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1、致命性心律失常的治疗,复旦大学附属中山医院心内科 上海市心血管病研究所心内科,朱文青,解剖学基础,心肌细胞根据组织学、电生理学及功能上的特点分为二大类： 普通心肌细胞工作细胞心房心室肌，主要为机械收缩，正常情况下无自律作用，但具有兴奋性及传导性； 自律细胞是一种特殊分化的心肌细胞，具有自动节律的能力，也具有兴奋与传导功能。,心脏传导系统组成,窦房结 房间束 房室结 希氏束 左右束支 浦肯氏纤维,心脏传导系统的解剖,流行病学,心律失常是心血管病患者主要死亡原因之一。 据统计，院外心脏性猝死，80是心律失常性猝死(在发病后24小时内死亡，突然心跳停止，并不存有循环衰竭)。 81是快速心律失常，18
2、是缓慢心律失常所致。 但并非所有心律失常都有临床意义，产生不良后果。其严重程度取决于病人心功能状况，频率快速或缓慢的程度及持续的时间，对血压和心肌灌注的影响，以及病人的年龄和精神状态等。,流行病学,除恶性室性心律失常外还有心脏传导系统的异常（高度或完全性房室传导阻滞等）造成猝死。 恶性室性心律失常的平均发生率在西方国家是175，在中国是2835。全世界人口约875亿人，中国人口中有2835万人都有猝死的危险因素。 各种心脏性阻滞，包括双束支阻滞、完全性房室传导阻滞的发生率约为10，全世界人口中有约5亿人受其威胁。 Myerburg等总结了美国迈阿密地区352例院外猝死的特点发现，62为心室颤动
3、，7为持续性室性心动过速，31为心动过缓或心脏停搏。,包括室性早搏(简称室早)、室性心动过速(简称室速)、心室扑动(简称室扑)和心室颤动(简称室颤)。 后三者足以致命被称为恶性室性心律失常 前者中部分(Lown分级级者)易转为后者，也属恶性,室性心律失常,室性心律失常-病因,既见于各种器质性心脏病， 常见于冠心病(急性心肌梗死、不稳定型心绞痛、室壁瘤、缺血性心肌病)、 二尖瓣脱垂综合征、心肌炎和心肌病、 心脏肿瘤、结缔组织疾病的心脏受累、 QT延长综合征等，也见于药物作用、电解质失调、一氧化碳中毒、对儿茶酚胺敏感、电击等。,室性心律失常机制,折返机制：当一激动从心脏的某一处发生后，经过向下传导
4、又回到原处再次引起激动，这种现象称为折返现象。 折返的形成必须具有折返环、传导途径的一部分存在单向阻滞，另一部分传导速度缓慢三个条件。 当折返过程重复持续一段时间并代替了正常的节律时，即为折返性心律失常。,室性心律失常折返机制,室性心律失常多由折返机制所致。 根据折返的大小，可分为大折返和微折返。 大折返是指有明显的解剖学途径，如心肌坏死后所形成的大块瘢痕组织本身无电活动及传导能力、但瘢痕组织周围与缺血心肌形成复杂交织，致使传导缓慢和不应期离散，激动可环绕瘢痕组织运动而形成的环形折返性室性心律失常。 微折返是心室内最常见的折返。折返环无解剖学基础，亦有可能这些病人的折返环既有解剖性，也有功能性
5、，只是前者位于室壁内，发生在小块心肌内甚至细胞水平不能为目前心内膜或心外膜标测技术所发现。,室性心律失常折返机制,室性心律失常折返机制,大折返,微折返,室性心律失常机制,自律性增强：自律性是由舒张期除极速率、阈电位和最大舒张期电位三者决定。 引起增强的主要原因有： 一是动作电位4相去极化增强，在心肌损伤、缺氧、洋地黄过量、低血钾及一些药物作用都可引起； 二是静止膜电位下降所致。心室潜在起搏点和异位灶自律性增强，均可引起室性心律失常。,室性心律失常机制,触发活动：自发激动的动作电位之后出现一慢的除极波，当这个波达到阈值时便可引发出另一个动作电位，称为后电位。 这不是激动折返，因为折返的发生不需要
6、在其前必须有一自发的舒张除极。 Cranefielcl将这个除极后发生的动作电位称之为触发活动。,室性心律失常机制,触发活动可只引起一次激动，也可连续出现多次。它是由于其前的自发激动的后电位所引起。 后除极可出现在心肌细胞复极的早期，即早期后除极，也可出现在完全复极之后，即延迟后除极，早期后除极发生在心肌细胞动作电位的2相及3相，而延迟后除极则发生在心肌细胞复极完成之后，即动作电位的4相。 现已证实，触发活动在室性心律失常的机制中占有愈来愈重要的地位。,室性心律失常分类,Bigger等根据病因及其可能造成的后果，将室性心律失常分为良性、潜在恶性和恶性三类，确立了相应的治疗对策。 良性室性心律失
