏病？ 常规听诊：可以发现超过70% 常规心脏超声：可以发现超过90% 建立绿色会诊转运通路？ 与围产期整体化治疗模式的比较 诊断水平 部门利益的妥协 实际疗效的差异,内科治疗,服药？ 吸氧？ 前列腺素E？ 呼吸机？ 平衡！,hsPDA,早产儿 内科治疗 手术指征 手术时机 手术地点 手术要点 费用,谢 谢！,