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1、细胞内膜系统 (endomembrane system),第五章,内容,概述 第一节 内质网 （一）内质网的形态结构与类型（掌握） （二）内质网的化学组成（了解） （三）内质网的功能（掌握） 第二节 高尔基复合体 （一）高尔基复合体的形态结构与类型（掌握） （二）高尔基复合体的化学组成（了解） （三）高尔基复合体的功能（掌握）,第三节 溶酶体 （一）溶酶体的形态结构和化学组成（掌握） （二）溶酶体类型（掌握） （三）溶酶体的形成与成熟（了解） （四）溶酶体的功能（掌握） 第四节 过氧化物酶体 （一）过氧化物酶体的基本理化特征（掌握） （二）过氧化物酶体的功能（掌握） （三）过氧化物酶体的发生（
2、了解） 第五节 囊泡与囊泡转运（了解） 第六节 内膜系统与医学的关系（掌握）,概 述 一、具有膜结构细胞器的总体描述的概念,膜结合细胞器： 指细胞质中所有具有膜结构的细胞器，包括细胞核、内质网、高尔基复合体、溶酶体、分泌泡、线粒体、叶绿体、过氧化物酶体等,细胞质膜系统：指细胞内那些在生物发生上与质膜相关的细胞器，不包括线粒体、叶绿体、和过氧化物酶体。（线粒体、叶绿体、和过氧化物酶体的膜是逐步长大的，不直接利用质膜）,内膜系统是真核细胞特有的结构。包括内质网、高尔基复合体、溶酶体、各种转运小泡以及核膜和过氧化物酶体等功能结构。,内膜系统：是胞内那些在结构、功能乃至发生上密切相关的膜性结构细胞器之
3、总称。,内膜系统在细胞内分布示意图,动态性质 实际上，内膜系统中的结构式不断变化的，此为内膜系统的最大特点动态性质。 动态网络主要是由细胞中3种不同的生化活动及3种不同的代谢途径造成的。,1、生化合成途径涉及分泌性蛋白分选的合成与脂的合成和加工 2、分泌途径在内质网上合成的蛋白质和脂经出芽形成小泡逐步向外运输传递 组成型 调节型 3、内吞途径分泌的相反过程，将细胞外的物质吞进内体和溶酶体,内膜系统的动态特性,第一节 内质网,一、内质网的形态结构与类型,（一）内质网是一种膜性管网结构系统 基本特征： 1. 基本结构单位: 膜性小管、小泡和扁囊；,2. 向外扩展可达质膜下，向内延伸常与核膜相连；,
4、3. 具有不同组织细胞类型、同一细胞不同发育阶段及不同生理功能状态下的形态结构类型与分布的差异性。,A 鼠肝细胞内质网形态结构示意图 B 睾丸间质细胞内质网透射电镜图,图 A 图 B,横纹肌细胞中肌质网形态结构模式图,（二）内质网的类型 依据不同的形态结构特征，可将内质网划分为两种基本类型，即： 糙面内质网（ rough endoplasmic reticulum,RER） 光面内质网（ smooth endoplasmic reticulum,SER）,1.糙面内质网 形态结构特征：排列整齐的扁平囊状结构，网膜胞质面有核糖体颗粒附着，与细胞核的外层膜相联通。,功能上：主要和外输性蛋白及多种膜
5、蛋白的合成、加工及转运有关。,粗面内质网形态图,糙面内质网 与细胞核的外层膜相联通。,2.光面内质网 形态结构特征：表面光滑的管、泡样网状结构，可与糙面内质网相互连通。,功能上：是脂类合成的重要场所,3.内质网衍生结构类型 髓样体视网膜色素上皮细胞 孔环状片层体生殖细胞、快速增值细胞、一些 癌细胞等 肌质网心肌、骨骼肌细胞,电镜下观察到的孔环状片层体型内质网,横纹肌细胞中肌质网形态结构模式图,二、内质网的化学组成 （一）脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分,（二）内质网膜含有以G-6-酶（葡萄糖-6-磷酸 酶）为标志酶的诸多酶系,1. 与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶系：细胞色素P450（
6、在内质网膜中最为丰富）。,主要包括：,2. 与脂类物质代谢功能反应相关的酶类,3. 与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类,4. 参与蛋白质加工转运的多种酶类,（三）网质蛋白是内质网网腔中普遍存在的一类蛋白质 特点：在多肽链羧基端（C端）有一段KDEL或HDEL的4氨基酸序列驻留信号，可通过与内质网膜上相应受体的识别结合而不被转运。,网质蛋白主要有： 1.免疫球蛋白重链结合蛋白 功能 ： 作为分子伴侣，可阻止蛋白质聚集或发生不可逆变性，协助蛋白质折叠,2.内质蛋白 功能 ：内质网的标志性分子伴侣；可与钙离子结合,3. 钙网蛋白 功能 ： 参与钙平衡调节；蛋白质折叠加工； 抗原呈递；血管发生； 细胞
