维生素D缺乏性佝偻病未用.ppt

《维生素D缺乏性佝偻病未用.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《维生素D缺乏性佝偻病未用.ppt（63页珍藏版）》请在三一文库上搜索。

1、营养性维生素D缺乏性佝偻病,山西医科大学 儿科教研室 任杰,Rickets of vitamin D deficiency,概念,维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D缺乏造成钙、磷代谢异常，钙盐不能正常地沉积在骨骼生长部分(骨骺端软骨板)及成熟骨组织，造成以骨化障碍为主的一种全身性的慢性营养缺乏病。,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D的生理与调节 1、维生素D的体内活化 维生素D来源： 内源性 外源性 人类或动物皮肤中 食物 药物（VitD） 7-脱氢胆固醇 植物（植物油等 ） 动物 麦角固醇 肝、蛋黄、乳类 紫外线 胆骨化醇 麦角骨化醇 维生素D3、D2,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D的体内活化

2、转化： VitD 肝 25-OHD 肾 1,25-(OH)2D 25-羟化酶 1-a羟化酶 生物活性最强 作用与效应器官 （肠、骨、肾）,食物中摄取 皮肤紫外线照射 维生素D2 D3 肝(酶) 25(OH)D 肾(酶) 1,25(OH)2D,维生素D缺乏性佝偻病,2、维生素D的生理功能 肠 促进小肠黏膜对钙、磷的重吸收； 肾 增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷的排泄； 骨 促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，增加细胞外液钙磷的浓度，有利于骨盐的沉积。,3、维生素D代谢的调节,自身反馈作用 血钙磷浓度影响 甲状旁腺素调节 降钙素调节,3、维生素D的代谢调节 维生素D3,（25羟化酶）,（1-羟化

3、酶）,PTH,降钙素,高血钙,（+）,肾,1,25(OH)2D,低血钙,（-）,高血磷,（-）,低血磷,（+）,（-）,（+）,肝,25（0H）D,（-）,（+）,（-）,维生素D的来源,母体胎儿转运 食物中维生素D 皮肤光照合成,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病,病因 1、围生期维生素D不足 2、日照不足 3、生长速度快 4、维生素D摄入不足 5、疾病影响,发病机理,维生素D缺乏 肠道吸收钙磷减少 血钙降低 肾小管重吸收磷减少 甲状旁腺 尿磷排出增多 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用增强 骨钙不能游离 低血磷 骨重吸收增加 血钙降低 钙、磷 血钙正常或降低 手足搐搦症

4、骨矿化受阻 骨样组织堆积 佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病,病理,1. 正常成骨过程 2. 骨骼畸形的类型 （1）骨样组织堆积 （2）骨质软化,成骨过程：,成骨细胞,分泌类骨基质和胶原纤维,骨样组织,钙盐沉积,骨组织,成骨条件：足够的碱性磷酸酶。 足够的钙、磷。（CaP3540）,病理,1、骨样组织堆积 VD缺乏时肠道对钙磷吸收下降， 血钙磷浓度不足，破坏软骨细胞增殖、分化和凋亡的正常进行及成骨细胞不能钙化继续增殖，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于骺端，使临时钙化线失去正常形态，成为参差不齐的宽带，骺端膨大，向两侧膨出。出现肋骨串珠、手足镯、方颅。,维生素D缺乏性佝偻病,扁骨骨膜下的成骨活动也同

5、样发生障碍，骨皮质变薄，渐为不坚硬的骨样组织所代替，骨密度减低，骨质疏松，颅骨软化，呈乒乓球样头。 2、骨质稀疏长骨骨矿化不全，骨质稀疏，骨小梁变细，受重力的影响，肌肉韧带的牵拉，则骨干发生畸形，鸡胸、肋缘外翻、脊柱侧弯或后突、下肢畸形、病理性骨折。,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现 初期（活动早期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期,临床表现,活动早期：多见6个月内，特别23个月婴儿。 症状：神经兴奋性增高如：激惹、烦躁、易惊、夜间啼哭、睡眠不安、多汗（与室温无关）枕秃 . X线片：骨骼X线可正常或仅呈临时钙化线轻度模糊。 血生化：血钙短期下降后可恢复正常。 血磷降低。

