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1、肝硬化 Hepatic Cirrhosis,概 述,肝硬化是一种由不同原因引起的慢性、进行性、弥漫性肝脏病变。 主要病理改变为在肝细胞广泛坏死基础上纤维组织弥漫性增生，并形成肝细胞再生结节及假小叶，导致肝小叶正常结构破坏。 病变渐进发展，晚期出现肝功能减退和门脉高压，常出现多种并发症。,病 因,1.病毒性肝炎 我国肝硬化最常见的原因，主要为乙型，丙型，乙型和丙型或丁型肝炎病毒重叠感染可加速发展成肝硬化 ，甲、戊型肝炎不演变成肝硬化。 2.慢性酒精中毒 欧美国家最常见的原因，长期酗酒(每日摄入酒精80g,10年以上)，可引起酒精性肝炎、继而发展为肝硬化。 3.非酒精性脂肪性肝炎。,4.胆汁淤积
2、肝内胆汁淤积性（原发性胆汁性肝硬化）和肝外胆管阻塞（结石或肿瘤）。 5.药物或化学毒物 长期接触磷、砷、氯仿、四氯化碳或服用甲基多巴、双醋酚汀等，可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化。 6.血液循环障碍 慢性充血性心衰，缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征等。,病 因,7.遗传代谢性疾病 由于某些物质代谢障碍，沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，如肝豆状核变性、血色病等。 8.血吸虫性病性肝纤维化 虫卵主要聚集在汇管区，虫卵及其毒性产物导致肝纤维化和门脉高压。 9.营养不良、感染。 10.原因不明 隐原性肝硬化。,病 因,发病机制,各种病因引起肝脏损伤，使肝星状细胞激活，细胞外基质合成
3、增加、降解减少，胶原沉积导致肝窦血流受阻，营养物质转运障碍，肝细胞广泛坏死、再生、纤维组织增生，引起肝小叶正常结构的破坏及假小叶形成。 肝纤维化是肝硬化发生、发展的一个重要阶段。 早期的肝纤维化是可逆的，后期假小叶形成后是不可逆的。,病 理,一、小结节型肝硬化 结节大小相仿，直径3，假小叶大小一致，过去称为门脉性肝硬化。 二、大结节型肝硬化 亦称坏死后性肝硬化，结节大小不等，最大的可达5cm或更大，假小叶大小不一。 三、大小结节混合型肝硬化。,临床表现,一、代偿期 症状轻，无特异性； 表现为乏力，食欲减退、腹胀、腹泻等，不适或隐痛等，多呈间歇性，劳累后明显； 肝轻度肿大，轻压痛； 脾轻或中度肿
4、大； 肝功能正常或轻度异常。,二、失代偿期 主要有肝功能减退和门脉高压两类临床表现。 .全身症状 消瘦，精神不振，肝病面容，皮肤干枯，低热, 口角炎，面颊小血管扩张。 .消化道症状 腹胀、恶心、呕吐等 ，进食蛋白质或油腻饮食后易引起腹泻，黄疸。 .出血及贫血 牙龈及鼻出血，皮肤紫癜，月经过多，消化道出血等。,临床表现,4.内分泌失调 肝脏对雌激素、醛固酮及抗利尿激素的灭活减少，增多的激素通过负反馈机制，使雄激素、肾上腺糖皮质激素减少，可出现： 男性性欲减退、乳房发育、毛发脱落 ； 女性月经不调，闭经，不孕； 肝掌，蜘蛛痣。,临床表现,5.腹水 腹水是肝硬化进展至失代偿期的重要标志之一。主要与下
5、列因素有关： （1）门静脉压力升高； （2）血浆胶体渗透压下降； （3）有效血容量不足； （4）其他因素：心房钠尿肽活性下降、继发性醛固酮增多、抗利尿激素增多等。,临床表现,6.脾大 因长期瘀血和脾单核巨噬细胞增生而肿大，常为中度增大； 并发消化道大出血时脾脏可缩小； 伴有脾功能亢进时，白细胞、红细胞及血小板可减少，一般以血小板减少明显。,临床表现,7.侧支循环开放 食管下段和胃底静脉曲张： 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张,临床表现,食管静脉曲张（重度）,食管静脉曲张（重度）,8.黄疸 肝细胞摄取、结合及排泄胆红素的功能发生障碍； 提示肝功能损害严重，表示肝细胞进行性、广泛性坏死； 预后较差。,临床
