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1、神经-肌肉接头疾病,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。,神经-肌接头病分类,突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。,重症肌无力-概念,患者HLA基因型（B8、
2、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。,重症肌无力-病因与发病机制,重症肌无力-临床表现,特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布,重症肌无力-临床表现,女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。 诱因：感染、精
3、神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 病情波动性， “晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重症肌无力-亚型,依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应： 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，2030岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)，胸腺摘除效果好。 具有HLA-A2、A3：男性，4050岁，胸腺瘤， AChR-Ab(+)，皮质类固醇激素治疗。,重症肌无力- Osserman分型,I. 眼肌型：
4、1520、良性、对药物治疗敏感性差。 II A.轻度全身型：30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。 II B.中度全身型：25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。 III.重症激进型：15，发病急，进展迅速（wm达高峰），危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。,重症肌无力- 其他分型,青少年型和成人型：可有AChR-Ab。 新生儿型：48h内出现症状，持续dw。 先天性MG：少见、症状、重、有家族史。 药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。,重症肌无力- 诊断,疲劳试验
5、（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激-停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性 AChR抗体滴度测定-特征性意义 CT、MRI 发现胸腺瘤,疲劳实验,重症肌无力- 鉴别诊断,Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病： 进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。,能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病,重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变,Lamber-Eaton与MG的鉴别,
6、重症肌无力- 治疗,药物治疗 抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase） 激素：中至重度，特别40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。 免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,重症肌无力- 治疗,胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 血浆置换法：用于危象处理。 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。,MG危象的处理,处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类 型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。 (1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。 (2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。,