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1、右心室衰竭诊治进展,西安交通大学医学院第一附属医院 张玉顺,一、右心室功能再认识,1616年，William Harvey首次述及右室功能的重要性。此后的很多年，心脏学的研究重点是左室而不是右室。人们对右心室功能有所低估。 50年代早期70年代，心脏外科医生在评估右心发育不全患者手术操作时认识到右心功能的重要性。,右心室功能再认识,1982年, Goldstein狗右心室肌纤颤时发现了明显的血流动力学改变，且也得到临床研究的进一步支持：即右室纤颤患者死亡、心律失常以及休克的风险明显增加。 从此以后，左心衰、右室心肌梗死、先心病、肺动脉高压等疾病右室功能重要性被认识。 2006年开始，美国心脏、
2、肺及血液研究所优先地将右心室生理学列为了一个心血管研究项目。,二、右心室衰竭,右心室衰竭是由结构或功能性心血管疾病引起的右心室充盈和/或射血功能损害的一组复杂的临床综合征。主要表现为： 液体潴留：全身或周围水肿、腹水等； 心脏收缩储备力或心排血量降低； 房性/室性心律失常； 心室充盈受限：颈静脉怒张及肝-颈静脉回流征阳性等； 肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。,三、右心室特点,RV Inflow region-inlet Trabeculated apical myocardium Influndibulum LV Inflow region Myocardium 形态 LV-椭圆 RV-侧面观呈
3、三角形； 横断面呈月牙形。 右室形态受室间隔位置的影响：收缩期与舒张期室间隔均凸向左室。 右室容量比左室大，但重量仅是左室1/6,右室也可被分为前、后、下壁； 心底、中、尖部,心室肌纤维的差异,心外膜下肌纤维 中层肌纤维（右室缺乏） 心内膜下肌纤维肌纤维 室间隔大部属于左心室，主要中层环形组成 心尖部缺乏环形纤维,图 冠状动脉造影模式图,A 右前斜位 B 左前斜位 C左前斜头位,游离壁主要由RCA供血，室间隔的前2/3由LAD供血，后下1/3由后降支供血。,四、病因,压力负荷过重 左心衰竭(最常见)，肺栓塞，肺高压，PS等 ； 容量负荷过重 左向右分流的先心病如ASD、VSD、PDA，瓦氏窦瘤
4、破裂，冠状动脉瘘入右心，TR，PR 心肌缺血 冠心病,病因,心肌疾病 心肌炎，右室心肌病，右室心肌致密化不全等 流入道狭窄 三尖瓣狭窄，上腔静脉狭窄 复杂先天畸形 Ebstein畸形，F4，大动脉转位，右室双出口伴二尖瓣闭锁 心包疾病 限制性心包炎,五、病理生理,右室压力负荷过重 缺血 心肌疾病 心包疾病,尽管现代的 方法尚不能 检测到明显 的受损标志,右心室功能已经开始 有所损伤或心肌细胞 已经处于应激状态， 病情还可能进一步恶化,右心衰竭的 病理生理,右心室排出量 负荷的影响,与左室相比，右室功能对后负荷改变更敏感。,负荷的影响,房缺和三尖瓣返流时，尽管右心室受到较长时间的容量负荷增加的刺
5、激，但其收缩功能并没有明显的改变； 成人中度到重度继发性肺动脉高压经常可导致右心室扩大和衰竭。右心室压力负荷过重，可导致右心室缺血，从而进一步加重右心室功能不全。,压力负荷更容易引起右心室 肌组织学改变。,负荷的影响,在急性肺栓塞，早期就可能造成右心衰竭 ； 肺高血压患者右心室衰竭明显早于其它原因所致的的同等程度的肺血管压力者； 在左向右分流导致的肺动脉高压,右心室的耐受性同样良好,直至心脏损害进展到艾森曼格综合征； 在艾森曼格综合征患者,由分流导致的容量超负荷患者也较特发性肺动脉高压患者预后好。,右心衰竭对左心室的影响,Circulation, Volume 117(13).April 1,
6、 2008.1717-1731,ventricular interdependence,左、右心室间的串联性的作用：Starling 左、右心室间的直接作用：一侧心室的容积或压力的变化可以通过室间隔的位置及形态改变而引起另一侧心室腔的容积、压力及形状的改变。 心包对心室间直接作用的影响：心包组织具有较小的顺应性，其几乎不具备弹力纤维。一旦心脏容积增大，心包内压力会大幅度升高，这样就会增强心室间的相互作用。,收缩期心室相互依赖性由室间隔介导； 心包对于舒张期心室间相互依赖性更重要； 动物实验研究发现大约20%-40%的右室收缩压力和输出量是由左室收缩所致。,心脏节律的影响,右室不同步可导致心脏输
7、出减少、充盈压力升高； 右室功能障碍时维持窦性节律及房室同步非常重要。例如，房颤或CAVB患者很难耐受急性右室心肌梗死、急性肺栓塞或慢性右室功能衰竭。,六、不同原因引起右心衰竭,左心衰竭 肺动脉高压 瓣膜性心脏病 右室心肌梗死 致心律失常性右室发育不良和Uhl氏畸形 先天性心脏病 其他,左心衰竭-右心室的改变,增高的肺静脉压力 ； 病因同时损害右心； 心肌缺血可能同时影响左右心室； 左心功能异常可能影响右冠状动脉灌注； 心室间互相影响； 左室扩张-心包腔有限，影响右心室功能.,出现右心衰竭提示更差的预后;,冠心病患者在进行CAG同时行右心导管检查,发现44%存在肺高压.,肺高压-右心室的影响,
8、肺动脉高压 pulmonary arterial hypertension (PAH) II. 左心疾病相关肺动脉高压 （肺静脉高压）pulmonary hypertension with left heart disease III.与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压pulmonary hypertension associated with lung disease and/or hypoxemia IV.慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压 pulmonary hypertension resulting from chronic thrombotic and/or embolic dis