6、表现,并发症,一、食管胃底静脉曲张破裂出血 大量出血可致出血性休克或诱发肝性脑病。 二、感染 肝硬化患者免疫力低下，常可发生呼吸系统、胃肠道、胆道感 染 ；易并发革兰阴性杆菌败血症、结核性腹膜炎 ；出现腹水时常并发 自发性细菌性腹膜炎。 三、肝性脑病 是本病最严重的并发症和最常见的死因。,四、电解质紊乱 低钠血症、低钾低氯血症及代谢性碱中毒。 五、原发性肝癌 多发生在大结节型或大小结节混合型肝硬化基础上。,并发症,六、肝肾综合征 主要见于晚期肝硬化和急性肝功能衰竭患者。 临床表现为自发性少尿或无尿、氮质血症和血肌酐升高、稀释性低钠血症。 发生机制： 门静脉高压，内脏血管扩张，心输出量不足致有效
7、血容量减少，引起交感神经系统张力增高，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，肾皮质血管收缩，肾脏血流量及肾小球滤过率下降； 肾血管活性物质合成减少； 内毒素血症也引起肾血管收缩。 病程初期肾脏损害多为功能性，后期可出现急性肾小管坏死。,并发症,七、肝肺综合征 发生在严重肝病基础上的低氧血症； 临床为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症三联征； 发生机制：严重肝功能障碍时血管活性因子异常导致肺内血管扩张，通气/血流比例失调，氧弥散障碍及肺内动静脉分流，引起低氧血症； 患者多出现呼吸困难，尤在站位时明显。,并发症,实验室和其他检查,一、血常规 不同程度的贫血，并发感染时白细胞升高，脾亢时常见白细胞和血小板
8、减少。 二、尿常规 黄疸时尿胆红素和尿胆原增加 乙型肝炎肝硬化合并乙肝相关性肾炎时可有蛋白尿、管型尿或血尿。,三、肝功能试验 代偿期大多正常，失代偿期多种异常。 ALT升高，AST升高，AST/ALT1 白蛋白(A)下降，球蛋白(G)升高，A/G降低或倒置，球蛋白增多； 凝血酶原时间(PT) 延长，注射维生素K后不能纠正； 血清胆红素（结合胆红素和总胆红素 ）升高,持续升高提示预后不良 ； 总胆固醇（特别是胆固醇酯）降低；血清胆碱酯酶（chE）下降；定量肝功能试验吲哚氰绿（ICG）清除试验异常；反映肝纤维化的指标单胺氧化酶（MAO）、 血清型前胶原肽（PP）、透明质酸、层粘连蛋白等增高。,实验
9、室和其他检查,四、免疫学检查 1.病毒性肝炎标志物检测阳性，有助于病因诊断。 2.血清自身抗体测定 自身免疫性肝病可检出抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗线粒体抗体。 3.体液免疫检查 血清IgG、IgA、IgM均可增高，以IgG增高明显且与球蛋白升高相一致 。,实验室和其他检查,五、影像学检查 1.B超 肝包膜不光滑，肝实质回声不均匀增强或呈现网状结构，肝内血管走行紊乱，肝静脉狭窄、粗细不等；脾肿大、门静脉扩张等门脉高压症的改变；腹腔积液时出现液性暗区。 2.X线检查 食管静脉曲张时钡餐见食管虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损，胃底静脉曲张时钡餐可见菊花样充盈缺损。 3.CT 肝叶比例失调、肝缩小、肝裂增宽、肝
10、门扩大、肝脏密度不均，脾肿大、腹水等。,实验室和其他检查,六、胃镜 直接观察食道胃底静脉曲张的程度、范围；判断出血部位；镜下止血。 七、肝穿刺活检 对诊断有确诊价值 八、腹腔镜检查 直接观察肝；病变处可取活检。,实验室和其他检查,九、 腹水检查 一般为漏出液; 并发自发性腹膜炎WBC常大于500 10 6/L，以中性粒细胞为主; 腹水呈血性时，除考虑结核性腹膜炎外，应警惕癌变，细胞学检查有助于诊断。,实验室和其他检查,诊 断,一、失代偿期肝硬化诊断不困难，主要依据为： 病毒性肝炎、长期大量饮酒等可导致肝硬化的病史； 有肝功能减退和门脉高压的临床表现； 肝功能检查有血清蛋白降低、血清酶学异常、胆
