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1、,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,第十八讲 免疫缺陷病（21）,一、概述,Immunedeficiency diseases （IDD） 免疫系统、功能异常疾病 机制：免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷,Back,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,2. 分类 （1）原发性免疫缺陷病（PIDD） 体液免疫缺陷 联合免疫缺陷 补体缺陷 吞噬缺陷 （2）继发性免疫缺陷病（SIDD）,细胞免疫缺陷,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3. 特点 反复、持续严重感染 伴有自身免疫病 好发肿瘤,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,二、原发性免疫缺陷病（PIDD） 免疫系统先天性（多为
2、遗传）发育缺陷所致,原发性B细胞缺陷 性联无丙种球蛋白血症（男性发病） Btk gene缺陷B不能发育（pre-B），不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,选择性IgA、IgG缺陷 gene不详 性联高IgM综合征 男性发病 CD40L gene 突变，T不表达CD40L B无法活化、转类受阻（IgMIgG、A、E）,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,2. 原发性T细胞缺陷 DiGeorge综合征,医学免疫学,上海第二医科大
3、学免疫教研室,T细胞信号转导缺陷 CD3-缺陷 ZAP-70缺陷,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3. 联合免疫缺陷（CID）,（1）Severe combined immunodeficiency（SCID） 性联SCID（XSCID） 常染色体隐性遗传 IL-2R（、/ gene）突变，T细胞发育停滞于pro-T 腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷 T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,
4、上海第二医科大学免疫教研室,（2）MHC I、II类分子缺陷 MHC I CD8+Tc功能（TAP gene突变） MHC II CD4+Th功能（调节gene CIITA缺陷）,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（3）毛细血管扩张性共济失调综合征 TCR gene缺陷 （4）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 T、B、血小板缺陷,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,4. 补体缺陷,（1）补体成分缺陷 C3致死性感染 （2） CR缺陷 CR3、CR4白细胞粘附缺陷,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（3）补体调节因子缺陷 C1INH：遗传性血管神经性水肿 （C2a过多，血管通透性）
5、DAF、CD59：阵发性夜间血红蛋白尿,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,5. 吞噬细胞缺陷,白细胞 慢性肉芽肿 反复化脓性感染,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,Chediak-Higashi综合症吞噬细胞功能缺陷 吞噬细胞功能缺陷 反复化脓性感染,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,三、继发性免疫缺陷病（SIDD）,原因 感染 营养不良 药物 手术 创伤等,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,病因 HIV,获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 1981.6.5 USA CDC 1983. USA NIH France Paris,医学
6、免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,CUBY p445 f19-8,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,DNA 毒性 HIV I 9.2kb 高 美国、欧洲 HIV II 9.26kb 低 非洲,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,2. 传播途径 性接触 血液 母胎,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3.
7、 特点 机会性感染 条件性肿瘤 神经系统疾病,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,4. 发病机制 * 免疫功能紊乱、崩溃,（1）CD4Th HIV受体CD4 共受体 CCR,HIV,CD4 CCR,CD4Th,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（2）Tc活化攻击Th HIV（超抗原）、多克隆激活Tc （3）Th1、Th2失衡 （4）M、DC （5）B细胞 多克隆激活高Ig血症、self-Ab,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,* 抗HIV的免疫应答,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,4. 防治,