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1、肺高压临界水平的先心病治疗方案,武汉亚洲心脏病医院 张刚成,患者: 女性，24岁，农民 一月前剖宫产后出现胸闷、气促，加重一周余。无咯血、伴双下肢重度水肿，辗转多地医院治疗，效果不佳入住我院。 既往史：剖宫产史两次，生有二子。否认传染性疾病史，否认减肥药服用史，否认家族遗传性疾病史无吸烟饮酒嗜好。,基本信息,入院查体,HR：120次/分，BP：90/60mmHg，体重61Kg 口唇发绀，颈静脉怒张 两肺呼吸音粗，双下肺可闻及细湿罗音 心前区无隆起，心界向左侧扩大，心律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘三、四肋间闻及2/6级SM 腹胀，肝肋下四指，颜面、大腿及双下肢水肿,入院检查：心电图,入院检查：胸片
2、,双侧肺血增多，右下肺动脉干增宽主动脉结小肺动脉段凸左室增大 心胸比 0.56,入院检查：心脏彩超,膜周部室间隔缺损1.4厘米，此处左向右为主的双向分流 心尖肌部室缺0.4厘米，此处室水平左向右为分流 左房、左室不大，右房、右室不大。 三尖瓣回声可，瓣环径扩大，右房侧重度返流 峰速：4.2米/秒，压差70毫米汞柱，估测肺动脉收缩压85 毫米汞柱 室间隔稍偏向左室侧 心包腔少量积液，EF = 60% 结论：先天性心脏病：室间隔缺损 三尖瓣重度返流 重度肺动脉高压,入院检查：心脏彩超,实验室检查,肌钙蛋白I: 0.091 ng/ml BNP: 2820 pg/ml FDP: 1.62 ug/ml
3、肝功能：ALT、AST正常; TBIL 106mol/L 肾功能：UA 708mol/L； CREA 60mol/L D-二聚体： 315 ug/L（正常） 心肌标志物： 正常 风湿性疾病指标：阴性,入 院 诊 断,先天性心脏病： 室间隔缺损 三尖瓣返流 重度肺动脉高压 WHO心功能级 产后心肌病？ 肺部感染,治疗方案,药物治疗控制心功能 右心导管检查 手术治疗或者后续药物治疗,万他维 10g Q4h 波生坦 62.5mg Q12h 西地那非 20mg Q8h 利尿、控制感染 地高辛、米力农、多巴胺、多巴酚丁胺等强心,药物治疗方案,9天后水肿明显消退，心功能改善为级，BNP由2820pg/ml
4、逐渐降到780pg/ml，仍间断发作心衰,右心导管检查,右房压 28/10(16) mmHg 右室压 95/2(33) mmHg 肺动脉压 95/55(68) mmHg 肺毛压 22/2(9) mmHg 降主动脉压 110/62(78) mmHg 降主动脉SPO2 93.5% Qp/Qs1.03 全肺阻力: 11.2Wood 急性肺血管扩张试验阴性,肺动脉造影正常,波生坦 62.5mg Q12h 西地那非 20mg Q8h 强心、利尿,出院药物治疗方案,出院时水肿基本消退，体重52Kg，心功能-级，BNP431pg/ml。嘱一月后波生坦加到全量,三月后再次入院,查体： HR：90次/分，BP：
5、120/60mmHg 口唇无发绀，两肺未闻及干湿罗音 心界向左侧扩大，心律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘三、四肋间闻及3/6级SM 肝脾不大，双下肢无水肿 BNP 300 pg/ml，肝功能基本正常,室间隔缺损及心脏大小同前次超声 肺动脉及分支增宽 三尖瓣轻度反流，峰速：3.1米/秒，压差38毫米汞柱 心包腔未见积液,三月后心脏彩超,心脏彩超,二次导管检查,入院 三月后 右房压 28/10(16) 18/5(9) 右室压 95/2(33) 85/2(30) 肺动脉压 95/55(68) 85/42(56) 降主动脉压 110/62(78) 120/74(89) 降主动脉SPO2 93.5% 94%
6、 Qp/Qs 1.03 1.24 全肺阻力: 11.2 Wood 7.55 Wood,手 术,术中所见：心包正常无粘连，心脏明显扩大。肺动脉扩张，主动脉：肺动脉1：1.2，肺动脉可触及震颤（术后消失），VSD为膜周型，直径为2.0cm。PDA为管型，直径0.4cm 手术方式：全麻低温体外循环下行VSD修补+PDA缝闭术（肌部室缺未处理） 术后诊断：先心病 室间隔缺损（3型）动脉导管未闭（管型）肺动脉高压（重）,心电、血压及肺动脉压（Swan-Ganz导管）监测 持续镇静、呼吸机辅助、维护心功能 维持内环境、预防感染 降肺动脉压力： 万他维 10g Q4h ；波生坦 125mg Q12h 西地那
7、非 20mg Q6h,围手术期治疗方案,术后出现肺高压危象，镇静及呼吸机辅助4天后拔管，7天后转出ICU，由于经费问题停用万他维，继续使用波生坦及西地那非降肺动脉压治疗,波生坦 125mg Q12h 西地那非 20mg Q8h 地高辛、米力农、多巴胺、多巴酚等强心及利尿治疗,术后治疗方案,术后早期心功能级，反复心包、胸腔积液，氧合90%-95%，不能下床活动，经调整血管活性药、吸氧 降肺压等治疗，病情逐渐好转。术后14天出院，出院带药同上。出院心功能级,出院,胸 片,入院,讨论(一),PH临界状态的CHD手术指征： 心电图：心脏大小、电轴方向 胸片：心脏大小、肺血多少及分布 心脏彩超：心脏大小
8、是否和缺损匹配、分流方向 心导管检查及造影：分流量、阻力、肺动脉造影 临床体检：杂音、性质,算治愈吗？还是看随访结果？ 第一次入院能诊断艾森曼格综合症吗？ 对于临界状态的患者能否是一种常规治疗方案（服药-观察-右心导管再评估-手术-服药-随访） 是否还有更好的指标评估肺血管床的状态？ 远期预后怎么样？是否终身服药？ 最佳选择：手术？药物？,讨论(二),病例 诊断 PAP PVR 手术年龄 就诊年龄 早期用药 随访(心功能、用药) VSD 76 11.2 6岁 24岁 无 波生坦 PDA/VSD 62 10.3 10岁 21岁 无 波生坦/ VSD/PDA - - 11岁 35岁 无 安立生坦 VSD - - 13岁 40岁 无 波生坦 PDA 60 9.0 4岁 5岁 西地那非 死亡（05年） PDA 54 9.6 20岁 21岁 波生坦 波生坦 DORV 66 10.5 17岁 19岁 波生坦 西地那非 PDA 52 8.9 8岁 10岁 西地那非 无,PH临界状态的CHD治疗效果,万他维/西地那非,/西地那非,