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1、腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤CT表现及病理基础,福建医科大学附属第一医院 影像科 胡建平 李银官 曹代荣 刘颖,前 言,孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见来源于间质纤维母样细胞的梭形细胞肿瘤。本病最常发生于胸膜，但可发生于胸膜外其他任何部位，包括纵膈、肺、肝、乳腺、腹膜后、脊柱、脑膜、及颅外头颈部等。 发生在腹膜后者甚为少见，本组6例（2005-2010年） 。,目的,探讨腹膜外孤立性纤维性肿瘤的CT表现，并与病理学改变进行对照，以提高对本病影像学表现的认识。,材料与方法,临床资料 男4例、女2例，年龄26-77岁，平均年龄54.7岁。 临床表现：
2、腹部隐痛2例、腰骶部痛2例、双下肢疼痛2例，1例伴尿道刺激症状。 生化检查：空腹血糖6例均正常，肿瘤标记物CEA、AFP及CA-199等均阴性。,影像学检查 检查设备：Toshiba Aquilion 16层螺旋CT扫描机 。 扫描参数：1mm采集，5mm重建； 部分病例行多平面重组及最大密度投影重建。 增强扫描：碘帕醇(300mgI/ml)80-100ml，注射速率2.5ml/S，动脉期25-35秒，静脉期70-90秒。,材料与方法,病理学检查及免疫组织化学 病理标本采用4%中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，HE染色，光镜观察。 免疫组化：Envision法，免疫标记物包括Vimentin
3、、 bcl-2、CD34、CD99、 SMA 、 S-100等。,材料与方法,结果,影像学表现 部位：盆部腹膜后间隙4例，腹部腹膜后间隙2例 。 形态：5例肿块呈大致椭圆，边缘轻度分叶改变，1例多发椭圆肿块融合成团，境界清楚、边缘光整。 大小：最大径6.018.0cm，平均12.0cm。,影像学表现 CT平扫：6例中，等密度为主伴斑片状低密度灶3例，不均匀稍低密度2例，均匀等密度1例。 增强扫描：5例，动脉期见数根迂曲扩张强化血管影；肿块不均匀斑驳样强化，静脉期实质部分强化更均匀，坏死区无强化。,结果,女性、26岁腰骶部痛2年,男性、58岁，腰骶部痛3年伴双下肢痛,女性、48岁，腹部隐痛1年多
4、,女性、48岁，腹部隐痛1年多,病理组织学 肉眼观察肿块切面呈灰白色或淡黄色，边界清楚，6例切面均见大小不等黏液样变性区及囊样变区，4例内伴有斑点、斑片状出血灶。 镜下肿瘤细胞由梭形细胞组成，肿瘤细胞密集区和细胞稀疏区交替分布，见较多分支状薄壁血管及粗细不等红染的胶原纤维穿插于细胞间。1例脂肪瘤型样SFT肿瘤组织中见大量脂肪空泡。,结果,女性、48岁，腹部隐痛1年多,男性、59岁,男性、77岁腰骶部疼痛4年,免疫组化 Vimentin+(6/6), bcl-2+(6/6), CD34+(5/6)，CD99+(5/6)。 S-100、HMB45、desmin、EMA等6例均阴性表达。 1例恶性孤
5、立性纤维性肿瘤CD34及CD99阴性表达。,结果,VIMENTIN,CD34,CD99,bcl-2,SMA,HE,术后随访 6例中，3例术后复发，2例术后半年复发，1例在术后2年复发。 复发病例中，CT表现病灶内明显强化实性成分较前次明显增多，内见明显迂曲扩张强化血管影。,结果,男性、58岁，术前（上一行）及术后6个月（下一行）,男性、59岁，术前（上一行）及术后6个月（下一行）,讨论,临床病理 过去认为本病起源于胸膜间皮细胞，曾称作“局限性纤维性肿瘤 ”、“局限性纤维性间皮瘤 ”、“浆膜下纤维瘤 ”等。 目前免疫组织化学及电镜发现 SFT的肿瘤细胞并不具有间皮的特征 ,认为 SFT来源于表达
6、 CD34抗原的树突状间质细胞，具有纤维母和 (或)肌纤维母细胞分化能力的细胞。,讨论,临床病理 任何年龄段均可发病，多见于 60 -70 岁，无明显性别差异，全身各部位均可发生 。本组肿块均位于腹盆腔腹膜外间隙，主要临床症状多由肿瘤压迫引起。 文献报道少数伴有低血糖，可能与肿瘤分泌胰岛素样生长因子有关。本组未见类似症状。,病理组织学诊断 镜下最大特点： (1)细胞密集区和细胞稀疏区相间，细胞排列多样的无特征性构象（patternless architecture）。 (2)细胞密集区瘤细胞呈短束状、席纹状及人字形排列，细胞稀疏区含有丰富胶原纤维或表现为粘液样变性。 (3)密集区和细胞稀疏区间
7、由血管外皮瘤样结构分支血管纤维间质间隔。,讨论,讨论,免疫组化 对SFT确诊起关键作用： 阳性标记物Vimentin、CD34，CD99及bcl-2；部分恶性SFT可不表达CD34，bcl-2，小部分SMA、MSA和desmin弱阳性反应 。,影像表现与病理的相关性 CT平扫肿块多以等密度为主，可能与肿瘤 细胞由梭形细胞组成，胞浆丰富，细胞排列较致密、多样有关。 本组肿块密度不均匀，见多发灶性或不规则形中心低密度区，大体标本肿块切面上均见不同程度出血、坏死，这可能与肿瘤体积较大容易发生出血、坏死及粘液样变等改变有关。,讨论,影像表现与病理的相关性 增强动脉期病灶内见散在迂曲扩张小血管影，实性成分不均匀斑驳样强化，静脉期实性成分强化更均匀，囊变、坏死区无强化。 病理上SFT细胞间富有粗细不等胶原纤维，即细胞外间隙较大，同时伴有较多鹿角状薄壁血管，这种结构使得增强后对比剂容易在细胞外间隙聚集且清除较难，使得肿瘤增强早期不均匀强化，晚期呈持续强化。,讨论,X50,X200,结论,SFT是一种少见的纤维母或肌纤维母细胞来源的间叶组织肿瘤。 CT上表现为边界清楚的富血供肿块，增强早期不均匀斑驳样强化，静脉期及延迟扫描持续强化，囊变、坏死区无强化。 CT表现具有一定特征，但不具有特异性；最终诊断需病理及免疫组化确诊。,谢谢！,