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1、胃肠间质瘤(GIST),gastrointestinal stromal tumor,GIST概述,定义 独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，属于消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤 历程 1962年Stout “胃的奇异型平滑肌瘤” 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark，“胃肠间质瘤” 近10年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KIT（CD117）分子机制，强调 GIST临床重要性,免疫组化染色促进 了GIST真正独立,临床特点,发病率 10-20/100万 年龄 多在40岁以上，中位年龄为50-60岁，男、女发病率相当，但有些报道提示男性发病率略高，儿
2、童少见,好发部位,6070%,2030%,5%,5%,症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难,临床表现,病理学特点大体形态,肿瘤大小不一 形态多样 大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变,小肠GIST大体形态,中心出血、坏死,病理学特点组织病理,GIST：与平滑肌肿瘤相似的形态,平滑肌瘤,平滑肌肉瘤,低度恶性 GIST,高度恶性GIST,约95%的GIST KIT(CD117)阳性 GIST中
3、其他阳性的指标有 CD34 （间叶/造血祖细胞标记物） 阳性率60-70% SMA(平滑肌动蛋白) 阳性率15%-60% S-100(区分神经源性肿瘤） 阳性率10% GIST偶尔表达结蛋白,GIST中KIT的阳性染色 (膜和浆,浆,膜以及核旁点状浓集),GIST的免疫表型,诊 断,临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜 CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤 GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果,普通放射诊断价值有限 胃肠造影： 腔内或腔内腔外型-为管腔内边界较清楚的充盈缺影； 腔外型-为外在弧形受压改变。,影像学表现,A、一位67岁男性患者钡餐检查胃正位显示位于胃体的边缘光滑的软组织
4、肿块（箭）。B、一位67岁女性患者胃钡餐检查斜位显示边缘光滑，宽基底，与胃壁呈钝角的软组织肿块。,线钡餐检查,有一定的特征性 胃肠道腔外生长肿块，可侵犯系膜，包绕邻近肠管； 肿块多富于血供，增强后肿块强化显著，且静脉期强化程度高于动脉期； 肿块内可因出血、坏死、囊变、液化而密度或信号不均； 而淋巴结转移少见。,CT、MRI,平扫:肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组织肿块,少数呈不规则形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的坏死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血。,CT扫描,男69，腹胀1月，黑便2日，腹痛半日,增强:多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者,
5、常表现肿瘤周边实体部分强化明显。向腔外突出的肿块部分可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者,常可见周围器官或组织受侵的表现,及肝脏的转移灶和或淋巴结的转移。 女，54，排便异常1年，下腹部痛、消瘦5月,一名48岁女性，目前以呕血为主要症状的 胃间质瘤患者，CT增强扫描清晰显示哑铃状肿瘤（箭头），在肝脏有远处转移。,男，57岁，黑便1月，腹痛半日,消化道腺癌:多发生于胃的远端部分 ,环形生长为主 ,邻近肿块的胃壁增厚 ,容易造成消化道梗阻 ,较易发生局部或腹膜后淋巴结转移。,鉴别诊断,鉴别诊断,男，57岁 贲门-胃小弯粘膜增厚，局部形成软组织肿块（箭头）。增强呈明显不均一强化,淋巴瘤:胃壁弥漫增厚
6、,粘膜僵硬粗大 ,多发不规则充盈缺损 ,可见较大龛影 ,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。,鉴别诊断,鉴别诊断,男，55岁 结肠见一段肠壁不规则增厚，增强后中度强化，局部管腔明显扩张，浆膜面毛糙，周围可见多发明显肿大淋巴结影。,类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部 ,多引起粘连 ,较大肿块常导致梗阻。,鉴别诊断,鉴别诊断,男，60岁 贲门区胃壁局限性增厚软组织影，增强后三期扫描明显不均匀强化，胃壁浆膜面及胃周脂肪界面模糊,注：胃肠道自主神经瘤电镜下可见 神经分泌颗粒,鉴别诊断,平滑肌类肿瘤:难以鉴别 ,主要依赖于病理免疫组化鉴别。,显示肿瘤的部位、内部结构、增强扫描特征、是
7、否转移等。 多层螺旋CT的多平面重建技术及MRI的多方位成像全面地显示肿瘤的生长方式与周围组织的关系、确定肿瘤的起源部位。 多层螺旋CT的容积重建技术及MR血管技术可以显示肿瘤与周围血管的关系、肿瘤血管的形态 为临床诊断及治疗提供更多信息 。,CT、MRI诊断价值,GIST vs盆腔肿块,当肿块较大时可能与妇科肿块（如子宫肌瘤，卵巢肿瘤）相似，临床体检及盆腔超声检查难以鉴别,多层螺旋CT的多平面重建成像有重要诊断价值,75岁，女，腹痛2周入院，查体腹腔可移动肿块，子宫切除后5年,经腹超声探及膀胱前一 边界清楚肿物，富含 血管，超声考虑为卵 巢肿瘤,蒂征,GIST的良恶性,按Lewin等的标准G
8、IST的良恶性可分为三类： （1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器； （2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤5.5 cm，肠道肿瘤4 cm；核分裂象胃部肿瘤5/50 HPF，肠道肿瘤1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。 （3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。,GIST分化及良恶性,核分裂相是分化程度主要的标准： 10/10HPF低分化， 1-5/10HPF高分化， 510/10HPF中分化,GISTs恶性程度判断,GIST播散转移,大肿块
9、直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移-肝脏最常见，其次为肺、骨,GIST的治疗,对于可完整切除的GIST患者仍是首选治疗 原则： 无瘤操作，整块切除；彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织根治性切除 不作联合脏器切除 不作淋巴结清扫 术后复发转移应争取行根治性再次手术 肿瘤完整切除术后5年生存率 :3565%； 腹腔镜手术需在有经验的中心进行,手术切除,肿瘤本身对放射性抵抗，不主张 化疗有效率低，不主张,放化疗,介入 靶向药物,肝脏转移瘤治疗,靶向治疗-分子基础,c-kit基因突变导致了KIT酪氨酸激酶的活化，是GIST形成进展关键步骤 抑制酪氨酸激酶活化，GIST治疗的革命性 格列卫口服的小分子酪氨酸激酶抑制剂,GIST总结,由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，最常见消化道间叶性肿瘤 免疫组化过表达c-KIT（CD117）和CD34 CT/MRI表现有一定特征性 对放疗和化疗均不敏感，主要依赖手术治疗 分子靶向治疗效果肯定,谢谢!,