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1、,贫血概论,Anemia,Characteristics of Hematology,血液科研究的起点是在细胞水平； 血液病的发病率相对较低； 血液病病理生理变化和临床表现都和血细胞功能障碍有关； 实验室检查往往是血液病确诊的关键。,红细胞成熟分化过程,Anemia,Definition of anemia Classification of anemia Clinical manifestations Lab investigation Diagnosis of anemia Treatment aspects,Definition of Anemia,单位体积血液中血红蛋白、红细胞计数和/
2、或红细胞压积低于同年龄组、同性别、同地区的正常下限。 Hb concentration Hematocrit（HCT） RBC count,Definition of Anemia,血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积的正常值 血红蛋白 红细胞计数 红细胞压积 Hb(g/L) RBC(1012/L) HCT(%) 男性 127-153 4.29-5.38 0.40-0.51 女性 113-136 3.83-4.83 0.35-0.45,Definition of Anemia,贫血诊断标准 男性 女性 孕妇 WHO 130g/L 120g/L 110g/L 国 内 120g/L 110g/L 10
3、0g/L,Anemia,Definition of anemia Classification of anemia Clinical manifestations Lab investigation Diagnosis of anemia Treatment aspects,贫血可以根据病因和形态特点分类 病因分类：能说明贫血的直接原因，但某些贫血的原因不明或有多种因素参与发病时，不宜归类； 形态学分类：简单易行，可给临床诊断提供重要线索，但有时一种疾病可有多种形态学分类。,Classification of anemia,Classification of anemia,一、病因分类 红细胞
4、生成减少 红细胞破坏过多 失血,红细胞生成减少 1、造血原料不足：如铁、Vit B12 或 叶酸 Due to dietary lack, malabsorption (pernicious anemia) 2、骨髓造血功能障碍 Aplastic anemia, EPO (CRF),Classification of Anemia,红细胞破坏过多溶血性贫血 1、红细胞内的异常 红细胞膜的缺陷遗传性球形细胞增多症 遗传性 红细胞酶的异常 G6PD缺乏、PK缺乏 珠蛋白合成异常血红蛋白病 获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿 2、红细胞外的异常 自身免疫性溶血性贫血、人工心瓣膜、DIC,Classifi
5、cation of anemia,失血 1、显性失血 trauma, melena, hematemesis 2、隐性失血 slowly bleeding ulcer or carcinoma 3、诱发性失血 repeated diagnostic testing, excessive blood donation, surgical procedures,Classification of anemia,二、形态学分类 正常细胞性贫血 大细胞性贫血 小细胞性贫血,Classification of anemia,平均红细胞体积 （mean corpuscular volume, MCV） M
6、CV = HCT / RBC1015（fl） 正常值：80-92fl（1l=1015fl）,Classification of anemia,平均红细胞血红蛋白含量 （mean corpuscular hemoglobin, MCH） MCH = Hb / RBC 1012（pg） 正常值：27-31pg（1g=1012pg）,Classification of anemia,平均红细胞血红蛋白浓度 （mean corpuscular hemoglobin concent- ration, MCHC） MCHC = Hb / HCT (g/L) 正常值：320360g/L,Classifica
7、tion of anemia,贫血的形态学分类 类 型 MCV MCH MCHC 病因举例 正常细胞性贫血 8092 2731 320360 急性失血、再障、 溶血及白血病等 大细胞性 92 31 320360 巨幼细胞性贫血、 MDS 小细胞性贫血 80 27 320360 中毒、感染贫血 小细胞低色素性贫血 80 27 320 缺铁性贫血,Classification of anemia,Anemia,Definition of anemia Classification of anemia Clinical manifestations Lab investigation Diagnos