7、常：约占室性心律失常的30，主要以单形性室早为主，室早1000次24小时，亦有非持续性室速，常无明显器质性心脏病，无症状或有轻微症状，猝死的危险性较低，一般不超过5。,室性心律失常分类,潜在恶性室性心律失常：是一种介于良性与恶性心律失常之间的中间类型，约占室性心律失常的65。 临床上表现为非持续性室速，但发作频繁，发作持续时间短于15秒自行终止，或室早多达3000次24小时，多见于器质性心脏病。 室性心律失常发作时一般不造成明显血流动力学改变，15左右的病例可引起恶性室性心律失常及(或)猝死。动态心电图和运动负荷试验为其主要诊断手段。,室性心律失常分类,恶性室性心律失常：占室性心律失常的 5，
8、该类心律失常一般含院外室颤、反复发作的持续性室速、尖端扭转型室速。 患者往往有较为严重的器质性心脏病，心律失常发作时常伴有血流动力学障碍及阿斯综合征。猝死的危险性高，可达40左右。 动态心电图和电生理检查为其主要诊断方法。,室性心律失常心电图特点,高危室性早搏：高危室早是指能引起血流动力学明显改变，可蜕变为室速或室颤、甚至猝死的室早。该类患者常伴有明显器质性心脏病，特别是冠心病，心功能障碍。心电图有如下特点： 室早的QRS间期160ms， 有明显切迹或顿挫者； 振幅10mm或低于同导联QRS波群(矮小室早)； 升支与降支明显不对称； 心外膜导联室早呈qR型； 室早的ST段水平压低、抬高或T波与
9、QRS波群主波方向一致、或冠状T波。,室性心律失常心电图特点,复杂性室早包括早周期室早(RRQT10)或R on T性室早、与短阵室速交替出现的室早、频繁出现的联律性室早、以及多源性室早。 R on T现象曾被作为鉴别急性心肌梗死病人或慢性冠脉病变病人发生猝死的高危标志 Ruberman等在1739例出院后早期监测心电图l小时的男性患者，分析室早与病死率的关系，发现R on T、反复性、多形性或二联律者，其3年内猝死危险较无复杂性早搏者高3倍。,室性心律失常心电图特点,(3)Q-T间期进行性延长和T波交替或T波增宽者，易引起更严重的室性心律失常。 (4)研究证实晚期室早也可能诱发室速或室颤。
10、经动态心电图证实的室速、扭转性室速、室颤87例。 32(28例)由于R on T的早期室早诱发； 68(59例)由晚期室早诱发。 因此，在各种不同的情况下，早期和晚期的室早均可诱发致命性心律失常及室颤。而R on T现象并不象以前认为的那样常见。,室性心律失常心电图特点,室性心动过速： 心电图是确诊室速的主要依据。3个或3个以上连续出现畸形、增宽的QRS波群，QRS间期0.12秒，其前无固定P波，心室率常为120250次分，房率少于室率。 有时可见心房和心室分离，可出现心室夺获或心室融合波。 不同类型室速有其特殊表现，正确识别有助于指导治疗和判断预后。,室性心律失常心电图特点,单形性室速：是最
11、常见类型。QRS波群形态大致相同(呈单一形态，呈左或右束支阻滞图形)为其基本特点。当室速频率较慢且无室房逆传时，有时可见心室夺获或心室融合波。 该型室速常由室早触发可分为3个亚型 恒速型：R-R间距不变，约75可衍变为室扑、室颤； 减速型：R-R间距逐渐延长，常能自行恢复窦性心律，一般不衍变为室颤； 加速型：R-R间距缩短。,室性心律失常心电图特点,多形性室速：QRS波群呈现两种或两种以上的形态，又可分为以下几种： 双向性室速：该型室速病人的基本心律失常为心房颤动，室速发作时，心室率140180次分。V1导联呈右束支阻滞图形，额面电轴-600-800与+1200 +1300交替改变，致使肢体导
12、联QRS波群主波在等电位线上向上和向下交替，呈现左前和左后分支阻滞图形。常见于洋地黄中毒和重症心脏病。 双重性室速：心室内有二个异位搏动点并存控制心室节律，心动过速时形态不同，频率各异的QRS波群交替出现，各自有其R-R间期。病因与双向性室速相同。,室性心律失常心电图特点,尖端扭转型室速：1986年Desserteme命名的尖端扭转型室速(Torsa de Pointes，TdP)是发生于QT间期延长基础上，介于一般室速和室颤之间的一种多形性室速。该型包括肾上腺素能依赖型、间歇依赖型和中间型。 心电图典型特征为： 每次发作前后，可见QTu间期延长或显著的U波； 发作时，每隔520个心动周期，Q
