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1、红细胞疾病概论,一、红细胞结构与功能,（一）红细胞膜的结构与功能 1.膜结构 完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细胞骨架构成。 外层：亲水性 中层：疏水性 内层：亲水性,膜支架（膜蛋白）：,主体蛋白：糖蛋白类 外周蛋白：收缩蛋白（区带1-2）(spectrin) 锚蛋白（区带2.1-2.6）(ankyrin) 肌动蛋白（区带5）(actin) 区带4.1-4.5,红细胞膜结构,2.膜的功能,（1）物质运输 见图 （2）红细胞膜抗原性 （3）变形性 （4）红细胞的免疫功能 下一张,离子交换示意图：,K+ Na+ Ca2+ ATP K+ 红细胞膜 ADP+Pi Na+ Na+ Na+ Na+ N
2、a+ K+ 返回,（二）酶的分类和功能,1.酶的分类 （1）与糖代谢有关：G6PD、PK、 2，3-DPG见图 （2）与高铁血红蛋白代谢有关：高铁血红蛋白还原酶 （3）谷胱甘肽还原酶 下一张,无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：返回,G G6P F6P 3-磷酸甘油醛 G6PD NADP NADPH 6磷酸葡萄糖酸 NADP 1,3-二磷酸甘油酸 NADPH 5磷酸核酮糖 PK 乳酸 丙酮酸 PEP,2.酶的功能,PK:提供能量 G6PD：提供NADPH，以抗氧化，保护红细胞膜；产生的磷酸、糖类，作为能量代谢的原料 2,3-DPG：提供组织所能利用的氧 高铁血红蛋白还原酶：保证氧和二氧化碳的运输和传
3、递 谷胱甘肽还原酶：红细胞内最强的抗氧化剂,（三）血红蛋白的结构与功能,1.结构 原卟啉 血红素 Hb（四聚体） 铁 2条链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非链,2.功能,运输氧和二氧化碳,3.正常血红蛋白的种类,类型 肽链 所占比例 HbA 22 正常成人95% HbF 22 正常成人2% 为胎儿期Hb主要成分 HbA2 22 正常成人2%-3%,二、红细胞的生成与破坏,（一）红细胞的生成 多能造血干细胞 成熟红细胞 见图 所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等 调节因素 下一张,Normoblasts,Pronormoblast,（二）红细胞的破坏,每日生理性破坏占总量的0.8%-1%
4、，在单核-吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。,（三）无效造血,在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、原位溶血。,（四）髓外造血,急、慢性失血、贫血时，髓外器官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性造血功能。,红细胞疾病的范围：,泛指红细胞数量、形态、性能、组分（膜、酶、血红蛋白和水分）的变化引起的各种异常。 贫血 红细胞增多症,三、贫血的概念和分类,（一）贫血的概念 外周血中红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。,贫血的病理生理,正常血液一克血红蛋白能携带1.34ml氧 贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组
5、织缺氧,机体对缺氧进行代偿和适应机制,心脏搏出量增加 增加组织的灌注 肺的代偿机能 红细胞生成亢进 氧解离曲线右移 Bohr效应,下一张,为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加,贫血,红细胞减少,血液粘度减低和选择性的周围血管扩张,周围血管阻力减低,心率加速,循环速度加快,返回,贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白 对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加。,返回,贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应。,返回,贫血患者除再生障碍性贫血外，几乎都有红细胞生成亢进，且红细胞生成素的产生也增加，一般红细胞生成素的释放与红细胞数量
6、和血红蛋白浓度成反比。,返回,返回,H+和PCO2对Hb与O2亲和力的影响称为Bohr效应 贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒，血红蛋白与氧的亲和力减低，氧的释放增多，结果使组织供氧改善,返回,（二）贫血的分类,1.形态学分类 MCV=Hct/RBC (fl) 正常值：82-95fl MCH=Hb/RBC (pg) 正常值：27-31pg MCHC=Hb/Hct (%) 正常值：32%-36%,贫血的形态学分类,类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大细胞性贫血 100 31 32-36 巨幼贫等 正常细胞性贫血 82-95 27-31
7、 32-36 再障等 小细胞低色素性 80 27 32 缺铁贫等 贫血 单纯小细胞性 80 27 32-36 慢性感染、 贫血 炎症等,2.按RDW和MCV分类(Bassman分型),RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。 正常值：11.5%-14.5%,根据MCV和RDW确定贫血类型,RDW MCV 正常 增加（大细胞） 降低（小细胞） 正常 急性失血、 MDS 轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、 肝病 酶缺陷性溶贫 增加 缺铁早期、MF、 巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫 MDS化疗后,3.病因学分类,造血干细胞 受损 造血微环境 （AA） 破坏 红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性