8、is of anemia Treatment aspects,Clinical manifestations,- Signs and symptoms are dependent on the degree of anemia, rate at which it has evolved and the oxygen demands of the patient. 贫血本身表现-缺氧 引起贫血的原发病表现,1、机体缺氧表现 一般表现：可出现疲乏、无力、记忆力衰退、头晕、目眩、面色苍白等，严重者有低热； 呼吸系统：活动后气急； 循环系统：心悸、气短、心动过速、心前区杂音； 消化系统：食欲不振、恶心
9、、腹胀； 泌尿系统：多尿、尿比重低。 2原发病表现,Clinical manifestations,Anemia,Definition of anemia Classification of anemia Clinical manifestations Lab investigation Diagnosis of anemia Treatment aspects,Lab investigation,红细胞参数：Hb, MCV, MCH, MCHC 网织红细胞计数：百分比、绝对计数 周围血涂片：形态学检查 骨髓检查：骨髓涂片、骨髓活检,Anemia,Definition of anemia Cl
10、assification of anemia Clinical manifestations Lab investigation Diagnosis of anemia Treatment aspects,“三步曲” 确立是否有贫血及贫血严重程度,Diagnosis,贫血严重程度分级 分 级 血红蛋白(g/L) 临床表现 轻度贫血 男120，女110 症状轻微 中度贫血 90 体力劳动后心慌气短 重度贫血 60 卧床休息仍心慌气短 极度贫血 30 常合并贫血性心脏病,Diagnosis,“三步曲” 确立是否有贫血及贫血严重程度 确立贫血的性质,Diagnosis,“三步曲” 确立是否有贫血及贫
11、血严重程度 确立贫血的性质 明确贫血的病因,Diagnosis,Treatment aspects,强调病因治疗 针对发病机理治疗 补充造血原料 促进造血：雄激素、EPO 免疫抑制剂 脾切除 造血干细胞移植 对症治疗：输血,病 例 讨 论,病例1 蒋，女，22岁，医科大学学生。 【病史与体检】 外表健康，体检正常。 【血象】 血红蛋白138g/L，红细胞数4.431012/L, 红细胞平均体积(MCV)84fl；红细胞平均血蛋白量(MCH)28pg；红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)330g/L，白细胞总数7.13109/L；白细胞分数：中性杆状核粒细胞4，中性分叶核粒细胞，嗜酸粒细胞，嗜碱粒
12、细胞，单核细胞，淋巴细胞；红细胞形态正常；血小板125109/L。,正常血象,诊断：,病例2： 张,女,19岁。 【病史与体检】 周身不适，面色苍白和和匙状指甲3个月；舌痛2个月；因为上呼吸道感染、发烧、咳嗽而入院；发育正常，精神不振，入院时体温为38.6、脉搏每分钟110次；有咽炎和心尖部收缩期杂音。,【实验室检查】 血象：细胞数(RBC)1.551012/L,血红蛋白(Hb)33g/L,红细胞压积(PCV；HCT)0.12,网状红细胞(Rc)0.7；红细胞平均体积(MCV)77fl(80fl)；红细胞平均血蛋白量(MCH)21pg(27pg)；红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)270g/L
13、(320g/L)；白细胞总数8.510/L；白细胞分数；中性杆状核细胞6，中性分叶核粒细胞50，嗜酸分叶核粒细胞，淋巴细胞38，单核细胞2；血小板260109/L。 在外周血片中每100个白细胞可见3个有核红细胞，在明显的低色性小细胞中，最值得注意的是仅在红细胞周边着色（环状红细胞）；可见显著的红细胞大小不等、形态异常。,诊断：,小细胞低色素性贫血， 缺铁性贫血？,病例3 唐 ，女，13岁。 【病史与体检】 精神迟缓，体弱乏力，头晕1个月而入院，平素一直健康，自述1个月前突然发热、喉痛，注射青霉素，喉痛减轻了，但身体显得更差了，体重减轻，头痛加重。肝脾未触及。,【实验检查】 血象：红细胞1.8
14、1012/L,血红蛋白68g/L,红细胞压积0.22，网织红细胞1.7；红细胞平均体积122fl；红细胞平均血红蛋白量38pg；红细胞平均血红蛋白浓度311g/L；白细胞总数4.4109/L；白细胞分类计数：中性中幼粒细胞，中幼晚幼粒细胞1，中性杆状核粒细胞1，中性分叶核粒细胞（含分叶过多的粒细胞）58，嗜酸分叶核粒细胞20，淋巴细胞36，单核细胞1；每分数100个白细胞有6个幼红细胞。在外周血液中可见显著的巨幼红细胞增多,红细胞体积明显增大而大小不等,形态异常。血小板80109/L。,诊断：,大细胞性贫血， 巨幼细胞性贫血？,Thank you ！,缺铁性贫血,Iron deficiency
15、 anemia IDA,WHO 的资料,全世界有7亿人患缺铁性贫血 发展中国家 儿童、育龄妇女 2/3缺铁 1/3缺铁性贫血 发达国家 20%育龄妇女 40%妊娠妇女 患缺铁性贫血,一、流行病学,缺铁性贫血是多发病、常见病 缺铁性贫血好发于儿童、育龄妇女,问 题,缺铁为何导致贫血？ 缺铁至何程度会导致贫血?,4个血红素,血红蛋白模式图,二、铁代谢,铁代谢 铁的分布,动 用 铁,贮 存 铁,铁代谢 铁的分布,男性 50mg/kg，女性 35mg/kg,食 物,铁代谢 铁的吸收,主要在十二指肠及上段空肠吸收 铁的吸收形式 血红素铁 非血红素铁，以Fe2+为佳 铁的吸收量取决于体内储藏铁量及红细 胞