13、RS波群极性和振幅围绕等电位呈时相性变化； 室率较快，常大于150次分，平均约220次分，R-R间期不等； 发作时间持续数秒或十余秒，易发生室扑与室颤；,室性心律失常室扑与室颤,室扑心电图表现为连续出现的畸形QRS波群，呈正弦样曲线，时限在0.12秒以上，无法分开QRS波与T波，也无法明确为负向波或为正向波。QRS波频率常为180250次分，有时可低到150次分，或高达300次分；P波看不到，QRS波之间无等电位线；室扑常为暂时性的，大多数转为室颤，也有些人转为室速，或恢复为窦性心律。 室颤心电图特点是P波及QRS-T波消失，代之以不规则的电压不等的颤波。颤波的形态极不一致。颤波的电压低，往往
14、是临终前的表现。颤波之间无等电位线；颤波的频率不等，多在250500次分，很慢的颤波预示着心脏停搏即将发生,室性心律失常电生理检查,心内电生理检查对判断致命性心律失常及预测猝死具有重要意义。 评价指标：常以心脏多部位程序刺激诱发室速或室颤作为评价指标。 影响室速诱发的因素有刺激部位、刺激电极及折返环路的距离以及环路心肌的传导速度和不应期。 此外，与终止心动过速有关的因素还有心动过速的频率和折返环路的大小。 大约10的室速需从左室诱发。,室性心律失常电生理检查,Buxton对172例持续性室速及71例非持续性室速患者进行心室程序电生理刺激发现，室性心律失常诱发率与患者的自发性心律失常有关。临床表
15、现为持续性室速、心脏停搏及非持续性室速者，持续性室速的诱发率分别为96、75和28。 临床为持续性室速者较易诱发室速，多需2个期前刺激。而心脏停搏和非持续性室速者多需3个期前刺激方能诱发室速。持续性室速患者室速诱发率与心脏病变类型无关，而非持续性室速患者诱发率取决于原发心脏病变，冠心病较心肌病和瓣膜病易诱发室速。,室性心律失常判断预后,电生理检查结果对不同病因、类型的室速预后意义不同。目前较为肯定的是对发生于冠心病的持续性室速预后的预测，诱发阳性者预后不良。 近年来用电生理检查来预测非持续性室速预后的报道较多。Kowey等总结性地分析了198690年间有关非持续性室速进行电生理检查的文献12篇
16、，平衡了单篇文献病例数不足，病种不一及病例选择等方面的偏倚，得出了用电生理检查预测非持续性室速患者发生心律失常事件的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为54、70、18和93。 有研究表明电生理检查诱发阴性的非持续性室速预后较好，而诱发阳性者的预后还不清楚，因为没有把诱发阳性者随机分配到非治疗组和据电生理检查指导用药物的治疗组中。,室性心律失常电生理检查,药物试验：为了提高预测抗心律失常药物疗效的准确性，临床上首先对室上性心动过速患者采用了系列电生理药物试验的方法，并已将这种方法扩展到处理反复发作的持续性室速和心脏骤停病人。大致步骤是： 在开始药物治疗前以程控刺激诱发心动过速； 首次检
17、查结束后开始服用抗心律失常药物进行治疗，并在血浆药物浓度达稳态后重复电生理检查观察疗效； 如此反复进行系列药物筛选，直到选出能有效防止心动过速诱发的药物为止。,室性心律失常电生理检查,临床上系列电药理试验对持续性室速病人远期疗效的阳性和阴性预测价值均较好，随访12年的预测值仍可在7090之间。 随着随访时间的延长，这些预测值将均有所下降；因为随访时间延长，病人的配合性越差，而且其基础心脏病将进一步加重。 与具有持续性室速病史的病人不一样，有非持续性室速病史的病人程序电刺激的诱发率很低，尤其是那种反复短阵发作的单形性室速者。尽管临床上也常采用系列电药理试验来指导和评价非持续性室速患者的长期药物治
18、疗，但在很多问题上尚存在争议。,对院外发生心脏骤停的存活者可在电生理室进行系列药物试验。 若用药达稳态浆浓度对重复程度刺激，如不能再诱发出持续性室速者提示长期治疗能取得较好疗效； 而对于药物试验中仍然能诱发出持续性室速者，则提示有再发心脏骤停的高度危险，这一药物的远期疗效将不满意。但是关于系列电药理试验的预测准确性报道不一。,室性心律失常电生理检查,室性心律失常临床表现,取决于室性心律失常的病因、类型，有无器质性心脏病及其程度，原有的心功能状态等。室早及室速轻者可无明显自觉症状，严重者可出现心悸、眩晕、先兆晕厥、晕厥、低血压、休克、心功能不全、心绞痛、甚至猝死。听诊发现早搏后S1增强，S2减弱
