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1、新生儿高胆红素血症,大邑县第二人民医院 卿烈铭,新生儿黄疸,新生儿黄疸是指新生儿时期血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征，分为生理性和病理性两种，大多属于生理性黄疸。,胆红素生成过多 联结胆红素数量少 肝细胞处理胆红素能力差 新生儿肝肠循环特点导致未结合胆 红素的生吸收增加 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成过多,胎儿血氧分压低红细胞数量 出生后血氧分压 过多红细胞破坏 红细胞寿命短 血红蛋白分解速度 旁路血红蛋白生成,联结胆红素的数量少,早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联结胆红素的量越少 新生儿出生后的短暂
2、阶段,有轻重不等的酸中毒，可影响胆红素与白蛋白联结的数量。,肝细胞处理胆红素的能力差,出生时肝细胞内缺乏Y蛋白和Z蛋白 出生时UDPGT含量低，活性低,新生儿肠肝循环特点,肠道内缺乏细菌 CB不能被还原为粪胆原而排出体外 生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB 门静脉肝 如胎粪排出延迟，则胆红素重吸收增加,新生儿黄疸分类,病理性黄疸的原因,胆红素生成过多 摄取和/或结合胆红素能力低下 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,胆红素生成过多,红细胞增多症 静脉血红细胞61012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积65% 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青
3、紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等,胆红素生成过多,血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血及其他 部位出血,胆红素生成过多,同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等,胆红素生成过多,感 染 细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等可引起重症感染 ,以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见,胆红素生成过多,肝肠循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收,胆红素生成过多,母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内U
4、CB生成,胆红素生成过多,红细胞酶缺陷 G-6-PD 、丙酮酸激酶、己糖激酶 红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏,胆红素生成过多,血红蛋白病 地中海贫血 血红蛋白F-Poole 血红蛋白Hasharon,肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下,缺氧 见于 窒息和重症感染等UDPGT活性 非结合胆红素 药物 磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛可竞争Y、Z蛋白的结合位点,肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下,Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) 型属常染
5、色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活； 型属常染色体显性遗传，酶诱导剂治疗效。,肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下,Gilbert综合征 即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗效，预后良好。,肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下,Lucey-Driscoll综合征 即家庭性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家庭史，新生儿早期黄疸重，2-3周自然消退。,肝脏摄取和（或）结合胆红素代谢功能低下,先天性甲状腺功能低下 脑垂
6、体功能低下 先天愚型 常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染引起，常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;,胆汁排泄障碍,先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克病、高雪病）等可有肝细胞损害。,胆汁排泄障碍,Dubin-Johnson综合征： 先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由于肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。,胆汁排泄障碍,胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管阻塞结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原
7、因; 胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞,常见病理性黄疸,新生儿肝炎 母乳性黄疸 先天性胆道闭锁 新生儿溶血病,新生儿肝炎,生后13周或更晚出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，尿色深黄，粪便轻时色深，重时色浅或灰白 低热、呕吐、腹胀 肝脾肿大 血清中结合与未结合胆红素、转氨酶 B超肝脏回声基本均质或增强,母乳性黄疸,生后38日出现、13周达高峰、612周消退，婴儿一般状态好，停喂母乳35日，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。,先天性胆道闭锁,生后13周出现黄疸，皮肤呈黄绿色，持续不退，并进行性加重。尿色深黄，胎粪可呈墨绿色，但生