7、凋亡等生物学作用过程,4.钙连蛋白 功能： 与新生未完成折叠蛋白的寡糖链结合，避 免蛋白质凝集与泛素化；阻止折叠不完全 的蛋白离开内质网，并促使其完全折叠,5.蛋白质二硫键异构酶 功能 ： 催化蛋白中二硫键的交换，保证蛋白 正常折叠,三、内质网的主要功能 （一）糙面内质网的功能 主要功能是进行蛋白质的合成、加工修饰、分选及转运。,功能的具体体现： 1. 信号肽指导的分泌蛋白在糙面内质网的合成,2. 新生多肽链的折叠与装配,3. 蛋白质的糖基化,4. 蛋白质的胞内运输,5.糙面内质网是蛋白质分选的起始部位,1.信号肽指导的分泌蛋白在糙面内质网的合成,（一）信号肽是指导蛋白多肽链在糙面内质网上合成
8、的决定因素，是被合成肽链N端的一段特殊氨基酸序列,1.分泌蛋白在糙面内质网的合成的参与因子,信号肽识别颗粒 （signal recognition partical, SRP ）：是一种核糖核蛋白体，与信号肽、核糖体相结合形成SRP-信号肽-核糖体复合物，由SRP介导引向内质网膜上的SRP受体，并与之结合。,信号肽（signal sequence 或 signal peptide）： 是分泌性蛋白质N-端的一个肽段，可指导其在内质网膜上合成，这一肽段在蛋白质合成结束之前被切除。信号肽一般有1535个氨基酸残基，其中包括疏水核心区、信号肽的C端和N端等三个部分。,了解,新生分泌蛋白质多肽链在游离
9、核糖体上起始合成信号肽 与SRP结合（ SRP：信号肽识别颗粒） 肽链延伸终止 SRP与受体结合（ SRP：信号肽识别颗粒） SRP脱离信号肽（ SRP：信号肽识别颗粒）,2.过程：,肽链在内质网上继续合成，同时信号肽引导新生肽链进入内质网腔 信号肽切除 肽链延伸至终止。,了解,信号肽识别颗粒结构示意图,了解,（ SRP：信号肽识别颗粒）,核糖体附着与肽链的延伸合成,了解,（ SRP：信号肽识别颗粒）,转运体与新生多肽链的穿膜运输,了解,3新生多肽链的折叠与装配 蛋白二硫键异构酶催化二硫键形成，促进多肽链折叠。,结合蛋白、内质蛋白、钙网蛋白和钙连蛋白等分子伴侣滞留折叠错误的多肽和尚未完成装配的
10、蛋白亚单位，并促使它们的重新折叠、装配与运输。,分子伴侣蛋白也是细胞内蛋白质质量监控的重要因子。,4蛋白质的糖基化 概念： 糖基化(glycosylation)即单糖或者寡糖与蛋白质之间通过共价键的结合形成糖蛋白的过程。,形式：发生在糙面内质网中的糖基化主要是寡糖与蛋白质天冬酰胺残基侧链上氨基基团的结合，故亦称之为N-连接糖基化。,糖基化是内质网中最主要的蛋白修饰,糙面内质网中的N-连接糖基化,5蛋白质的胞内运输 两条主要途径： （1）经过在内质网腔的糖基化等作用，以转运小泡的形式进入高尔基复合体，进一步加工浓缩并最终以分泌颗粒的形式被排吐到细胞之外。,共同特点：以膜泡形式完全隔离于细胞质溶质
11、进行转运 。,（2）分泌蛋白以膜泡形式直接进入一种大浓缩泡，进而发育成酶原颗粒，然后被排出细胞。,6. 糙面内质网是蛋白质分选的起始部位,蛋白质合成开始于游离核糖体,待合成蛋白质N端有/无信号肽,继续在游离核糖体上合成,翻译的同时进入内质网内加工修饰，最后经高尔基体再加工，并被分拣，由小泡运送至目的地。,1脂类合成是光面内质网最为重要的功能之一,（二）光面内质网的功能,如：甘油三脂由光面内质网合成并存储在内质网的腔中,细胞质膜所需的磷脂也是在光面内质网上合成的,磷脂的合成,内质网腔,胞质侧,翻转酶,磷脂转运的两种方式,出芽小泡,磷脂交换蛋白,线粒体或过氧化物酶体膜上,高尔基复合体、溶酶体或质过
12、膜上,肝细胞的一个重要功能是维持血液中葡萄糖水平的恒定，这一功能与葡萄糖-6-磷酸酶的作用密切相关。,2光面内质网与糖原的代谢,糖原分解释放游离的葡萄糖,葡萄糖和磷酸,光面内质网中：,糖原分解与游离葡萄糖释放,3光面内质网与细胞解毒作用,光面内质网含有丰富的氧化酶系统(如细胞色素P450、NADH细胞色素C还原酶等)能使许多有害物质解毒,转化为易于排出的物质。 混合功能的氧化酶(mixed-function oxidase) 每分子的底物被氧化需要消耗一分子氧,并且将NADPH转变成NADP+ 该氧化过程消耗的氧分子中有一个氧原子出现在水中，另一个氧原子出现在产物中 故此将催化该反应的酶称为混
