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1、婴儿简单法四早期外科纠治,先天性心脏病 早期修补的优点,心肌发育 脑发育 肺发育 家庭心理、情感 经济,TOF早期修补对心肌的好处,右室压力负荷导致进行性心肌肥厚 婴儿早期 TOF 多为容量负荷,Circulation 1980; 61:1150,两岁以上的TOF术后左室功能受损,Circulation 1988; 77:1062-1067,TOF修补术后 晚期室性心律失常,No patient on anti-arrhythmic medication 2/184 VEA on any postop ECG Previous reports 42-77% VEA 17-44% Lown II
2、 Walsh 1988 N=184 infant repairs,新生儿脑耐受缺血缺氧,突触发育不成熟 髓磷脂不足,生后一月脑发育,分流术的不足,肺动脉扭曲、疤痕形成 心室容量负荷 术后死亡率、并发症增加 两次手术间期死亡率、并发症增加 疤痕对再次手术的影响 新生儿期开胸有发生脊柱侧突的危险,J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114:25-30,BT分流术 Hospital for Sick Children 1997,Toronto 1990-1994 N=65 BT shunts for TOF 分流术死亡率 20% 非心源性死亡率 10% 一期修复 3%,右肺
3、动脉扭曲 改良B-T分流,B-T分流 Hospital for Sick Children 1997,Circulation 1999; 100:II157-II161,N=99 1988-1996 TOF 90 days of age PGE1 依赖 59% 有症状 91% 肺动脉闭锁 26%,新生儿和小婴儿TOF修复 Pigula, 1999,新生儿和小婴儿TOF修复 Pigula 1999,早期死亡率 3% 实际存活 1 year: 94% 3 years: 92%,波士顿儿童医院 前瞻性实验的早期死亡率,CICU死亡率,心脏手术效果 波士顿儿童医院 98-99,Dx Surgery C
4、ases Death(%) VSD repair 62 0 (0) CAVC repair 43 1 (2) Truncus repair 16 1 (6) D-TGA ASO 80 1 (1) TOF repair 66 0 (0) TOF/PA repair 24 0 (0) HLHS Norwood 41 5 (12) Single V Fontan 98 2 (2),J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122:154-161,早期行TOF一期修复的远期效果Bacha et al,N=57 手术年龄 24 月 1972-1977 跨瓣补片 31,跨瓣补片的应用不
5、影响生存率,跨瓣补片的应用不影响再次干预,J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103:706-723,TOF: 修复年龄,TOF: 生存率 BCH: 早期修复, UAB: 延迟修复,TOF: 生存率 vs 修复年龄,TOF: 植入跨瓣补片的可能性 vs 手术年龄,结论 从当前对低龄TOF修复的效果分析，低龄并不增加手术的危险性。这与一、二十年前的研究结果是不同的。.,TOF和PA修复术后形态学改变和手术效果 Kirklin et al 1992,当前关于婴儿期修复TOF合并肺动脉狭窄的指征、时机和手术技巧,婴儿期修复TOF 时机,急诊 症状 前列腺素依赖 静息性紫绀
6、缺氧发作 择期 出生后46周，动脉导管成熟,婴儿期TOF修复 禁忌症,包括 冠状血管畸形 多发室间隔缺损 非连续性肺动脉闭锁,婴儿期TOF修复 体外循环建立,婴儿期TOF修复 心室途径: 技术要点,切口位置 尽量减少冠状血管分离 切口长度最小化 避免损伤隔缘肉柱 室缺关闭 保留三尖瓣腱索 限制补片宽度 避免缝合时损伤冠状血管 卵园孔开放,主动脉瓣,室间隔缺损,传导束,肺动脉瓣发育不良,婴儿期TOF修复 心室途径,传导束,室间隔,Muscular posteroinferior limb,婴儿期TOF修复 传导束位置,主动脉,漏斗隔,三尖瓣,婴儿期TOF修复 VSD 缝合位置,婴儿期TOF修复 用室间隔膜部残余部分关闭室间隔缺损,婴儿期TOF修复 心室途径优点,更少的肌肉切除 更少的疤痕 三尖瓣环收缩更少 更少发生JET, 心传导阻滞,漏斗部切口,肺动脉切口,婴儿期TOF修复 保留肺动脉瓣环的右室流出道切开,婴儿期TOF修复 右室流出道心包补片末端钝,跨瓣补片,婴儿期TOF修复,漏斗部补片,婴儿期TOF修复 非跨瓣补片,婴儿期TOF修复,婴儿期TOF修复,何时应用跨瓣补片 肺动脉瓣环 正常值的2-3标准差,结论,TOF早期根治对病人、家庭、社会有诸多好处 经心室途径取得很好的近期、远期效果 跨瓣补片不增加近期或者远期的危险性和再次干预的几率,