9、ease V.混合性肺动脉高压 miscellaneous,右心室功能是决定肺动脉高压患者生存率最重要的因素。,不同疾病的严重肺动脉高压发病情况,血栓栓塞性疾病,肺动脉栓塞是成人急性右室压力负荷过重的最常见原因。 肺栓塞致死与右心衰的程度和血流动力学不稳定性紧密相关。 血流动力学稳定患者，预期死亡率4%； 有右心功能障碍的证据但没有休克，预期死亡率5%-15%； 有心源性休克的患者，预期死亡率20-50%. 急性肺动脉栓塞患者，5%进展到长期血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） ，2/3的CTEPH患者无急性肺栓塞的病史。,慢性肺部疾病 （COPD) 急性呼吸窘迫综合征 (ARDS),右室心肌梗
10、死,下壁心肌梗死时合并存在RVMI的发生率为20%-50%; RVMI是死亡、心源性休克、室速、室颤、高度房室传导阻滞相关的危险因素。 右室心肌本身的状态较左室心肌损伤具有更高的死亡风险性 RVMI后存活的血运重建或非血运重建患者中RVEF均有显著增高，表明右心室对于不可逆的心肌缺血有一定的耐受力，心肌顿抑在其中发挥着重要的作用。,致心律失常性右室发育不良-ARVD 和Uhl氏畸形-羊皮纸样右心室,心源性猝死常是ARVD的首要表现，其危险因素包括右心室扩张、早期复极异常、左心室受累、被证实的室速或室颤及家族病患者1例等。 尽管ARVD患者常合并右心室功能障碍，但心衰的症状及体征则少见(6%)，
11、只在小部分病例发生进展性心衰。 Uhl 畸形临床则常合并充血性心衰并导致婴幼儿死亡。,败血症 大约50 败血症和感染性休克患者伴随有左室收缩功能障碍; 右心室功能不全也比较常见，常常与心肌损害和肺循环压力增高有关。 败血症存活的患者，约7-14天后右心功能可恢复正常。,心脏手术 约0.1%心脏手术患者术后合并严重的右心衰竭，且右心衰与死亡率增高密切相关。常发生于CABG、瓣膜置换、心脏移植、左心室辅助装置植入等术后。,七、右心衰竭的临床表现,液体潴留，从而可能导致周围水肿，腹水，全身水肿； 收缩期储备降低或低心排血量，可能导致活动耐量降低和疲劳； 房性或室性心律失常: 房扑,房颤； 心室充盈受
12、限：颈静脉怒张及肝-颈静脉回流征阳性等； 肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。,右心室功能的判定,心电图 胸片 超声心动图 MR 血管造影, 核素心肌显像 右心导管 右心室射血分数,Circulation, Volume 117(13).April 1, 2008.1717-1731,WHO肺动脉高压的功能分类,6 MWT Methods,The 6 MWT is a non-encouraged test performed on room air The corridor should be a minimum of 30 meters in length Required equipment
13、Stop watch 2 cones Portable pulse oximeter Patient instructions: “The object of this test is to walk as far as possible for 6 minutes. You are permitted to slow down, to stop, and to rest as necessary. You may lean against the wall while resting, but resume walking as soon as you are able to.” “You
14、will be walking back and forth around the cones (or chairs). You should pivot briskly around the cones and continue back the other way without hesitation”,1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常）,Chronic Right Ventricular Failure,STAGE A At risk for RVF but Without struc
15、tural Heart disease or Symptoms of HF,e.g.Patients with: -Pulmonary Hypertension(early stages) -LV or valvular heart disease -Family history of CM or ARVD -Using Cardiotoxins or stimulants -Atherosclcrotic disease,MANAGEMENT GOALS -Management of underlying condition or disease -Close monitoring of R
16、V function -Family or genetic screening in Selected disease states -Discourage alcohol intake, Illicit drug use -Encourage regular exercise,Structural Heart Disease or dysfunction,阶段A 合并右心衰竭高危因素但无器质性心脏病或心衰症状; 如合并肺高压(早期)、左心室异常或瓣膜疾病、心肌病家族史或 ARVD、心脏毒性药物应用史、动脉粥样硬化性疾病等。 此阶段对应于左心衰竭分期的“前心衰阶段”(pre-heart fai