13、合功能的氧化酶。,光面内质网的氧化作用,4光面内质网与Ca2+的储存及Ca2+浓度的调节 肌细胞内的肌浆网,5光面内质网与胃酸、胆汁的合成与分泌密 切相关,第二节 高尔基复合体 高尔基复合体是在光学显微镜下发现的细胞器之一。 内网器高尔基器高尔基复合体。,一、高尔基复合体的形态结构 （一）三种不同的膜性囊泡组成了高尔基复合体的基本结构 1小囊泡 or 顺面高尔基网状结构（形成面） 2扁平囊泡 or 高尔基中间膜囊 3大囊泡 or 反面高尔基网状结构（成熟面）,高尔基复合体电镜图,高尔基复合体形态结构模式图,（二）高尔基复合体具有显著的极性功能 1.顺面高尔基网状结构（cis Golgi net
14、work） 连续分支的管网状结构，显示嗜锇反应的化学特征 该结构区域的功能有二： （）分选来自内质网的蛋白质和脂类，并将其大部分转入到高尔基中间囊膜，小部分重新送返内质网而成为驻留蛋白。,（）进行蛋白质修饰的O连接糖基化以及跨膜蛋白在细胞质基质侧结构域的酰基化 。,2.高尔基中间膜囊（medial Golgi stack) 是位于顺面高尔基网状结构和反面高尔基网状结构之间的多层间隔的囊、管结构复合体系。 除与顺面网状结构相邻的一侧对NADP酶反应微弱外，其余各层均有较强的反应。 主要功能： 进行糖基化修饰和多糖及糖脂的合成。,3.反面高尔基网状结构（ trans Golgi network）
15、形态结构和化学特性上具有细胞的差异性和多样性 主要功能： 蛋白质分选； 某些蛋白质的修饰作用。,示高尔基复合体极性网状结构,（三）高尔基复合体在不同的组织细 胞中具有不同的分布形式,在神经细胞中高尔基复合体一般是围绕 细胞核分布 2. 在输卵管内皮、肠上皮黏膜、甲状腺和 胰腺等具生理极性的细胞中，常在细 胞核附近趋向于一极分布。 3. 在肝细胞中，则沿胆细管分布在细胞边 缘。,4. 在精、卵等少数特殊类型的细胞可见到高尔基复合体呈分散的分布状态。 5. 在分化发育成熟且具有旺盛分泌功能活动的细胞中，高尔基复合体也较为发达。,二、高尔基复合体的化学组成 （一）脂类是高尔基复合体膜结构的基本化学组
16、份 高尔基复合体脂类成分含量介于质膜与内质网之间，总含量约40%左右。 （二）高尔基复合体中含有以糖基转移酶为标志的多种酶蛋白体系,三、高尔基复合体的主要功能 （一）高尔基复合体是胞内蛋白质分泌运输的中 转站 外输性分泌蛋白具有两种排放形式： 连续分泌（continuous secretion） 非连续分泌（discontinuous secretion）,蛋白质运输 ER到高尔基体内侧的运输 ER蛋白的逆向运输 高尔基体内侧到高尔基体外侧运输,.糖蛋白的加工合成,N-连接糖蛋白和O-连接糖蛋白的主要差别,（ 二）高尔基复合体是胞内物质加工合成的重要场所,蛋白质糖基化的意义：,1. 对蛋白质有
17、保护作用，以免遭水解酶的降解；,2.具有运输信号的作用；,3. 形成细胞膜表面的糖被，在细胞膜的保护、识别以及通讯网络等生命活动中发挥重要作用,.蛋白质的水解修饰,某些蛋白质或酶，只有在高尔基体复合物中被特意水解后，才能成熟或有活性 如：人胰岛素等,内质网：,A肽链,B肽链,C肽链,连接,胰岛素原,高尔基复合体：,水解切除C肽链,有活性的胰岛素,反面高尔基网分拣蛋白的三种转运途径,（三）在胞内蛋白质的分选和膜泡的定向运输中的枢纽作用,推荐阅读材料 1. Alberts B，Johnson A，Lewis J，et al. Molecular Biology of Cell 2.胡以平. 医学细胞生物学. 北京：高等教育出版社，2009 3. 陈誉华. 医学细胞生物学. 北京：人民卫生出版社，2008,主要期刊杂志,Cell Nature Science EMBO Annual Review of Cell Biology Trends in Cell Biology Cell Research 科学通报 中国科学,生物学网站,生物通 http:/ 生物谷 http:/ 生物秀 http:/ 生物谷论 http:/ 丁香园论坛 http:/ 中国生物论坛 http:/ NCBI-American http:/www.ncbi.nlm.nih.gov/,