6、血清25-OHD3下降。 PTH升高。 碱性磷酸酶正常或稍高。,维生素D缺乏性佝偻病,佝 偻 病 枕 秃,临床表现,活动 期 1、骨骼改变 2、肌肉改变 3、其他 4、血生化 5、骨骼X线改变,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现,1、骨骼改变,头颅 胸廓 四肢 脊柱 骨盆,活动 期,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现,活动期 1、骨骼改变 头部： 颅骨软化 (多见36个月） 头颅变形：方颅（78个月以上）,维生素D缺乏性佝偻病, 前囟过大或闭合延迟 乳牙萌出延迟（10个月至1岁）,颅骨软化 6个月婴儿颅骨发育最快，早期出现颅骨软化，因颅骨钙化不足，内板变薄，呈“乒乓头”。但生后3个月内的正常小儿，尤其

7、早产儿，骨缝边缘稍软，不可视为病态。,1、骨骼改变 头部：,活动期,维生素D缺乏性佝偻病,头颅变形：方颅 78个月以上婴儿 臀状头 鞍状头 十字头 前囟闭合延迟 乳牙萌出延迟,活动期,1、骨骼改变 头部：,维生素D缺乏性佝偻病,佝 偻 病 方 颅,临床表现,活动期 1、骨骼改变 胸部：1岁左右渐出现下列改变 肋骨串珠 肋膈沟（郝氏沟）及肋缘外翻 鸡胸、漏斗胸,维生素D缺乏性佝偻病,活动期,四肢： 腕踝畸形：手镯、脚镯 ，6个月以上婴儿 下肢畸形 ：膝内翻 （O型）或膝外翻 （X型）1岁以上婴幼儿 脊柱 ：后凸畸形、侧弯 骨盆： 前后经变短，呈扁平骨盆,1、 骨骼改变,维生素D缺乏性佝偻病,佝

8、偻 病 手 镯 征,佝偻病X形腿,佝偻病O形腿,活动期,2、肌肉改变 : 低血磷所致肌肉糖代谢障碍，肌肉 松弛、乏力，肌张力低下。 3、其他: 重症神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后；免疫力低下。 4、血生化 : 血钙、磷降低，碱性磷酸酶升高，25-(OH)D下降。,维生素D缺乏性佝偻病,5、骨骼X线 : 长骨骨骺端钙化带模糊消失，呈毛 刷样、杯口状改变； 骨骺软骨带增 宽（2mm）； 骨质稀疏，皮质变薄。 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,佝 偻 病 骨 骼 X 线 表 现,恢复期 临床症状和体征逐渐减轻或消失，精神活泼，肌张力恢复。 血钙、磷恢复正常。 碱性磷酸酶约1-2月降致正常。 X

9、线：治疗2-3周后骨骺临时钙化带重新出现，但不规则， 逐渐致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。 后遗症期 多见于两岁以上小儿。 可残留不同程度的骨骼畸形。,维生素D缺乏性佝偻病,诊断 1、病史: 日照缺乏或维生素D摄入不足 2、佝偻病症状和体征 : 症状 夜惊、多汗、烦躁不安 体征 颅骨软化、枕秃、囟门增大、囟门晚闭、出牙 迟缓、方颅、肋串珠、肋外翻、鸡胸、漏斗胸、手足镯、 O形腿、X形腿,维生素D缺乏性佝偻病,3、实验室: 血25-(OH )D降低（正常：1160g/ml） 血钙降低（正常： 2.22.7mmol/L） 血磷降低（正常： 1.31.8mmol/L） 碱性磷酸酶 增高 （正常：10

10、6213U/L） 4、X线检查: 略,2、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 （1）低血磷抗维生素D佝偻病：多为性连锁遗传，症状多发生于 1岁以后。 （2）远端肾小管酸中毒 ：远端肾小管泌氢不足。 （3）维生素D依赖性佝偻病 ：常染色体隐性遗传。 型（肾1-羟化酶缺陷） 型（1，25-（0H）2D3受体缺陷） （4）肾性佝偻病： （5）肝性佝偻病：,维生素D缺乏性佝偻病,鉴别诊断 1、与佝偻病的体征鉴别 （1）粘多糖病 （2）软骨营养不良 （3）脑积水,治疗,目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。 1、一般治疗：加强营养，及时添加辅食，坚持户外活动。 2、VitD治疗：口服为主，维生素D每日50微克

