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1、溶血性贫血概述,(蚕豆病) 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）,海洋性贫血,溶血性贫血概述 病因及分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗,各论 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症） 珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia） 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,溶血性贫血 (Hemolytic anemia) 定义：各种原因RBC破坏 骨髓造 血代偿能力贫血 过程：溶血性疾患溶血性贫血,临床分类,一、红细胞内部异常所致 (一) 遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症 (二) 遗传
2、性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三) 遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病 (四) 获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,二、红细胞外部因素所致： （一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。 （二）非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素,发病机制,一、红细胞易于破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常： 1.红细胞膜支架异常: 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红
3、细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少,（二）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 （三）机械性因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成,二、异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： 血型不合输血 PNH 输注低渗溶液,血管内溶血的过程,血红蛋白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,血红蛋白结合体 结合珠蛋白,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,（二）血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症 原
4、位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。,血管外溶血的过程 RBCHb血红素 肝脏非结合胆红素 (间接胆红素 ) 结合胆红素 肠道细菌 尿胆原 (4mg以下)尿胆原肾 粪便粪胆原,临床表现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功损害,实验室检查,血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。 一、 红细胞破坏过多的实验室检查 （一）血管外溶血： 尿胆原:阳性。
5、 粪内粪胆原:阳性。 总胆红素升高(20umol/L)，以间接胆红素增高(15umol/L)为主。,血管外溶血的过程 RBCHb血红素 肝脏非结合胆红素 (间接胆红素 ) 结合胆红素 肠道细菌 尿胆原 (4mg以下)尿胆原肾 粪便粪胆原,血管内溶血的过程,血红蛋白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,血红蛋白结合体 结合珠蛋白,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,（二）血管内溶血： 尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性) 或高铁血红蛋白（急性溶血） 含铁血黄素（慢性溶血） 血浆内出现游离血红蛋白 高铁血红素白蛋白 血清结合珠蛋白显著减少或
6、消失。,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,网织红细胞计数：增高1.5%，在5%20%之间,可高达40%。 外周血：出现有核红细胞 骨髓：幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞40%)。,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查,红细胞形态改变：畸形红细胞 吞噬红细胞现象或自身凝集反应 海因小体形成 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短,溶血性贫血的诊断,溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因, 病史 临床表现 存在下列一种情况 1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者 2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。,鉴别诊断 1.有贫血、网织红
7、细胞增多者： 如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。 2.有贫血、无黄疸者： 无效性红细胞生成 3.有黄疸而无贫血者： 家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。 4.有幼红细胞性贫血者： 骨髓转移瘤,确定溶血病因的检查： 1. 病史：感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血 3. 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞： 遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳：海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验：G6PD 7. 酸化血清溶血(Ham试验) CD55 CD59、 糖水试验、热溶血试验：PNH,治疗 1.去除病因：
8、停用药物、控制感染 2.肾上腺皮质激素 适应症：主要免疫性溶贫、 其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH 3.脾切除术： 适应症：遗传性球形红细胞增多症 难治性自身免疫性溶贫 某些血红蛋白病,3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺 适用于难治性自身免疫性溶血性贫血 4.输血： 200-400ml/次 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 浓缩红细胞 5.其他治疗： 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱,G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 病因： G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷 不完全显性遗传 不完全
9、显性遗传 获得性疾病 获得性疾病 红细胞对补体敏感 年龄 自幼 成人多见 20-40岁多见 溶血部位： 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管内溶血 血管内溶血 少数血管内溶血 (慢性) 临床表现： 诱因(感染等) 有 有 有 有 贫 血 有 有 有 有 血红蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后) 黄 疸 有 有 有 少 肝、脾肿大 少数 有 半数 半数,G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 血象： 单纯贫血 单纯贫血 可伴血小板减少 50%血细胞减少 小细胞低色素 (Evans综合症) 实验室检查： 高铁血红蛋白还原率 HbA2 、HbF Coombs试验 + 蔗糖溶血试验 + 5% 40% (-地贫),G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 治疗： 尚无根治疗法 激素疗效 + + + + 免疫抑制剂 + 输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞 脾切除 ： 不主张 有用 有用 无用 雄激素 达那唑有效 部分有效 预后： 10-15年,小 结 1.溶血性贫血的诊断思路? 溶血性贫血的确诊依据(临床表现+实验室检查) 血管内、外溶血的区分 病因 2. 溶血性贫血的处理原则,谢谢！,