17、lure )。,STAGE B RV dysfunction or structural heart disease but without Symptoms of HF,e.g.Patients with: Pulmonary Hypertension Congenital Heart Disease(selected forms) Left HFor valvular disease CM or ARVD Asymptomatic valvular disease (tricuspid and pulmonary) Previous RVMI,MANAGEMENT GOALS -All m
18、easures under Stage A DRUGS -Consider ACEI,ARB or Beta-blockers for patients with systemic RV -Consider warfarin therapy in the Presence of RH thrombus,atrial flutter/fibrillation CTEPH or PAH SURGERY OR INTERVENTION -Corrective surgery in selected cases Of CHD,valvular heart disease or Pulmonary hy
19、pertension(eg.CTEPH) DEVICES IN SELECTED PATIENTS -Implantable defibrillators,Development of symptoms of RHF,阶段B 合并右心室功能障碍或器质性心脏病，但无心衰症状; 如合并肺高压、先心病、左心衰竭或瓣膜病、心肌病家族史或ARVD、无症状性心瓣膜病 、既往RVMI病史。 此阶段对应于左心衰竭分期的“前临床心衰阶段”(pre-clinical heart failure)。,Chronic Right Ventricular Failure,Chronic Right Ventricula
20、rFailure,STAGE C RVF with prior or current symptoms of HF,e.g. Patients with: Structural heart disease or RV dysfunction and -fluid retention -fatigue -reduced exercise tolerance -palpitations,MANAGEMENT GOALS -All measures under Stage A,B DRUGS -Diuretics +/-digoxin All measures under Stage B SURGE
21、RY OR INTERVENTION -Corrective surgery in selected cases Of CHD,valvular heart disease or Pulmonary hypertension(eg.CTEPH) DEVICES OR EP INTERVENTION IN SELECTED PATIENTS -Cardioversion or Pacemaker -Implantable defibrillators or ablation -Consider RV resynchronzation,Refractory Symptoms of RHF at r
22、est,阶段C 合并右心衰竭且既往或现在有心衰症状; 如患者合并器质性心脏病或右心室功能障碍、液体潴留、疲劳、运动耐力减退、心悸等。 此阶段对应于左心衰竭分期的临床心力衰竭（心衰）阶段。,STAGE D Refractory RVF Requiring specialized interventions,e.g. Patients with: -marked symptoms at rest despite maxiaml Medical,interventional or surgical therapy or -refractory life threatening arrhythmias
23、,MANAGEMENT GOALS -All measures under Stage A,B and C -Decision re:appropriate level of care OPTIONS -Extraordinary measures Atrial Septostomy (selected PH pts) Transplantation Heart Tx in the absence of severe PH Lung Tx or Heart-Lung Tx otherwise Chronic inotropes Destination mechanical support(no
24、t yet studied) Experimental surgery or drugs -Compassionnate end-of life care,阶段D 难治性右心衰竭且需特殊治疗干预措施; 如合并接受了最大剂量药物或介入手段或外科手术治疗后静息状态下仍有显著心衰症状、顽固性危及生命的心律失常等。 此阶段对应于左心衰竭分期的难治性心衰阶段。,八、右心衰竭的治疗,左右心室在组织发生、功能、药物敏感性等方面均是不同的,不能简单按照治疗左心功能不全的方法来治疗右心衰. 右心衰竭的治疗应该与其发生原因及其发病情形相结合。,一般处理,控制液体潴留: 限钠(2g/d),监测体重； 合理使用利尿剂
25、 适度活动 识别/去除诱因 吸氧,病因治疗,肺动脉高压 肺静脉高压（左心衰竭导致的右心衰：立即控制液体潴留并按照指南根据心衰程度给与处理） 右室心梗者-首先考虑再灌注治疗. 瓣膜疾病-外科或介入瓣膜成形. 先心病-手术、介入,右心衰竭的治疗,改善前负荷 改善后负荷 改善心肌收缩:多巴酚丁胺，多巴胺，米力农 地高辛 维持窦性心律 右心室再同步治疗 ：？ 防治心脏性猝死:,右心衰竭的治疗,抗凝治疗： 华发林，INR23。 神经内分泌调节治疗： ACEI和-受体阻滞剂在全心衰患者中可以增加右室射血分数，但在右心衰患者中没有观察到血流动力学和运动耐量的改善，在某些情况下甚至会导致病情恶化. 房间隔造口术 心脏移植,