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1、血液科病例讨论,病历摘要,患者，男，岁，因“牙龈反复出血余天”入院患者于余天前无明显诱因反复出现牙龈出血，量不多，无牙痛，无伴鼻腔出血，无皮下出血及瘀斑，无面色苍白乏力，无四肢肌肉骨骼疼痛，无头晕头痛，无胸闷气促，无手脚麻木，无发热畏寒，无腰痛，自服“牛黄丸”后出血停止，一直未予治疗（）本院血RT：WBC.，PLT现拟“白细胞升高查因：急性白血病”收入我区诊治患者起病以来精神可，睡眠欠佳，胃纳一般，二便正常，体重无明显减轻,既往史,患者有“右耳耳聋”多年，否认肝炎结核高血压糖尿病史，否认外伤，手术史，无食物药物过敏史,个人史,原籍出生长大，嗜烟余年，每天支，嗜酒多年，每天约两，曾有多次染发史,
2、婚育史及家族史无特殊,体格检查,神清，全身皮肤无黄染，无苍白，无瘀点及瘀斑右颌下可触及一大小约.*.cm的淋巴结，质中，可活动，无压痛左颈部左腋窝双侧腹股沟可触及多个大小约. *.cm的淋巴结，质硬，可活动，无压痛咽稍充血，扁桃体大胸骨压痛（），心肺无特殊腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝于右肋下cm，剑突下约cm可扪及，质中等，边缘钝，无压痛，脾肋下未及，未及包块脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿,辅助检查,血：.， 血：.，.，b102g， 尿：个ul， 个ul 大便：阳性,贫血三项：铁蛋白.ngml，维生素 pmol 易栓症：二聚体0.79ug/ml 心肌酶项肝功能项：, ，663， 肿瘤三项未见
3、异常,影像学检查,：正常 胸片：主动脉硬化 超：脾稍大，腹腔未见明显肿大淋巴结,初步诊断：白细胞升高查因：急性白血病,诊断依据,老年男性，急性起病，天前出现反复牙龈出血，体查：浅表淋巴结肿大，胸骨压痛（），肝右肋下cm可扪及血示.9， 需行骨髓穿刺方可确诊,血液、骨髓细胞检查,骨髓片：有核细胞增生极度活跃，以粒系细胞为主，原始粒细胞占.，幼稚细胞比例增多，尤以中晚幼粒细胞明显红系细胞增生尚可，幼红细胞可见类巨幼样改变淋巴细胞明显减少，血小板少见 血片：白细胞明显增多，成熟红细胞大小不等，淋巴细胞、血小板减少 意见：急性粒细胞白血病（a),问题,一该病应与哪些疾病相鉴别？如何鉴别？ 二急性白血病
4、的治疗原则及如何选择化疗方案？ 三急性白血病是否会引起中枢神经系统的病变？其临床表现如何？应如何诊断和治疗？,白血病 是造血系统的一种恶性肿瘤 发生部位 肿瘤特征 指骨髓中某一系列血细胞呈现 无控制的过度增生, 浸润体内各组织 和器官, 导致以下病理改变组织 出血坏死, 机体感染衰竭。 恶性肿瘤的特征: 只增殖, 不分 化, 无“接触抑制“, 无节制地繁殖。,分类 根据病程、临床表现分为两大类: 急性白血病 慢性白血病 急性白血病分为：（FAB分型） 1.ALL 急性淋巴细胞白血病 T细胞型、B细胞型 2.ANLL急性非淋巴细胞白血病,白血病,ANLL分8个亚型： M0原始细胞微分化型 M1(
5、未分化原粒细胞性白血病) M2M2a(部份分化原粒细胞性白血病) M2b(中性中幼粒细胞性白血病) M3(早幼粒细胞性白血病) M4(粒-单核细胞性白血病) M5(单核细胞性白血病) M6(红白血病) M7(巨核细胞性白血病),白血病分类,特殊类型 双表型 双克隆型,慢性白血病分为: 1.CML慢性粒细胞性白血病 2.CLL慢性淋巴细胞性白血病 3.CMML慢性单核细胞性白血病,白血病分类,特殊类型,多毛细胞白血病 嗜酸细胞白血病 嗜碱细胞白血病,临床表现 一 造血细胞受抑 发热、贫血、出血 器官浸润 肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛 牙龈、皮肤、生殖系统浸润， 中枢神经系统浸润,急性白血病,实验
