重庆科创职业学院 先天性心脏病1.ppt

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1、先天性心脏病患儿的护理 第一节 正常心血管生理解剖 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（athero-sclerotic heart disease ） 一、心脏胚胎发育一、心脏胚胎发育 早期心脏形成 胚胎22天形成原始心管 2224天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成 房室管、心房、 及心室的分隔 室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭 u第2周原始心脏形成 u第4周心脏起循环作 用 u第8周四腔心脏形成 二、胎儿血液循环途

2、径二、胎儿血液循环途径 胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径 通过动脉导管 通过卵圆孔 血氧含量较高 血氧含量较低 通过静脉导管 下腔静脉 右心房 右心室左心房 左心室 升主动脉 心脑及上半身 肺动脉 降主动脉 下半身 上半身静脉血 上腔静脉 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 母体 下半身静脉血 肺循环 胎儿血循环特点 1、通过胎盘进行物质交换 2、除了脐静脉内是动脉血，其余均为混合 血胎儿的心、脑、肝及上半身的血氧含量丰富 ，腹腔脏器及下肢血氧含量最低。 3、卵圆孔、静脉导管和动脉导管参与血液 循环。 4、左右心都向全身供血，只有体循环，无有 效肺循环。 三、正常血液循环途径三、正常血液循环途径 婴儿

3、出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 57月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 静脉导管 68周内闭锁形成韧带 出生后血液循环的特点 1、结扎脐带后，胎-脐盘循环终止，肺循 环建立。 2、卵圆孔关闭（出生后5-7个月后解剖上 关闭）。 3、动脉导管关闭（80%小儿出生后34个 月动脉导管关闭，90%生后1年内解剖关闭）。 4、大小血管建立，动静脉各行其径。 胎儿与出生后血液循环比较 A胎儿期B出生后 由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上

4、半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管闭合 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻 力低 右心室高负荷左心室高负荷 A B 返回返回 四、心率 新生时期：120-140次/分 婴儿时期：110-130次/分 2-3岁： 100-120次/分 4-7岁： 80-100次/分 8-14岁： 70-90次/分 五、血压 收缩压=年龄2+80mmHg 下肢血压-上肢血压=20mmHg 舒张压=2/3收缩压 高血压 标准+20mmHg 低血压 标准-20mmHg 第二节 先天性心脏病 一、先天性心脏病概述 先天性心

5、脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心 血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 12.3个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素 基因因素 10% 染色体 5 % 10% 单个基因变异 3% 基因和环境共同作用 90% 多因素遗传 占大多数 环境作用 I.药物 II.感染 III.孕母条件 IV.其它 先天性心脏病分类先天性心脏病分类 常见先天性心脏病 非紫绀型 紫绀型 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流 右向左分流型 法洛四联症 完全性大动

6、脉错位 两种分流类型的表现 左向右分流型右向左分流型 一般情况下不出现青紫早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血多肺循环血少（或多） 体循环血少体循环为混合血 肺动脉高压 (动力性、梗阻性) 晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征 二、常见的先天性心脏病 TOFPDAVSDASD 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 返回返回 房间隔缺损房间隔缺损 房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心 脏病总数的脏病总数的5 % 10%5 % 10% 发病率为发病率为1/15001/1500个活产婴儿个活产婴儿

7、 成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2 ASDASD分类分类 上腔静 脉 下腔静脉 静脉窦 型缺损 继发孔型缺 损 原发孔 型缺损 主动脉 冠状静脉窦型 原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2% ASD病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 可在临床上表现出来 ASD分流 右心室扩大 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉动脉血 左心房 左心室 主动脉搏血减少 体循环缺血 上下腔静脉 右

8、心房扩大 ASD血液循环途径 ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASDASD临床表现临床表现 体征体征 望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页听诊：见下页 ASD听诊 胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3 肋间可及肋间可及- - 级级 收缩期喷射状杂音收缩期喷射状杂音 P2P2固定分裂固定分裂 胸骨左缘舒张

9、胸骨左缘舒张 期杂隆隆样杂音期杂隆隆样杂音 收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致 ASD心电图表现 右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞） ASD心电图表现 原发孔缺损时，电轴左偏 ASD XASD X线表现线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度 ），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动 脉段凸出. ASDASD超声心动图超声心动图 右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流 ASD预后及治疗 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大