16、的生成速度,铁代谢 铁的吸收,铁代谢 铁的转运,铁代谢 铁的转运,转铁蛋白饱和度= 血清铁/总铁结合力,铁代谢 铁的转运,铁代谢 铁的储存,铁蛋白,蛋白,Fe3+,含铁血黄素,铁代谢 铁的储存,排泄,铁代谢 铁的排泄,1mg,1mg,铁代谢 铁的排泄,排泄,铁代谢 铁的再循环,衰老,缺铁的演变,铁摄入不足或需铁量增加 孕期、经期妇女，婴幼儿青少年 铁吸收不良 胃肠术后、吸收不良综合征、萎缩性胃炎 失血 慢性消化道出血、钩虫病、反复溶血等 游离铁丢失增加 肠道上皮细胞脱落、萎缩性胃炎 原因不明的缺铁,三、病因和发病机理,贫血的表现,组织缺铁的表现,四、临床表现,五、实验室检查,反映机体缺铁的指标
17、 缺铁对红细胞影响的指标,流 通 铁 减 少,血清铁浓度降低 总铁结合力增高 血清铁饱和度降低,贮 存 铁 缺 乏,铁蛋白浓度降低 骨髓小粒可染铁消失,反映机体缺铁指标,五、实验室检查,反映机体缺铁的指标 缺铁对红细胞影响的指标,缺 铁 性 红 细 胞,小细胞低色素性红细胞,缺铁对红细胞的影响,正常红细胞,IDA红细胞,小细胞低色素性红细胞,正常红细胞,IDA红细胞,小细胞低色素性红细胞,证实缺铁,强调确诊后需明确病因,明确贫血,六、诊 断,1、慢性病贫血,Serum Iron,Transferrin,Ferritin,Iron Deficiency,ACD,七、鉴别诊断,2、铁粒幼细胞性贫血
18、,铁利用障碍 贮存铁不减少 环形铁粒幼细胞,七、鉴别诊断,3、海洋性贫血,珠蛋白合成障碍 铁利用减少，贮存铁增多 靶形红细胞,七、鉴别诊断,八、治 疗,病因治疗 铁剂 口服铁剂 硫酸亚铁，0.3g，3/日 速力菲，0.2g，3/日 注射铁剂 右旋糖酐铁 50-100mg 1/隔日，肌注 输红细胞悬液,Thank you ！,长征医院血液科 姜华,再生障碍性贫血,Aplastic anemia,Contents of Aplastic Anemia,Definition Etiology Pathogenesis Clinical manifestation Lab investigation
19、Diagnosis Differential diagnosis Treatment & Prevention,Definition of AA,概念 由多种原因致造血干细胞数量和质量缺陷为主的造血障碍，从而引起全血细胞减少的综合病征，简称再障。 发病情况 年发病率0.74/10万，其中 SAA：0.14/10万 CAA：0.60/10万 以青壮年多见，男性略多于女性,Contents of Aplastic Anemia,Definition Etiology Pathogenesis Clinical manifestation Lab investigation Diagnosis Di
20、fferential diagnosis Treatment & Prevention,Etiology of AA,药物因素 剂量有关：抗肿瘤药 剂量无关：氯霉素、解热镇痛药、抗甲药 化学毒物 苯及其衍生物，毒性与其代谢产物（苯二 酚、邻苯二酚）有关 电离辐射 X线、线和中子,病毒感染 病毒性肝炎相关性再障 80由丙肝引起，其余乙肝引起 其他因素 免疫因素：SLE、RA、胸腺瘤 遗传因素：Fanconi 贫血 PNH：2030%伴AA CRF、妊娠,Etiology of AA,Contents of Aplastic Anemia,Definition Etiology Pathogene
21、sis Clinical manifestation Lab investigation Diagnosis Differential diagnosis Treatment & Prevention,Pathogenesis of AA,造血干细胞受损 种子学说 造血微环境缺陷 土壤学说 免疫机理 虫子学说 Th1/Th2失衡,种子学说,CD34+细胞明显减少 造血干（祖）细胞集落形成能力，对造血生长因子（HGFS）反应差,土壤学说,造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、坏死 骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同 基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功,虫子学说
22、,骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多， T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN- 、TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进。 多数患者用免疫抑制治疗有效。,Contents of Aplastic Anemia,Definition Etiology Pathogenesis Clinical manifestation Lab investigation Diagnosis Differential diagnosis Treatment & Prevention,主要的临床表现为贫血、出血、发热和感染。由于病