8、贫血） Epo生成减少（肾性贫血） 原红 核（DNA） 叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血） 早幼红 复制 阻断 中幼红 抗肿瘤药物 晚幼红 质 Fe、卟啉（缺铁性贫血） 网织红细胞 红细胞（膜、酶、Hb、形态异常） 成熟红细胞 溶血,（1）红细胞生成减少 骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、 MDS 骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、 转移瘤、MF、恶组 细胞成熟障碍： DNA合成障碍-巨幼贫 Hb合成障碍-缺铁贫、 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血、 铁粒幼细胞贫血,（2）红细胞破坏增加,红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致 （多为先天性/遗传性） 红细胞外部因素：药物、感染、免
9、疫、机械因素,（3）失血,急性：24h48h内失血8001000ml 慢性：溃疡、月经紊乱等 下一张,*4.骨髓增生程度,骨髓增生 贫血 增生性贫血 缺铁贫、溶贫、失血性贫血 （幼红细胞20%） 增生低下性贫血 再障、纯红再障 （幼红细胞10%） 骨髓成熟障碍 巨幼贫（核发育障碍）、 （无效生成） 慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍 性贫血（Hb合成障碍）、 铁粒幼细胞贫血（ Hb合成障碍）、 骨髓增生异常综合征（核发育及Hb合成均有障碍）,*5. 按转铁蛋白受体（sTfR）、铁蛋白（SF）和网织红细胞计数（reti）分类,贫血类型 sTfR SF reti 缺铁性贫血 增高 降低 正常 增生障碍
10、性贫血 降低 增高 降低 无效应生成性贫血 增高 增高 正常 溶血性贫血 增高 增高 增高,四、临床表现,软弱无力 -疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 -为最常见和最早出现的症状。,皮肤、粘膜苍白 - 一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。,心血管系统 - 心悸为最突出的症状之一 - 有心动过速 - 在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemic murmur） - 严重贫血可听到舒张期杂音 - 严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。,呼吸系统 - 气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致 中枢神经系统 -头晕、头痛、耳鸣、眼花、
11、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状 -晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者 消化系统 -食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状,生殖系统 -妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多 -在男女两性中性欲减退均多见 泌尿系统 -贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低 其它 -贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热,五、贫血的检查,（一）贫血的确定 RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct 成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性 3.54.0 110 0.35 孕妇 100,（二）贫血程度的判定,分度 Hb含量 症状 轻度： 91g/
12、L正常值下限 症状轻微 中度： 61g/L90g/L 活动后心悸、气促 重度： 31g/L60g/L 休息时也有心悸、气促 极重度： 30g/L 常合并贫血性心脏病,（三）确定贫血类型,1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW 2.观察红细胞形态：大小、异形性、分布等,（四）确定贫血病因,1.询问病史，体检 2.血象、骨髓象检查 3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等 4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除（CT、磁共振等）,常见原因,慢性病性贫血 30-45% 缺铁 15-30% 失血后贫血 5-10% B12/叶酸 5-10% 慢性白血病或淋巴瘤 5% MDS 5% 找不到原因的贫血 15-25%,六、贫血的治疗,病因治疗 多摄取富含铁质、叶酸等維生素的食物，如深红色肉类、肝及內脏类、蛋黃、牛奶、贝类、干果類、豆類、葡萄干、深绿色蔬菜等。 适量摄取蛋白质。 补充維生素C含量丰富的食物以利铁质吸收，如菠菜、番茄、柑桔类、柠檬等。 茶和咖啡会抑制铁质的吸收则应少喝。,药物治疗 输血 脾切除 骨髓移植,