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1、Budd-Chiari综合征,一、概述,1845年和1899年,英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS),此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。,目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为BCS。,二、病因和发
2、病机理,发病机理： BCS的发病是因肝静脉主干和/或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。,1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染,病因：,（一）血液高凝状态导致血栓形成,对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说： 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。 湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。,（二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)
3、,有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染静脉炎血栓机化,秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。 秦成勇,朱菊人,孙成刚,等.布-查综合征的病因学探讨中华内科杂志,1999,38(6):397-398.,（三）恶性肿瘤浸润,1. 恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，激发血栓形成。 2. 恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。 3. 静脉内瘤栓形成。,（四）
4、血管外压迫,邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。,（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染,膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCS。,三、病理改变,肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。,肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满红细胞,再生结节大体标本,四、分型,常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下： 型：肝静脉阻塞型，约占
5、10%20%。本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。 型：下腔静脉阻塞型，约占50%70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。 型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%30%。是上述、型的综合体。 型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。,五、临床表现,肝静脉阻塞型： 食欲不振，恶心、呕吐 腹胀、腹水 肝、脾肿大 黄疸 腹壁浅静脉曲张 消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型： 乏力、气
6、喘、心悸 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡 腹壁浅静脉曲张 肝、脾肿大,临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性病变存在，但因侧枝循环广泛建立，临床上并无症状。,B-CS部分临床表现,胃镜和钡餐所见,术中所见肝脏,六、CT表现和诊断要点,平扫： （1）肝肿大，尤以尾叶增大为其特征之一 （2）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高 （3）可见腹水,增强扫描： 动脉期以尾叶为中心的区域强化比较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象具有特征性，称为“中心扇样强化”，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，其他区域的
7、肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓慢。,肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。,1.肝脏饱满，尾状叶增大,2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化,静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。,慢性型肝内形成大的再生结节，CT表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。,病例1（下腔静脉狭窄） 平扫,动脉期,静脉期,DSA,病例2 （膜性梗阻） 平扫,动脉期,静脉期,DSA,病例3 （癌栓形
8、成） 动脉期,静脉期,DSA,病例4 （下腔静脉入右房处狭窄）,动脉期,静脉期,超声,再生结节 平扫,动脉期,静脉期,总结,CT表现有以下特征: (1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。 (3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两
9、侧及前方可见多个增粗的血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。 (6)可有肝脏再生结节。,七、鉴别诊断,（1）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。BCS表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿等特点。,（2）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快，心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是BCS所不具
10、备的。有可疑时可行心电图、超声心动图及B超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。,（3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。BCS仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。心电图、B超可资鉴别。,（4）下肢静脉曲张 BCS时下腔静脉阻塞，可表现为下肢静脉曲张，但多为两下肢同时出现，易误诊为单纯性下肢静脉曲张而行手术，因此对双下肢静脉曲张者，应常规行B超、下肢深静脉造影检查，必要时行下腔静脉造影，以明确诊断。,（5）肝血色素沉着症 肝血色素沉着症以铁质在体内过量蓄积
11、为特征，长期的血色素沉着可导致肝硬化，其特征性的表现为肝实质的密度呈弥漫性或局限性增高，肝内血管影反转显示，犹如增强后改变。BCS由于肝脏长期淤血也可有肝硬化，平扫肝实质密度不均匀，可有不规则密度增高区，但其密度增高的程度往往不如血色素沉着症明显，血管影往往显示不清，结合病史可以鉴别。,肝血色素沉着症 平扫,由于BCS有一些非特异表现，故可误诊为慢性胃炎、慢性肝炎、胆囊炎、肝结核及结核性腹膜炎、肾脏疾患，心包积液、右心耳肿瘤、三尖瓣关闭不全及门静脉血栓形成等，因此，必要时应采用有关检查协助诊断。,八、比较影像学,（1）超声：超声图像可以显示肝、脾、下腔静脉、门静脉、肝静脉及其侧支循环形成。多普
12、勒超声还可以反映血流动力学的变化，可以准确判断有无血流信号，从而定位阻塞部位，还能准确判断血流方向，帮助判断第二肝门有无阻塞及侧支循环方向。,下腔静脉膜性阻塞 箭头所示,下腔静脉节段性阻塞 箭头所示,（2）磁共振：MR属无创检查，可以从多平面多角度成像，不用造影剂即可清楚的显示血管的结构，其特征性改变为肝内侧支血管呈“逗点状”。MRA显示血管情况更准确直观，可以三维显示下腔静脉的全程。,下腔静脉狭窄，肝内侧枝循环呈“逗点”样,肝段下腔静脉狭窄,肝段下腔静脉狭窄,肝静脉入下腔静脉处狭窄,下腔静脉膜性阻塞,奇静脉及半奇静脉扩张,奇静脉,半奇静脉,（3）血管造影：静脉造影包括IVC造影（IVCG），
13、选择性HV造影（SHVG）以及上、下腔静脉双重插管造影（IVCG+SVCG）等，是诊断BCS的“金标准”，也是患者手术治疗前必不可少的检查内容之一。,DSA：诊断布加综合征的金标准！,腔静脉造影对总体评估IVC肝段闭塞病十分重要，能显示梗阻水平，发现血栓，附壁血栓，蹼膜，肝外侧支循环，可证实扩张的肝右下静脉成为主要的引流血管。在腔静脉造影同时还可测量静脉压，在减压术前即为外科医生提供重要资料。,BCS的治疗方式,内科治疗 利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 治疗性穿刺 基础血液病的治疗 介入治疗 球囊血管成型术 支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 局部溶栓 外科治疗 门腔分流术（PCS） 肠腔分流术（MCS） 肠房分流术 （MAS） 肝移植,