11、100微克 （ 2000IU4000IU），或1，25-（OH）2D3 0.5微克2.0微克，一月后改预防量400IU/日。重症肌肉注射维生素D20万IU30万IU一次，三月后改预防量。 预防 孕母多户外活动，妊娠后期补充维生素D800IU/日。 婴幼儿多进行日光浴，补充适量维生素D。 早产儿、双胎儿、低出生体重儿生后两周补维生素D800IU/日，三月后改预防量。足月儿生后两周补维生素D400IU/日，至两岁。,维生素D缺乏性佝偻病,谢谢,维生素D缺乏性手足抽搐 症 （tetany of vitamin D deficiency）,维生素D缺乏 肠道吸收钙磷减少 血钙降低 肾小管重吸收磷减少

12、甲状旁腺 尿磷排出增多 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用增强 骨钙不能游离 低血磷 骨重吸收增加 血钙降低 钙、磷 血钙正常或降低 手足搐搦症 骨矿化受阻 骨样组织堆积 佝偻病,维生素D缺乏性手足抽搐 症,（tetany of vitamin D deficiency）,概述 1. 同一病因，发病机理有所区别 2. 临床表现及治疗有一定差别,维生素D缺乏性手足抽搐 症 （tetany of vitamin D deficiency）,40%与蛋白质结合 血清钙的 存在形式 80%离子钙(活性强) 60%弥散钙 枸橼酸钙,发病机制 维生素D缺乏时，血钙下降，甲状旁腺不能代偿性分泌增加

13、； 血钙继续降低，血钙（1.751.88mmol/L）或钙离子降低(1.0mmol/L ) 神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。,维生素D缺乏性手足抽搐 症 （tetany of vitamin D deficiency）,维生素D缺乏性手足抽搐 症,病因 1、 春夏季节或使用维生素D 而钙相对不足； 2、未成熟儿、人工喂养儿易发病； 3、感染、发热、饥饿； 4、长期腹泻，梗阻性黄疸，VD和钙的吸收减少；,tetany of vitamin D deficiency,维生素D缺乏性手足抽搐 症,临床表现 典型症状 1、惊厥 最常见。 2、手足抽搐 见于较大婴儿、幼儿。 3、喉痉挛

14、小婴儿多见。 体征 （隐匿型） 1、面神经征（Chvostek sign佛斯特征） 2、腓反射（Peroneal reflex） 3、陶瑟征（Trousseau）,tetany of vitamin D deficiency,维生素D缺乏性手足抽搐 症,实验室检查 血钙降低1.75mmoI/L（7.5mg/dl） 离子钙降低1.0mmI/L （4mg/dl） 硷性磷酸酶（AKP）稍高或正常,tetany of vitamin D deficiency,维生素D缺乏性手足抽搐 症,诊断与鉴别诊断 诊断 婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神志清楚，无神经系统体征； 血钙1.751.88mmol/

15、L 或钙离子1.0mmol/L。,tetany of vitamin D deficiency,鉴别诊断： 1、低血糖症（2.2mmol/L） 2、低血镁症(0.58mmol/L) 3、婴儿痉挛症 4、原发性甲状旁腺功能减退 5、中枢神经系统感染 6、急性喉炎,维生素D缺乏性手足抽搐 症,tetany of vitamin D deficiency,治疗,原则： 吸氧、止惊 补钙 给VD,维生素D缺乏性手足抽搐 症,tetany of vitamin D deficiency,维生素D缺乏性手足抽搐 症,治疗 1、紧急处理 危险性大立即处理 止惊： 5%水合氯醛1ml/kg保留灌肠 地西泮0.10.3mg/kg 静注。 吸氧，保证呼吸道通畅，必要时气管插管。 2、钙剂治疗 血钙低是惊厥的直接原因 10%葡萄糖酸钙510ml加10%25%GS1020ml， 缓慢静注（10分钟以上）。改为口服葡萄糖酸钙、巨能钙等 3、维生素D治疗 消除惊厥根本原因,tetany of vitamin D deficiency,谢谢,