23、变严重的程度有轻重,症状表现的轻重、缓急亦有不同。,Clinical manifestation,1、急性再障重型再障型 起病急，进展迅速 出血、感染和发热为首起及主要表现 病初贫血常不明显，60伴内脏出血 6月1年死亡,Clinical manifestation,2、慢性再障 起病缓 以贫血为首起和主要表现 出血感染少 迁延不愈 慢性再障恶化重型再障型，预后差,Clinical manifestation,Contents of Aplastic Anemia,Definition Etiology Pathogenesis Clinical manifestation Lab inves
24、tigation Diagnosis Differential diagnosis Treatment & Prevention,1、血象 全血细胞减少 正细胞性贫血 网织红细胞绝对值减少,Lab investigation,Lab investigation,2、骨髓象 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多 急性：无巨核，非造血细胞为主 慢性：油滴多，脂肪细胞多见,Lab investigation,3、骨髓活检 诊断价值高，红髓脂肪变,4、骨髓同位素扫描 全身大部分扁骨对99mTc或52Fe的摄取明显减少或不摄取。,Lab inve
25、stigation,5、其他检查 细胞免疫指标：多数AA CD4/CD8比例降低或倒置； 造血干/祖细胞培养：BFU-E, CFU-E集落数均减少，甚至不生长； 中性粒细胞NAP积分：一般升高；,Lab investigation,Contents of Aplastic Anemia,Definition Etiology Pathogenesis Clinical manifestation Lab investigation Diagnosis Differential diagnosis Treatment & Prevention,Diagnosis of AA,1987年第四届全国
26、再障会议商定诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； 骨髓至少一个部位増生减低或严重减低（如增生活跃须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血成份增多（有条件者作骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）； 一般无肝脾肿大； 能除外引起全血细胞减少的其他疾病：如PNH、MDS-RA、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、白血病、恶组等； 一般抗贫血药物治疗无效。,Contents of Aplastic Anemia,Definition Etiology Pathogenesis Clinical manifestation Lab investigation Diagnosis Differen
27、tial diagnosis Treatment & Prevention,1、阵发性睡眠性血红蛋白尿 典型病例有血红蛋白尿发作； 一般网织红细胞百分率及绝对值较正常高； 骨髓红细胞系统增生明显活跃； 尿Rous试验、Ham试验可阳性； NAP积分明显减少; FCM检测CD59、CD55表达缺陷。,Different diagnosis,Different diagnosis,2、骨髓增生异常综合征（MDS） 病态造血：Pelger-Huet畸形、小巨核 BM活检：ALIP 染色体核型常有异常 5q-, -5, -7, -Y,Different diagnosis,3、低增生性白血病 PB/B
28、M：原始和幼稚细胞,Different diagnosis,4、脾功能亢进 病史：肝硬化、血吸虫、疟疾 体征及B超：脾脏肿大 BM：增生性骨髓象,Contents of Aplastic Anemia,Definition Etiology Pathogenesis Clinical manifestation Lab investigation Diagnosis Differential diagnosis Treatment & Prevention,Treatment,1、对症支持 环境保护 输血/止血 抗感染,Treatment,2、雄激素 CAA首选； 作用机理：促进EPO分泌；
29、在一定残存造血干细胞基础上才能发挥作用； 治疗6个月以上。,Treatment,3、造血干细胞移植 适合：重型再障; 年龄30岁，Allo-HSCT是首选的方法，75%90%可达长期存活和血象、骨髓象的完全恢复; 其他SAA病人应该接受免疫抑制剂治疗。,Treatment,4、免疫抑制剂 年龄40岁，无HLA相合 ATG/ALG：主要用于SAA，皮试 马：ALG 1015mg/(kg.d) 5天 兔：ALG 35mg/(kg.d) 5天 注：静脉滴注不宜太快，小剂量维持滴12 16小时，可与环胞素合用 环胞素A、 CD3单克隆抗体、霉酚酸酯（MMF）、环磷酰胺、糖皮质激素 常配合使用,Treatment,5、中医中药 诊断：“虚痨、亡血”； 理论：肾主骨、骨生髓；以肾为根本 治疗：以补肾为主。,Prevention,对造血系统有损害药物防止滥用; 接触射线、有害毒物加强防护; 防治病毒性肝炎及其他病毒感染; 防化/防原。,Thank you ！,