19、。室速时有房室分离体征。包括S1强弱不等，收缩压高低变化不一，有时可听到S4、收缩期奔马律，第一及第二心音分裂，但不恒定。 室扑及室颤者典型表现：意失丧失或四肢抽搐。抽搐常为全身性，持续时间长短不一，可达数分钟，多发生于室颤后10秒内；心音消失；脉搏消失；呼吸呈叹息样，以后呼吸停止，常发生在室颤后2030秒内；昏迷，常发生在室颤30秒后；瞳孔散大，多在室扑或室颤3060秒出现；血压测不到。,室性心律失常鉴别诊断,室速应与宽QRS波的室上性心动过速伴室内差异性传导相鉴别。 室速QRS波群增宽，间期012秒， 室上速伴室内差异性传导时，QRS波群间期亦012秒。 此外，原有束支传导阻滞伴发的室上性
20、心动过速和旁道前向传导的房性心动过速、心房扑动、心房颤动及预激综合征逆向性房室折返性心动过速，预激综合征伴功能性束支阻滞的顺向性房室折返性心动过速均可见其QRS波群增宽。,室性心律失常鉴别诊断,室性心律失常高危室早的治疗,梗死后72小时内发生的早搏、心脏骤停复苏后或体外循环术后24小时内、急性心肌炎、心肌病、洋地黄中毒、严重低血钾等所致的频发、多源、成对及高危室早均需紧急处理。 利多卡因为首选药物，首次50100mg，静脉注射，如无效每510分钟再加用50mg，直至早搏减少或消失。但第一小时总量不超过300mg，一般24小时亦不超过300mg。有效后每分钟滴入14mg维持2472小时，然后改其
21、他药物口服维持。,室性心律失常治疗,70岁以上者剂量应减半。 利多卡因无效时可选用普卡胺、美西律、胺碘酮。 洋地黄中毒所致室早应选用苯妥英钠。 钾盐可用于低钾或洋地黄中毒的室早。 上述药物无效时可选用溴苄胺、双异丙吡胺、普萘洛尔或联合应用。,室性心律失常治疗,一般处理： 慢心律0.10.2g，每日34次； 胺碘酮0.2g，每日3次，对折返性室早十分有效； 心律平0.10.2g，每日4次； 普萘洛尔1020mg，每日3次，适用于与心绞痛或交感神经兴奋有关的室早； 尚可选用双异丙吡胺、妥卡胺、氟卡胺、氯卡胺。,室性心律失常治疗,冠心病 利多卡因、普卡胺、胺碘酮、 英卡因、氟卡因、慢心律 室胺卡因
22、运动及情绪 普萘洛尔 激动引起 阻塞性心肌病 普萘洛尔、异搏定 非阻塞性心肌病 奎尼了、普卡胺、双异丙吡胺 二尖瓣脱垂 普萘洛尔 洋地黄中毒 停洋地黄、苯妥英钠、普萘洛尔 特发性室速 胺碘酮、普卡胺、奎尼丁、双异 丙吡安,室性心律失常治疗,恶性室性心律失常的预防治疗：预防恶性室性心律失常的治疗手段包括药物、消融、外科手术和植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)。 药物治疗：药物疗效评价：尽管恶性室性心律失常与猝死有关，但治疗室性心律失常的药物能否降低猝死率尚属疑问。 目前降低猝死率及提高存活率效果比较肯定的药物是电生理筛选出的有效药物。,室性心律失常治疗,目前唯一被大量资料证实的类受体阻滞剂能明确
23、减少心肌梗死后心律失常事件、心肌缺血的发生率和死亡率，对脏器毒副反应少，几乎无促心律失常作用，不足的是对室性心律失常抑制作用并不强。 所以目前认为长期选用药物以肾上腺素能受体阻滞剂、胺碘酮或索他洛尔、或者联合用药为宜。,室性心律失常治疗,根据Podrid等报告致心律失常的发生率 奎尼丁为0.620、普卡胺021、丙吡胺16、利多卡因16、美西律1.320、妥卡尼08、安搏律定2.3一19、乙吗塞嗪1128、恩卡因11.837、氟卡因433、劳卡因3一，9、普罗帕酮4.9一8、草地卡尼19、阻滞剂6、胺碘酮3.930、溴苄胺22、维拉帕米18。 利弊决策：一种抗心律失常药物不能治疗所有的心律失常
24、，而每一种抗心律失常药物都有潜在促心律失常作用，特别是有广泛性心肌损害、心脏扩大、心肌炎、心肌缺血明显、心功能不全者，更有这种可能。故在选用药物治疗前，应考虑此药疗效与可能引起的毒副反应，预计此药的危害与效益之比，权衡利弊，慎重选药。 世界上没有真正安全的药物，只有“安全”的医师。,室性心律失常治疗,射频消融：是治疗恶性室性心律失常的进展之一。室速的射频消融.目前仅对部分病人的疗效满意，因此，适应证的选择十分重要。 一般认为，对特发性室速和束支折返性心动过速患者，射频消融术可作为首选治疗措施。而对有明显器质性心脏病的患者，如冠心病、心肌病和致心律失常性右室发育不良者，可在合理地选用抗心律失常药
