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1、肺动脉扩张症诊治随访一例,温岭市第一人民医院心内科 邵健智 林文辉 林斌,一、简要病史,患者，男，72岁，汉族，退休工人。 因咳嗽，咳痰7天，发现有心杂音1天，于2011年8月19日入住我院。 患者入院前7天受凉后出现咳嗽，咳少量白色痰，无胸闷，胸痛，心悸，气促，发热，自服抗生素。1天前因觉上述症状未能好转，于当地卫生院诊治时发现有心杂音，遂来本院进一步诊治。,一、简要病史,既往有“高血压病”病史20年，平时用药欠正规，血压未正规监测。 无其它疾病史，无烟酒等不良嗜好， 家族中无特殊遗传病、传染病史。,T:36.5 R:20次/分 BP：156/76mmHg ，发育正常，营养良好，咽充血，颈静
2、脉无怒张。 胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 心界不大，HR78次/分，心音有力，胸骨左缘第2肋间隙闻3/6级收缩中晚期喷射性杂音，不传导，P2亢进伴分裂，P2A2。 双下肢无浮肿。,二、查体,胸片 心电图 心超 肺动脉CTA 其他：血生化、血常规、血沉，凝血功能，心梗指标，甲状腺功能，梅毒抗体、BNP，ENA等均正常。,三、辅助检查,异常改变,胸 片,心电图,超声心动图,肺动脉CTA 肺动脉主干及左右肺动脉高度扩张，最大直径约55mm，右下及左下肺动脉无扩张及狭窄，双肺动脉分支走行自然，分布良好，右室无增大，肺动脉瓣未见狭窄征象。,四、入院诊断、鉴别诊断？,六、原发性肺动脉扩张（
3、IDPA）,概况 定义：肺动脉主干的扩张，伴或不伴其它分支的扩张，无其它心脏或肺部病变的一种先天性心血管畸形。 该病1923年由Wessler和Jaches首先报道，于1933年由Oppenheimer命名。 国内统计其发病率仅占先天性心血管病的1.2%，临床较少见。,病因和发病机制 IDPA的病因、发病机理目前尚不十分明确，多认为与先天缺陷有关： 1、胚胎发育时形成肺动脉的动脉干组织的不均等分化。 2、肺动脉壁弹性组织发育缺陷，形成动脉壁局部的薄弱。进一步发育和血流长期不断冲击下引起扩张。目前多数研究倾向于上述第二种理论。,病理及病理生理 在长期病程中多数IDP患者无明显症状或仅有轻微的不适
4、感。据国外尸检发现：除了肺动脉扩张外无其它任何先天性异常结构改变，并发肺动脉血管壁内膜增厚，扩张的肺动脉仍然具有良好的扩张性。 与继发性肺动脉扩张不同。患者右心室内压、右心室与肺动脉之间的收缩压差均在正常范围无心内外分流，心排出量无明显改变。,临床表现 IDPA病情可长期稳定不进展，早期无任何症状，随着年龄增加，少数患者可能会出现轻度劳累后心悸，气短或不典型胸痛等症状；部分患者可出现咳嗽，声嘶等症状，这与肺动脉显著扩张压迫比邻结构相关。 由于肺动脉扩张，其腔内易形成湍流，扩张的肺动脉比较靠近胸壁，故大多患者胸骨左缘第二，三肋间可闻及收缩期杂音；肺动脉瓣听诊区P2增强，甚至可出现第二心音分裂。,
5、辅助检查 实验室检查无明显异常。 心电图：绝大多数报道患者心电图无明显异常。 B超：肺动脉扩张伴肺动脉瓣环在该年龄组正常值第95百分位数以上，房室大小正常，无心内外分流，肺动脉压正常范围。 胸部X片：肺动脉段突出，左纵膈旁可见凸向肺野的高密度影。 肺CT：肺主动脉扩张，伴或不伴左右肺动脉干及分支不同程度的扩张。 胸部MRI：除了解肺动脉扩张情况外通过三维成像技术可以 更直观的观察肺动脉与周围器官的解剖关系，测量心脏收缩期和舒张期的直径，来判断肺动脉壁的弹性是否正常。 右心导管及肺动脉造影检查：是鉴别各种肺动脉高压，肺动脉瓣狭窄，分流性心脏病的有力手段。在IDPA患者心室收缩期，肺动脉内压力略低
6、于右心室的压力，但压力均在正常范围内，这压力差不是由于肺动脉瓣的解剖狭窄而是由于肺动脉扩张后血流阻力下降的结果。,诊断 IDPA的诊断过程主要是用排除法。 IDPA诊断标准: 1.单纯的肺动脉干扩张(肺动脉干直径30mm)，伴或不伴分支的扩张； 2.没有异常的心内或心外分流； 3.没有经临床或尸解证实的慢性心肺疾病； 4.没有动脉疾病如:梅毒性动脉炎，肺动脉及其分支的动脉粥样硬化； 5.右室压和肺动脉压正常，经过长期观察肺动脉直径无明显变化。 本例患者基本符合上述标准。,鉴别诊断 IDPA应与其它导致肺动脉扩张的疾病相鉴别。 引起肺动脉扩张的常见疾病。 一、先天性疾病 （一）心内外血液分流：1
7、）房间隔缺损2）肺静脉回流障碍3）室间隔缺损4）动脉导管未闭5）主动脉肺动脉间隔缺损 （二）无心内或心外血液分流：1）肺动脉瓣狭窄2）肺动脉或其分支狭窄3）肺静脉狭窄4）原发性肺动脉扩张。 二、后天获得性疾病 （一）心脏疾病：1）二尖瓣疾病2）左房赘生物3）慢性左室功能衰竭 （二）肺疾病：1）肺实质疾病：COPD、肺癌等2）肺血管病：原发性肺动脉高压、肺栓塞、梅毒性动脉炎等。 三、高血流状态：1）贫血2）甲状腺功能亢进3）脚气病等,程显声统计IDPA最容易误诊的疾病 1、肺动脉瓣狭窄 2、房间隔缺失 3、原发性肺动脉高压,治疗与预后 IDPA是一良性疾病，大多数预后良好，无需治疗，长期随访。部分病程长者可能并发相对性肺动脉瓣狭窄，狭窄程度达中度以上，严重者可能出现晕厥症状，可行肺动脉瓣置换术。何时对此类患者行外科手术治疗，未找到相应的指南。,小结 IDPA是临床上少见病，病因、发病机制还未明确。 患者早期无明显的临床症状，容易误诊为继发性肺动脉扩张性疾病。 影像学是诊断IDPA最主要的手段。 本病大多预后良好，无需特殊治疗。,谢谢！,