8、后不久即排灰白色便。 肝脾大，晚期有腹水 结合胆红素和碱性磷酸酶均 尿胆红素阳性，尿胆原阴性 B超可显示胆囊或外胆道发育不良或缺如,新生儿溶血病,ABO溶血 生后第2-3天出现黄疸 常见血型：母为O型，子为A或B型 以未结合胆红素升高为主 可发生在第一胎,新生儿溶血病,Rh溶血病 24小时内出现黄疸，程度重 贫血、肝脾大、水肿 以未结合胆红素为主，如溶血严重可造成胆汁淤积，结合胆红素也升高。 多发生在第二胎,胆红素脑病,警告期 痉挛期 恢复期 后遗症期,警告期,表现: 嗜睡、反应低下、吮吸无力, 拥抱反射减弱、肌张力减低 持续时间 12-24小时,痉挛期,表现: 抽搐、角弓反张和发热,轻者双眼
9、凝视；者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋 持续时间 12-48小时,恢复期,表现 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复 持续时间 2周,后遗症期,表现 手足徐动 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不良,黄疸出现时间作初步判断,24内小时出现 新生儿溶血病或CMV感染 23天出现 生理性黄疸或ABO溶血病 47天出现 败血症或母乳性黄疸 7天后出现 败血症、新生儿肺炎、 先天性胆道闭锁或母乳性黄疸,黄疸进展程度作初步判断,新生儿溶血症最快，其次最败血症，新生儿肝炎及胆道闭锁发展较慢而持久。,粪色甚浅或灰白、尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁 粪便有明显色素应考
10、虑新生儿溶血症和败血症,粪便及尿的颜色,家族史,家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病；父母有肝炎者应除外肝炎。,妊娠史、生产史,胎膜早破、产程延长提示产时感染、临产前母亲用药史等,胆红素的检测方法,静脉血测胆红素值。 微量血测总胆红素值（用毛细管取足跟血）。 经皮测总胆红素。,黄疸程度的粗略评估,轻度：巩膜和面部黄疸，胆红素水平约68mg/dl。 中度：肩部和躯干出现黄疸，胆红素水平约810mg/dl。 重度：下肢有明显的黄疸，胆红素水平约1012mg/dl。 极重度：全身黄疸，胆红素水平约1215mg/dl。,治疗,一般治疗 针对病因治疗 对症治疗,一般治疗,提早喂养、保暖、供氧、纠正酸
11、中毒、纠正低血糖及脱水，避免用与白蛋白竞争结合胆红素的药物（如磺胺类）,针对病因治疗,感染抗炎治疗 新生儿肝炎保肝治疗 先天性胆道闭锁手术治疗，并给维生素A、维生素D、维生素K、维生素E等。,对症治疗,药物治疗 光照疗法 换血疗法,药物治疗,肝酶诱导剂：常用苯巴比妥，每日5mg/kg，分23次口服，共45日，也可加用尼可刹米，每日100mg/kg，分23次口服，共45日，可增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。,药物治疗,血浆每次1020ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。,药物治疗,免疫球蛋白：新生儿溶血病时可静脉用免疫球蛋白，用法为
12、1g/kg，于68小时内静脉滴入，早期应用临床效果较好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。,药物治疗, 5%碳酸氢钠：碱化血液，利于未结合胆红素与白蛋白联结。,光照疗法,是降低血清UCB简单而有效的方法 原理: UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出; 波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效; 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常;,设备和方法,主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm; 光照时，婴
13、儿双眼用黑色眼罩保护，以免 损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过3天为宜。,光疗指征,血清总胆红素 一般患儿205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素 85mol/L (5mg/dl) 也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗,光疗副作用,发热、腹泻和皮疹，多不严重 核黄素 光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次; 光疗后每日1次，连服3日 青铜症：血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青
14、铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退 光疗时应适当补充水分及钙剂,换血疗法,用于严重的新生儿溶血症 目的： 换掉增高的胆红素，防止发生胆红素脑病 换掉抗红细胞抗体及致敏的红细胞，减轻溶血 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,换血指征,出生前诊断明确，出生时胎儿水肿，肝脾大，心力衰竭，明显的贫血（Hb120g/L）。 血清胆红素（足月儿342mol/L，早产儿247mol/L），生后12小时胆红素上升每小时12/mol/L（0.75mg/dl）。 有早期核黄疸表现。 早产儿或上胎溶血严重者，尤其伴有缺氧、酸中毒、败血症时，指征应放宽。,具体方法,换血量：50180ml/kg。 血型选择：Rh血型不合溶血症采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与新生儿相同的血液；ABO血型不合溶血症，用AB型血浆和O型红细胞溶合血。或两者都可用O型血进行换血,