25、物治疗无效后，考虑行射频消融术。 射频消融治疗室速的成功率初期15一50，晚近2年无器质性心脏病的室速成功率已达94，而冠心病、心肌病等器质性心脏病的室速成功率仅5080。,室性心律失常治疗,外科手术：主要对象是顽固性室速，这类病人常有晕厥或心脏骤停史，经系统的抗心律失常药物治疗无效或不能耐受药物毒副作用。置于ICD也是可供这类病人治疗的选择方法。但晚近的资料表明，如下情况更适合外科手术治疗： 频繁发作的室速，有条件进行临床电生理检查和心脏标测； 并存严重的冠状动脉病变，需同时进行冠状动脉旁路移植手术； 左室功能良好。,室性心律失常治疗,早期外科治疗是采取非直接的经典的室壁瘤切除术和梗死心肌切
26、除术，这种方法由于不能消除心肌梗死边缘心内膜下心律失常发源灶而难以控制室速。 此后发展的环形心内膜心肌切除术，由于手术创伤大，可引起低心排血量等严重并发症。 目前多采用电生理标测，找出室速起源灶，直接切除心内膜下的部分心肌提高手术成功率，且无严重并发症。为了节省标测时间，采用心外膜袜套电极电脑技术，可多点同时标测显示室速的激动顺序。最佳的方法是心内膜和心外膜相接合的标测，可准确找到室速的起源部位。,室性心律失常治疗,ICD适应证： 室速或室颤伴有显著血流动力学障碍，电生理检查和动态心电图监测不能准确预测其药物治疗效果； 室速或室颤伴有显著血流动力学障碍，但无有效药物治疗或不能耐受有效药物治疗者
27、； 药物治疗有效或无效，改行外科手术或消融后，电生理检查仍能诱发伴有显著血流动力学障碍的室速或室颤。 最新的一代ICD具有低能量转复室速，高能量除颤及治疗心动过缓功能，可经静脉放入导管，不必开胸。 自从1980年Mirowski等首次应用于临床以来，发展迅速，在美国每年有上万名病人接受此项治疗技术，心脏猝死的死亡率明显降低，我国由于经济条件所限，暂不可能推广应用。,高危预激综合征,高危预激综合征是指发生室上性心动过速，心房扑动或心房颤动时，心房激动经旁道优势前传，引起极快的心室率，甚至恶化为室扑或室颤，导致功能性心脏停搏而危及生命者。包括三种类型： 逆向型房室折返性心动过速(A-AVRT)、
28、心房扑动 心房颤动。 预激综合征引起A-AVRT是比较少见的，约占AVRT的10。预激综合征引起心房颤动、心房扑动是一种危险的心律失常，发生率各家报道不尽相同，在115一30之间。,高危预激综合征-旁道电生理特点,基本特点：大多数旁道含有类同于浦肯野纤维样的组织，传导能力强，不易发生频率依赖性递减传导。具有钠通道阻滞作用的抗心律失常药物(Ia/Ic和类)对旁道传导有不同程度的抑制作用。 少数旁道含有AVN样组织，其传导速度慢，易发生频率依赖性递减传导(称为慢旁道)。钙通道阻滞剂(维拉帕米)对这类旁道的传导功能有明显的抑制作用。旁道在房室间分布特点决定了旁道的逆传能力相对较强，但旁道的前传功能更
29、具重要的临床意义。 室上性心动过速时，心室率的快慢和心室激动的顺序均取决于旁道的前传能力。其中旁道前传有效不应期(AERPAP)是重要的测定参数。AERPAP与发生心房颤动时的心室率有明显的关系，AERPAP越短，其心房颤动时的心室率越快。,高危预激综合征,旁道的传导能力受多种因素的影响。情绪激动、精神紧张、焦虑、心功能不全等引起的反射性交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，能缩短旁道传导的有效不应期，使旁道传导能力增强。 Wellens等经静脉滴注异丙肾，使心率增加3040次分时，其旁道前传有效不应期可缩短2040ms。 此外，正常房室结希浦系(AVN-HPS)的传导能力对旁道前传亦有重要的影响。
30、发生室上性心动过速后. 经AVN-HPS下传的激动可隐匿性侵入旁道，干扰其前传能力，若使用AVN抑制剂(如洋地黄类药物)阻滞AVN-HPS前传后，这一隐匿性干扰作用减弱或消失，是使室上性心动过速恶化或招致室颤的重要原因。 单向传导或阻滞是旁道的另一电生理特点。单向阻滞为房室大折返形成提供了有利条件，常反复发生房室折返性心动过速，或心房扑动与心房颤动。,高危预激综合征,高危预激综合征预测指标： 旁路前向有效不应期：AERPAP越短，心房颤动时发生快速旁道传导的可能性越大。发生室颤者多小于250ms。当AERPAP很短时，不能通过隐匿性传导来产生较长的PR间距，使心房颤动经旁道1：1房室传导，引起