6、室检查 1.血象 贫血、PLT减少、WBC质和量的改变,急性白血病,2.骨髓象确诊依据 增生明显活跃或极度活跃 原始细胞30% 其它造血细胞受抑制 组化染色可帮助分型,急性白血病,A ANLL-M1 B ANLL-M2a C ANLL-M3,急性白血病,A ANLL-M2a B ANLL-M2b,急性白血病,急性白血病,急性白血病主要细胞化学染色特点 细胞化 ALL M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 学染色 POX / + + + / +/粒 NSE + + + + +/单核 + PAS NSE+NaF：粒系细胞不被NaF所抑制；单核系细胞被 NaF所抑制。,A M1阳性 B M2阳性
7、 C M5弱阳性 D ALL阴性,急性白血病,A B M5 呈强阳性，被NaF抑制； C D M1呈弱阳性，不被NaF抑制,3.免疫分型,4.染色体 核型异常 如M3 t(15,17),M2 t(8,21), M4E0 第16号染色体异常, B细胞型急淋 t(8,14)等。 染色体对诊断、分型及预后判断 有重要意义。 预后较好组：t（8，21）和inv（16） 预后中等组：t（15，17）和二倍体； 预后最差组：t（9，22），t(8,14)。,急性白血病,ANLL-M3b t(15，17),诊断 临床表现、血象、骨髓象 FAB和MIC诊断分型 以FAB形态学为主，免疫学和 遗传学诊断作补充。
8、 临床表现为线索，骨髓细胞学 为确诊依据。,急性白血病,鉴别诊断 MDS 类白 慢粒急变,急性白血病,慢性粒细胞性白血病 起病缓慢,主要的体征是脾肿 大, 晚期有贫血、出血表现。 慢性期 加速期 急变期 3年左右 12年 半年,慢性白血病,实验室检查: 血象WBC 100400109/L, 成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多, NAP/0,PLT,晚期。 骨髓象增生极度活跃,以中、 晚幼粒细胞为主,原+早10,G/E 增高至1050:1,早期巨核细胞, 晚期,骨髓纤维化组织增多。,慢性白血病,慢粒骨髓增生极度活跃,加速期 乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、 脾迅速增大、不明原因的发热、 贫血加重、PLT减少,
9、 但骨髓中 原始细胞增多不明显。,慢性白血病,慢粒加速期血象,慢粒急变表现 发热 急剧贫血、出血、骨痛 脾急剧肿大 慢性期治疗无效 骨髓原始粒细胞30% 多为急粒变, 少数为急淋变、 急单变等,慢性白血病,治疗 近年进展颇快 一. 基本治疗: 无菌技术(层流病房) 成分输血 营养疗法,急性白血病,二.联合化疗: 早期、足量 白血病细胞几何倍数增加, 因此 争取早期缓解,对提高生存期有利。 1.诱导缓解:迅速将白血病细胞杀 灭至最少程度,恢复骨髓造血功能。 完全缓解(CR):症状、体征完全消失, 血象、骨髓象完全恢复正常。 部分缓解(PR): 未缓解 （NR）,急性白血病,诱导缓解基本方案,AN
10、LL： DA 或HA ALL： VDLP,2.巩固强化,ANLL： 大剂量Ara-c为主方案 ALL： B-ALL：大剂量MTX T-ALL： 大剂量Ara-c,有条件者、低于45岁可作骨髓移植或 干细胞移植 1012 1089 1045 102 临床表现 CR 巩固、强化 带瘤生存,急性白血病,三.骨髓移植: 异基因 自体(复发率3050%) 外周血干细胞移植 四.并发症的治疗: 包括CNSL的预防和治疗。 治疗目标：临床缓解 分子生物学治愈,急性白血病,层流病房,层流病房,血细胞分离,CNSL防治: (1)放疗 (2)鞘内注射用药 (3)全身用药: 可过血脑屏障的药物: HD-MTX, HD-Ara-C,VM26,CCNU.,谢谢！,