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1、痛风 Gout,Department of Endocrine First Affiliated Hospital of Dalian Medial University,定义 Definition,痛风(Gout) 遗传性和/或获得性因素引起长期嘌呤代谢紊乱，导致的一组异质性、代谢性疾病。 痛风的临床特点(Clinical features) 高尿酸血症(Hyperuricemia) 反复发作的急性单关节炎 慢性关节炎、关节畸形及功能障碍、痛风石 间质性肾炎、尿酸性泌尿系结石 常伴发心脑血管疾病而危及生命,高尿酸血症的定义 The definition of hyperuricemia,高尿
2、酸血症(Hyperuricemia) 37时血清中尿酸(Uric acid, UA)含量 男性416（420）mol/L (7.0mg/dl) 女性357（350）mol/L (6.0mg/dl) ( mg/dl60 = mol/L ) 这个浓度为UA在血液中的饱和浓度，超过此浓度时UA盐即可沉积在组织中，造成痛风性组织学改变。,痛风的历史发展 History of gout,中世纪的认识: “帝王病”-遗传病: 西班牙帝国、法国皇家、 英国都铎王朝 痛风的罪犯酒和铅 食物导致痛风 痛风光顾才智者 Thomas sydenham的贡献：第一个把痛风作为单个疾病从风湿性疾病的混合体中划分出来,痛
3、风的历史发展 History of gout,现代的认识： 显微镜证实：尿酸结石(Uric acid crystal) 痛风结节(Tuberculum arthriticum) 痛风的病因病理及实验研究： 1859年推测痛风是由于肾脏对UA排泄功能丧失或尿酸生成增加所致，急性痛风是由于UA钠盐沉积于关节造成 嘌呤与UA代谢障碍的研究： 1898年确认尿酸是由嘌呤形成 痛风治疗的进展： 1950 丙磺舒; 1963 别嘌呤醇； 现在 苯溴马隆,在我国，痛风患者70年代以前较少见 80年代逐年上升 90年代直线上升,流行病学 (Epidemiology),嘌呤代谢和尿酸合成途径图 Schema o
4、f purine metabolism and uric acid synthesis,1-焦磷酸-5-磷酸核糖（PRPP）合成酶 （PRS） 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT） 磷酸核糖焦磷酸酰胺移换酶（APRT）活性 黄嘌呤氧化酶,APRT,氧化酶,PRPP合成酶,HGPRT,尿酸的排泄 Excretion of UA,肾脏对尿酸的排泄,高UA血症和Gout病因分类 Causes of hyperuricemia and gout,原发性/遗传性(Primary/Hereditary)： 特发性：病因未明，代谢综合征（肥胖） 酶异常：PRS活性亢进症 HGPRT、APRT部分缺乏
5、症 黄嘌呤氧化酶活性增强 不明原因的分子缺陷致肾排UA 继发性(Secondary)： 肾脏病、血液病、高嘌呤饮食、 药物（阿司匹林、利尿剂、糖皮质激素、左旋多巴等）,高UA血症和Gout病因分类 Causes of hyperuricemia and gout,尿酸生成过多10% 特发性；酶异常；药物；溶血；骨髓增生性疾病； 横纹肌溶解；剧烈运动；高嘌呤饮食；饮酒等 尿酸排出减少70% 原发性（不明原因的分子缺陷导致肾脏排UA）； 肾功不全；代谢综合征（肥胖）；酸中毒； 药物 混合因素20%,临床表现 Clinical manifestations,40岁+中老年男性（95%），女性绝经期后
6、，家族史 1.无症状高UA血症期 2.急性痛风性关节炎 3.发作间歇期 4.痛风石形成期（慢性痛风性关节炎） 5.肾脏病变 痛风患者常伴有冠心病、脑血管和高血压等疾病，约25的痛风患者死于心脏和血管意外,血UA水平与痛风发病率比较 UA水平（mg/dl） 痛风发病率（%） 9.0 7.0-8.9 7.08.9 0.5-0.37 7.0 0.1,无症状高尿酸血症期 Asymptomatic,最常见的首发症状 6070（90%）首发于第一趾跖关节，反复发作逐渐影响多个关节，大关节受累时可有关节积液。 Gout第一次发作通常在40岁左右 诱因：受寒、劳累、酗酒、高嘌呤饮食、感染、创伤等,急性痛风性关
7、节炎,此期通常无明显症状，仅表现为血UA水平增高 如间歇期不降低血UA浓度至5-6mg/dl，随着时间的推移，痛风发作会愈加频繁，且持续时间更长，症状更重。,第一次发作与二次发作的间隔,痛风间歇期（6m10yrs）,痛风石形成（慢性痛风性关节炎）,长期或经常关节痛。 痛风石（黄白色赘生物）：关节周围、耳轮。本期最常见的特征性改变。 关节畸形：炎症反复发作，UA盐在关节内沉积造成。,痛风石,痛风石,肾脏病变,泌尿系尿酸盐结石 UA性结石：2025并发UA性尿路结石， 多数患者可有肾绞痛、血尿及尿路感染症状。 痛风性肾病（尿酸盐肾病） 急性高UA肾病：短期内出现血UA浓度迅速增高，尿中有结晶、血尿
8、、白细胞尿，最终出现少尿、无尿，急性肾功衰竭死亡。 肾间质损害 慢性高UA血症肾病：早期蛋白尿和镜下血尿，逐渐出现夜尿增多，尿比重下降。最终由氮质血症发展为尿毒症。,实验室检查,血UA增高 男性 420mol/L（7mg/dl） 女性 350mol/L（6mg/dl） 尿UA：低嘌呤饮食，尿UA3.57mmol/d（600mg/d） 提示UA合成增多。 滑囊液UA盐结晶。 痛风结节抽吸物UA盐结晶。,判断UA生成多或UA排泄少的方法,UA清除率：UUA / SUA Ucre/Scre,随意尿中UA/Cre比值 1.0 生成多 0.5 排泄少 0.5 1.0 混合型,100%, 10% 生成多
9、5% 排泄少 510% 混合型,痛风的X线检查,软组织肿胀 关节软骨缘破坏 骨质穿凿样透亮缺损 骨髓内痛风石沉积 骨密度能早期改变,诊断和鉴别诊断,临床诊断 具备以下证据确诊（前三项最重要） 高UA血症 关节液白细胞内有UA盐结晶 痛风结节针吸或活检有UA盐结晶 受累关节骨质穿凿样透亮缺损 诊断性治疗：秋水仙碱特效具有特征性诊断意义,鉴别诊断,急性风湿性关节炎 假性痛风:焦磷酸钙二水化合物沉积症 羟磷灰石沉积症 （年龄更大，膝关节多见，软骨钙化，血UA不高） 化脓性关节炎 类风湿性关节炎 外伤性关节炎,痛风的防治 目的： 尽快终止急性关节炎发作 预防关节炎复发 纠正高UA血症（UA 5-6mg/dl ） 防治UA盐沉积于肾脏、关节等引起的并发症,