31、重复心室反应而演变为室颤。而AERPAP短者预激综合征不能随年龄增长而消失，抗心律失常药物对AERPAP的延长作用亦弱，故目前判断预激综合征预后的非创性方法大多以食管电生理检查测定AERPAP作为有猝死危险的参照指标之一。 但部分患者心房不应期长于旁道不应期而不能测出AERPAP; AERPAP随起搏频率或心率的提高而缩短；交感神经兴奋使AERPAP缩短等因素，以致AERPAP对于预测预激综合征发生猝死和猝死危险的特异性和敏感性不理想。,高危预激综合征,(2)最短的预激搏动RR间距(SRRPE)：有人认为SRRPE对预测高危预激综合征比AERPAP更有用，然而SRRPE亦受到交感张力的影响。预
32、激综合征发生室颤者SRRPE常小于250260ms，SRRPE250ms对于预测预激综合征猝死的敏感性，特异性和预测准确度分别为778，433和189，可见SRRPE仅对确定低危患者有所帮助，而在预测预激综合征猝死方面价值有限。 (3)心房颤动时平均RR间距(ARR)：由于影响心房颤动时心室率的因素很多，故ARR对于区别室颤和非室颤的价值不大。但晚近研究认为在预激综合征猝死危险的预测中ARR是具有最大意义的独立指标。,高危预激综合征,(4)经旁道1：1房室传导的最短起搏周长(SAPl：1AVC)：该指标能反映旁道传导特性，无症状预激综合征SAPl：1AVC长于症状性预激综合征。 (5)运动试验
33、(ET)：ET预激波消失(预激波完全正常化)，且能确认是由于频率依赖性旁道阻滞者，提示APAERP较长，预后佳。 另外ET在某种程度上能模拟患者的高肾上腺能状态，结合EPS可望提高判断预激综合征预后的敏感性，减少高危预激综合征的漏诊。,高危预激综合征,(6)药物试验： 普卡胺试验：能延长AERPAP。但对原AERPAP较短(250ms者分别为4和51发生旁道阻滞，因此对确定低危患者有一定意义。,高危预激综合征,双异丙吡胺试验：该药能延长AERPAP和SRRE，3分钟内静注该药2mgkg后，预激波突然消失者预示发生快速心房颤动的潜在危险小，而预激波持续存在者对于预测激综合征猝死特异性差。 异丙肾
34、上腺素(ISO)试验：上述EPS和药理学试验都是在平卧静息状态下进行的，即使AERPAP较长，亦不能排除有发生快速心室反应的潜在危险。但ISO试验能揭示预激综合征患者高肾上腺能状态下发生猝死时的旁道特性。提高预测高危预激综合征的敏感性和指导治疗。但会伴有特异性下降。,高危预激心律失常的发作机制,1心房颤动： (1)机制：预激综合征发生心房颤动的机制归纳起来主要有以下三点： 室性早搏经旁道逆传激动心房；恰好落入心房易损期诱发心房颤动； 部分病人存在多条旁道，心室激动经不同部位的旁道先后除极不同部位的心房，使心房非均一性除极而诱发心房颤动； 发生AVRT后，如果心率过快，持续时间较长，可造成心房缺
35、血，缺氧，同时心房激动顺序异常，易于恶化为心房颤动。,高危预激心律失常的发作机制,(2)类型： 旁道优势型：见于显性预激综合征且旁道前传能力强的患者，其AERPAP270ms，220次分。快速的心房颤动主要经旁道下传心室，心室率常在200次分以上。心电图上主要表现为宽大畸形的完全预激性QRS波群，常因心室率过快而难以分清楚QRS-ST-T基本形态，最短预激性R-R间期180ms由于心室率不仅快，而且心室激动顺序异于正常，对血流动力学的影响十分明显，若不经及时有效的治疗，可蜕变为室扑或室颤导致功能性心脏停搏,高危预激心律失常的发作机制,AVN-HPS优势型：常见于隐性预激综合征患者，其旁道前传能
36、力弱(间歇性和潜在性旁道)或没有前传能力(隐匿旁道)。发生心房颤动后，心房颤动主要经AVN-HPS下传，偶尔经旁道下传激动心室。 QRS波群以室上性为主，偶有经旁道下传心室引起的部分性或完全性预激QRS波群心室率常超过140次分，但很少超过200次分。由于心室率相对较慢，心室激动顺序亦多正常，对血流动力学影响主要取决于原有的心脏功能状态和心房颤动持续的时间。 由于心动过速引起的神经体液改变，致使儿茶酚胺增加，后者可以强化旁道传导能力，部分潜在性和间歇性预缴综合征发生心房颤动后，可以恶化为非AVN-HPS优势型。,高危预激心律失常的发作机制,中间型：旁道前传能力，心电图表现及对血流动力学的影响均
37、介于上述两型之间o心电图上显示正常、部分性预激和完全性预激QRS波群，心室率多在150200次分。 在某些情况下，如焦虑、精神紧张、低血压状态等引起的反射性儿茶酚胺分泌增加或因投用了AVN抑制性药物(洋地黄类、钙通道阻滞剂)，均可使旁道前传能力加强而恶化旁道优势型。,高危预激心律失常的发作机制,2心房扑动： (1)机制：关于预激综合征发生心房扑动的机制报道较少。临床上常见心房颤动、心房扑动相互移行，表明二者有着共同的电生理基础。心房颤动、心房扑动为折返性心律失常已被多数学者接受，然而他们的折返机制有所不同。 心房扑动几乎总是由于位于右房内的单个稳定的大折返环产生规则的节律活动，而心房颤动则由不