10、者（Qp/Qs1.5）需 手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer 、cardia seal 等装置关闭 缺损 返回返回 室间隔缺损 室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先 天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏 病，约25%单独存在，其余合 并其它畸形。 VSD分类（1） 按缺损位置分为： 膜周部型：约60 % 70% 流出部型 流入部型 肌小梁部 约20 % 30% 肌部缺损 干下型缺损 膜部缺损 VSD分类（2） 小型室缺（ roger病） 中型室缺大型室缺 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 15 1.0 分流大小少中等

11、大 症状无或轻微有明显 肺血管可无影响有影响肺高压 Eisenmenger综 合症 按缺损大小分类： VSD病理生理 左向右分流的大小取决于 ： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger ）综合征 VSDVSD血液循环途径血液循环途径 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 EisenmengerEisenmenger综合征综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或 右向左分流 临床表现：持续性青

12、紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 患儿，男，患儿，男，3 3岁岁 VSDVSD伴肺动脉高压伴肺动脉高压, ,发育发育 较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 VSD X线表现 左右心室增大，左室 大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 患儿，男，3y，

13、VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，IAVB。 VSD超声心动图 LVLVRVRV VSDVSD 二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 补片 直接缝合 返回返回 动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变; 占先天性心脏病

14、的15%; PDA病理分型 管型、漏斗型、窗型 PDA PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉 时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻 度青紫，右上肢正常; PDA血液循环途径 PDA分流 右心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房 PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持

15、续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动、 股动脉枪击音 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛 可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 法洛四联症 法洛四联症（tetrology

16、of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天 性心脏病 包括四种畸形 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见， 也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成 青紫型TOF病理生理 VSD分流 肺循环缺血 气体

17、交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静 脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降 紫绀 导致紫绀导致紫绀 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+） 患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+） 杵状指（趾杵状指（趾 ） TOF听诊 1.胸骨左缘2、3、4肋间 级粗糙喷射性杂音，由 肺动脉狭窄所致，无震颤 2.P2减弱 3.狭窄严重时杂音反而 不明显 TOF X线检查 心

18、影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大 患儿，9m，男，TOF、 VSD。胸片示右心扩大； ECG示右室大伴oRBBB 。 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： I.有其它可疑的伴随畸形 II.冠状动脉不清晰 评估： I.右室流出道狭窄程度、肺动 脉瓣及肺动脉分支情况 II.冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提 供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作

19、及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服 【护理评估】 1、健康史

20、2、症状、体征 3、社会、心理因素 【护理诊断护理诊断】 1 1、活动无耐力、活动无耐力 与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关 2 2、有生长异常的危险、有生长异常的危险 与心脏结构及功能异常有关与心脏结构及功能异常有关 3 3、有感染的危险、有感染的危险 与肺充血有关与肺充血有关 4 4、潜在并发症、潜在并发症 脑血栓，心力衰竭，感染性心内膜炎脑血栓，心力衰竭，感染性心内膜炎 5 5、焦虑、恐惧、焦虑、恐惧 与疾病的反复发作及担心预后有关与疾病的反复发作及担心预后有关 6 6、营养失调、营养失调 低于机体需要量低于机体需要量 与喂养困难及体循环血量减少、组

21、织缺氧有关与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关 7 7、知识缺乏、知识缺乏 患儿和家长缺乏先天性心脏病的相关知识患儿和家长缺乏先天性心脏病的相关知识 【护理措施】 1、制定合理的休息和活动制度 2、供给足够的营养，合理喂养 3、防止感染 4、观察病情，防止并发症发生 5、做好心理护理 6、健康教育 名词解释名词解释 n n 艾森曼格综合征艾森曼格综合征 n n 差异性青紫差异性青紫 n n 缺氧发作缺氧发作 问答题问答题 n n 室间隔缺损的临床表现有哪些？室间隔缺损的临床表现有哪些？ n n 简述动脉导管未闭的病理生理。简述动脉导管未闭的病理生理。 n n 法洛四联症有几种畸形组成？常见并发症有哪法洛四联症有几种畸形组成？常见并发症有哪 些？些？