11、红素增高及凝血酶原时间延长等改变； B超或CT检查提示肝硬化； 钡餐或胃镜检查发现食管胃底静脉曲张； 肝活组织检查有假小叶形成。,二、代偿期肝硬化诊断比较困难 对慢性乙型或丙型病毒性肝炎、长期大量饮酒者应密切随访； 注意B超改变及监测其肝功能试验； 必要时肝穿刺活检或腹腔镜检查。,诊 断,鉴别诊断,（一）肝脾肿大的鉴别 主要与血液病、代谢性疾病、寄生虫病等引起的肝脾肿大鉴别 。 （二）腹水的鉴别 结核性腹膜炎，缩窄性心包炎，慢性肾小球肾炎等。,（三）肝硬化并发症的鉴别 上消化道出血：消化性溃疡、急性胃黏膜病变、胃癌。 肝肾综合征：慢性肾炎，肾盂肾炎等。,鉴别诊断,治 疗,一、一般治疗 休息。
12、饮食：高热量，高蛋白，高维生素，易消化食物。肝性脑病者限制蛋白饮食。腹水者低盐或无盐饮食。食管胃底静脉曲张者禁食粗糙食物。禁酒、慎用损害肝的药物。,二、对症及支持治疗 病情重的患者可通过静脉补充营养，纠正水-电解质及酸碱平衡； 腹水长期不消退、水肿、低蛋白血症者可输注血浆或白蛋白； 视肝功能损害情况选用保护肝细胞和促进肝细胞再生的药物。,治 疗,三、抗肝纤维化治疗 丹参、虫草菌丝、小柴胡汤、复方鳖甲软肝片等具有抗肝纤维化作用。 对早期肝硬化患者可能有一定疗效。,治 疗,四、腹水的治疗 （一）控制水和钠盐的摄入 每日氯化钠摄入量1.52.0g；水不超过1000ml；稀释性低钠血症水限制在500m
13、l内。,治 疗,（二）利尿剂 经限纳饮食和休息腹水仍不能消退者或腹水大量者需使用利尿剂； 常用的利尿剂为螺内酯（潴钾）和呋塞米（排钾），主张两者合用，既可增强疗效，又可减少不良反应； 过度的利尿会导致电解质紊乱、诱发肝性脑病和肝肾综合征； 利尿剂的应用原则要：联合、间歇、交替。,治 疗,（三）提高血浆胶体渗透压 输注血浆或白蛋白。 （四）难治性腹水的治疗 （1）排放腹水、输注白蛋白； （2）自身腹水浓缩回输； （3）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。,治 疗,（五）肝移植 （六）门脉高压症的手术治疗 目的是减少曲张静脉的血流，降低门静脉压力及减轻脾功能亢进； 多采取断流、分流术和脾切除术等；
14、 肝功能损害严重伴黄疸或腹水者，手术死亡率较高。,治 疗,（七）并发症的治疗 1.食管胃底静脉曲张破裂出血 一般分三个不同阶段的治疗。 (1)急性出血的治疗：加强监护、禁食、补充血容量、积极的止血措施，预防感染和肝性脑病等； (2)预防再次出血:可行内镜下食管静脉曲张套扎术、注射硬化剂治疗、组织胶注射治疗； (3)预防首次出血:普萘洛尔是首选药物；若普萘洛尔治疗无效，可采用内镜下食管静脉曲张套扎术或硬化剂治疗。,治 疗,2.自发性腹膜炎 治疗原则是早期诊断、早期治疗、联合用药； 选用对革兰阴性杆菌有效的抗生素。 3.肝性脑病,治 疗,4.肝肾综合征 在积极改善肝功能的基础上，采取以下措施： 避免或消除各种诱因，如预防和控制食管胃底静脉曲张破裂出血、继发感染等并发症； 避免使用肾毒性的药物、避免强烈利尿和大量放腹水； 及时纠正水-电解质、酸碱平衡紊乱； 支持治疗和扩容治疗，包括输入白蛋白、血浆、右旋糖酐等； 应用血管活性药物八肽加压素、多巴胺等，可扩张肾血管，降低肾血管阻力、增加肾皮质血流量，肾小球滤过率增加。,治 疗,5.肝肺综合征 目前无确切有效的治疗措施， 吸氧可暂时缓解症状，不能改变病程的发展。 肝移植是唯一有效的治疗方法。,治 疗,长治医学院附属和平医院 内科教研室,