38、规则的折返造成，在这个折返中，主环及其派生出的许多子环由于局部兴奋性，不应期不同，不规则地折返以致不断地改变环形方向而形成。尽管如此，它们又存在明显的互相联系。,高危预激心律失常的发作机制,(2)心电图特点：心房扑动发生率低，多为阵发性，有时出现心房颤动发作之前的短暂时间内，或者间歇出现在心房颤动之间。常呈2：1下传心室，室率多为150次分且节律规律，QRS波群呈完全或部分预激性。少数病人心房扑动可1：1下传心室，室率达280300次分，QRS波群呈完全预激型。病人很快发生急性功能不全或心源性脑缺血综合征,高危预激心律失常的发作机制,3逆向型AVRT： (1)机制：预激综合征所引起的折返性心动
39、过速与激动的折返密切相关。凡一个激动要发生折返必须具有三个条件： 要有一个折返环状通道； 存在单向传导阻滞； 传导时间延长。 预激综合征病人的旁道和AVN-HPS即从解剖上构成了折返环。如果同时具备上述和条，旁道与AVN-HPS之间可以发生折返。若旁道作为下行传导肢，激动沿旁道下传心室，而AVN-HPS或另一旁道作为逆向传导肢，则形成A-AVRT。,高危预激综合征,(2)心电图特点：此时旁道作为下行传导肢，激动沿旁道下传心室。因而产生宽大畸形的QRS波群，酷似室速。心动过速的频率较快，常超过200次分，血流动力学影响较一般室上性心动过速严重而类似室速，逆行P波出现在QRS波群之后，但常常因继发
40、生ST-T波变化而难以辨认,高危预激综合征,4高危预激综合征与猝死：据统计预激综合征患者猝死的总发生率为04，多数由室颤所致，其中小部分患者可追踪到与预激综合征无关系的原因，如冠心病、心肌病、心力衰竭、病窦综合征伴长时间心脏停搏，药物性QT延长伴RonT现象和意外死亡等。 少数患者以猝死为首发或唯一症状。伴有自发性室颤的预激综合征中以室颤为首发表现者占27。,高危预激综合征,预激综合征的室颤多由心房颤动演变而来。 Compbell等报告32例预激综合征的房颤中8例证实有室颤，而68例无房颤患者中仅4例发生室颤。预激综合征的房颤是否演变为室颤，主要取决于旁路传导特性。当旁路前向有效不应期很短时，
41、房颤经旁路作1：1房室传导而演变为室颤。 Panti等观察到7例心房颤动演变为室颤，其旁路前向有效不应期为23341ms。 KLein报道31例预激综合征的室颤中25例是由于心房颤动发生快速心室反应所致。 房颤时房冲动以极快频率经旁道在室易损期到达心室亦会引起室颤。再预激室颤的发生还可能与长时间心房颤动发作引起低血压和缺氧而降低致颤阈和在心室易损期发生室性早搏(RonT)等因素有关。,高危预激综合征-临床表现,临床表现取决于心室率快慢，心动过速频率、持续时间，是否有器质性心脏病及其严重程度等。 若激动完全由房室结下传，心室率一般在160200次分，患者有胸闷、气短、头晕等症状。 若心房颤动由旁
42、路下传，则心室率在200次分以上，部分可达300次分，血液动力学改变类似室速，患者可出现眩晕、晕厥，甚至心力衰竭及休克。 若下传的激动落在心室易损期即可诱发室扑及室颤，导致功能性心脏停搏。 部分心房扑动或心房颤动患者激动由旁路下传但心室率在130160次分时也可出现严重的血液动力学障碍。,高危预激综合征-治疗,高危预激综合征是一种危险的心律失常，学受损程度。包括急诊复律和预防治疗。 治疗方法取决于心室率的快慢和血流动力 急诊复律治疗：高危预激综合征容易发生血流动力学障碍，因为除了心室率过快外，心室激动顺序不正常，随时有猝死危险，所以应急诊复律治疗。 药物治疗有时难以奏效或使之恶化，故如有条件应
43、首选经体表直流电复律。 电复律能量常用100200J。恢复窦律后可使用普卡胺、奎尼丁、胺碘酮等药物，这些药物可减少心房异位搏动及房颤的复发，同时也可延长旁路不应期，即使发生心房颤动，也可使心室率不致过快。,高危预激综合征-治疗,药物复律应针对旁道前传，能延长旁道前传有效不应期及心房有效不应期减慢房内传导进而减慢心室率，或者中止房内紊乱性折返恢复为窦性心律。 常选用Ia/Ic和类抗心律失常药物。如奎尼丁、普卡胺、普罗帕酮、胺碘酮。近年来有报道氟卡因2mgkg静注，可使100心房颤动迅速恢复为窦性心律。也有报道普罗帕酮35mg静注无效者，再静注利多卡因50mg，510分钟内转为窦性心律。,高危预激
44、综合征-治疗,联合用药可增强疗效，并可因用量减少而降低药物的毒副反应。 在临床治疗中显示普罗帕酮与Ia/Ic和类药物并用都能进一步增强疗效。 对高肾上腺能状态下有发生重复心室反应危险者可用p受体阻断药。 地高辛使大约13的预激综合征的病人旁路不应期缩短，若合并心房颤动，心室率反而加快， 因此当预激综合征合并心房颤动时禁用洋地黄制剂。静注维拉帕米也可延长正常传导组织不应期而使旁路传导更为容易，故亦应禁用。 利多卡因对旁路不应期的影响不固定，有使用后心室率反而加快的报道。,高危预激综合征-预防治疗,(1)外科手术：自本世纪60年代后期开展外科手术治疗预激综合征以来，随着心脏标测技术的提高和手术方式
45、的改进，手术的成功率明显提高，复发率和再次手术率明显降低。至80年代中期，外科手术成为根治预激综合征的主要治疗措施。考虑外科手术治疗的指征为： 频繁发作，症状明显的AVRT，难以为抗心律失常药物有效控制或不能耐受药物的毒副作用； 显性预激综合征伴阵发性心房扑动或心房颤动且心室率快、血流动力学不稳定者； 预激综合征并存其他需外科手术治疗的心脏病患行。 外科手术治疗预激综合征是一种相当复杂的治疗措施，具有较大的创伤性，同时也存在一定的潜在危险和并发症。加之90年代以来，导管消融技术离断旁道的成功率不断提高，已逐渐取代外科手术。,高危预激综合征-预防治疗,(2)射频消融：是本世纪80年代后期发展并逐
46、渐成熟的导管消融技术，具有创伤小，成功率高，复发率低等优点。 随着射频仪的发展和消融技术的改进，目前这一技术已成为预激综合征最有效和安全的治疗方法。显性预激综合征并发房性过速性心律失常，尤其是心房扑动或心房颤动心室率快且有严重血流动力学影响者以及AVRT频繁发作症状有明显的病人均可考虑射频消融治疗。,病态窦房结综合征,病态窦房结综合征(简称病窦)系窦房结及其周围组织因各种病因所引起的激动形成和(或)激动传导发生障碍所引起的缓慢性和(或)快速型心律失常，并伴有头昏、晕厥等多种临床表现的综合征。 是引起心律失常性猝死的重要原因之一。可见于男女两性，各种年龄都可发病，但年龄大的发病率较高。,病态窦房
47、结综合征-病因,过去CHD是病窦的最常见原因，病理检查发现病窦的主要表现特征是累及窦房结的硬化性退行性病(大量CT增生)。Thery在研究111例病窦的窦房结的病理与ECG的关系时，指出纤维化是窦房结疾病的主要病变。故目前认为导致病窦的第一位原因是窦房结的硬化性退行性变。 冠心病特别是AMI也是病窦的常见病因，约5的有窦房结功能不良，在1/2的下壁MI病人可见到窦房结功能不良，且常见于发病的头4天内。 其他原因包括心肌炎及其后遗症、高心病、风心病、心肌病、SLE、硬皮病、先心病、肺心病、白喉、甲状腺毒血症、结核病、恶性肿瘤、肌营养不良等。晚近研究证实：病窦与系统性栓塞、先天性长QT综合征、二尖
48、瓣脱垂综合征有关。,病态窦房结综合征-临床分型,由于病变累及范围和程度不同，分为三种类型。 单纯型：病变范围主要局限于窦房结及周围组织，常常没有心房肌，房内传导组织及房室传导组织的损害。ECG的变化包括：显著而持久的窦性心动过缓，窦房传导阻滞及窦性停搏。临床表现相对较轻，但严重者也可出现眩晕及晕厥，猝死发生率低。 慢快综合征：病变范围还包括心房肌和房内传导系统。临床表现除严重窦缓外，还伴有阵发性或持续性心律失常(房扑、房颤或房速)。快速心律失常自发终止时有较长的心脏停搏常导致晕厥，严重者引起反复阿斯综合征发作，是发生猝死的重要机制。 双结病变型：并其它部位病变，最常见为传导障碍，不同程度的房室
49、传导阻滞，以及如合并结性逸搏心律35次分。此型极易发生晕厥甚至猝死。,病态窦房结综合征-心电生理特点,心电图特点： 持久而明显的心动过缓，频率低于4050bpm； 窦房阻滞和(或)窦性停搏； 持久的，缓慢的房室交界区性逸搏及逸搏性心律或伴有缓慢而不稳定的室性激动者； 心动过缓失常包括心房颤动、心房扑动、阵发性房性心动过速或交界区心动过速； 并存房室传导阻滞和(或)心室内阻滞； 慢性心房颤动在心脏电复律后不能恢复窦性心律。很多病窦综合征的病人有上述两种以上的表现，而另一方面，以上表现均可能为间歇性，在心动过缓发作之间，正常窦性心律可能持续一段长时间。,病态窦房结综合征,24小时动态心电图(Holter)：H