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1、肾 病 综 合 征,病理生理 二、血浆蛋白减低 30g/L 三、水肿 四、高脂血症,一、大量蛋白尿 超过3.5g/d,原发性肾病综合征的病理类型及临床特征 一、微小病变型肾病 1、本病男性多于女性，好发于儿童（85）；典型的临床表现为“三高一低” 。 2、约50%病例在发病数月内自发缓解；约90%病例对糖皮质激素敏感；但本病复发率高。,二、系膜增生性肾小球肾炎（分IgA型与非IgA型） 本病我国发病率高，多见于青少年。临床表现部分为肾病综合征，部分可隐匿起病，部分表现为急性肾炎综合征。 IgA型几乎都有血尿。 表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效
2、好，重者疗效差。,三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 又称膜增生性肾小球肾炎 临床表现部分为急性肾炎综合征，部分隐匿起病，部分表现为肾病综合征，几乎所有患者均有血尿。 本病肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情持续进展，并伴有血清C3持续降低。 本病治疗困难，对糖皮质激素及细胞毒药物治疗疗效差，病情进展快。,四、膜型肾病 本病男性多于女性，好发于中老年， 临床表现大部分为肾病综合征。 本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉及下肢静脉血栓发生率高。 本病缓慢进展，部分可自发缓解，早期膜型肾病患者治疗效果好，病理变化重者，疗效较差。,五、局灶性节段性肾小球硬化 国内少见。 本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病
3、理由微小病变型转化而来。 临床表现主要为肾病综合征，常伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。 本病治疗反应较差，大多数疗效不佳。,并发症 一、感染 是肾病综合征常见合并症。 二、血栓、栓塞并发症 是直接影响治疗和预后的重要原因。 三、急性肾衰竭 因有效血容量不足、肾血流量下降诱发。 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征（nephrotic syndrome）诊断标准： （1）尿蛋白超过3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中前两项为诊断所必需。,诊断包括三个方面 1、确诊肾病综合征 2、确认病因：必须首先除外继发性和遗传性疾病，才能诊断为原
4、发性肾病综合征；最好进行肾活检，作出病理诊断。 3、判定有无并发症,鉴别诊断（继发性肾病综合症）： 1、过敏性紫癜肾炎 2、系统性红斑狼疮肾炎 3、糖尿病肾病 4、肾淀粉样变性 5、骨髓瘤性肾病,病例一： 某患者，25岁，近日腰痛，双下肢出现明显 凹陷性水肿，尿常规尿蛋白（+），红细胞 01个/HP，血浆蛋白降低，白蛋白22g/L，胆固醇 正常，血肌酐12mol/L，应诊断什么病？如给予 强的松治疗4周后尿蛋白转阴，浮肿消退，今后正 确的用药方法应怎样？,1/2,治疗 一、一般治疗 包括休息、优质蛋白饮食、低盐饮食 二、对症治疗 （一）利尿消肿 1、噻嗪类利尿剂 2、潴钾利尿剂 3、袢利尿剂
5、强利尿剂，防止低钠、低钾、低氯血症。,4、渗透性利尿剂 通过提高血浆胶体渗透压利尿。 5、提高血浆胶体渗透压 可给予血浆或血浆白蛋白。 6、其他 对严重顽固性水肿者，可使用短期血液超滤脱水. （二）降低血压 （三）治疗高凝状态、血栓和栓塞性并发症 （四）降血脂：降脂药物可选降胆固醇为主 的HMG-CoA还原酶抑制剂；或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类。他汀类,三、糖皮质激素和细胞毒药物（主要抑制免疫及炎症反应） （一）糖皮质激素 使用原则和方案： 1、起始足量：常用药物为泼尼松1mg/（kg.d），口服8周，必要时可延长至12周。 2、缓慢减药：足量治疗后每1-2周减原用量的10%，当减至20mg/
6、d左右时症状易反复，应更加缓慢减量。,3、长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，再服半年至一年或更长。 根据患者对糖皮质激素的治疗反应，将其分为“激素敏感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型” 长期应用激素的患者易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性坏死，应注意检测，及时处理。,（二）细胞毒药物 这类药物可用于“激素依赖型”和“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。 1、环磷酰胺： 是国内外最常用的细胞毒药物，常用冲击疗法，累积量达6-8g后停药，注意其毒副作用。 2、苯丁酸氮芥： 毒性较小，疗效较差。 3、环孢素 ：可用于治疗激素及细胞毒药物无效的
7、难治性肾病综合征。 四、中医药治疗 单纯中医、中药治疗肾病综合征疗效出现较慢，一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。,五、并发症防治 （一）感染 通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染；一旦发现感染，及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者尽快去除。 （二）血栓及栓塞并发症 一般认为，当血浆白蛋白浓度低于20g/L时，提示存在高凝状态，既应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓者，应尽早给予溶栓治疗。,（三）急性肾衰竭 可采取以下措施：袢利尿剂、血液透析、原发病治疗及碱化尿液。 （四）蛋白尿 ACEI抑制剂及受体拮抗剂等可减少蛋白尿； 预后,思考题,？,？,男，48岁，因肾
8、病综合症入院，肾活检报告为膜性肾病。其病理描述中应有： A弥漫性系膜基质增多 B弥漫性肾系膜细胞增生 C毛细血管襻上皮下免疫复合物形成，基膜有“钉突样”反应 D毛细血管襻内皮下免疫复合物形成 E毛细血管襻上皮下免疫复合物形成，有“驼峰状”电子致密物沉积,下列哪一项是肾病综合征的主要临床表现 A尿蛋白多于35gd，血浆的蛋白低于30gL B尿蛋白多于35gd，血脂升高，高血压 C尿蛋白多于35g/d，血浆白蛋白低于30gL，血尿 D尿蛋白多于35gd，水肿与血脂升高 E血浆的蛋白低于30gL，血脂升高和高血压,在原发性肾病综合征中，关于微小病变病的特点，叙述不正确的是 A光镜下肾小球基本正常，可
9、见近曲小管上皮严重脂肪变性 B免疫荧光检查阴性 C电镜下于系膜区及皮下可见电子致密物 D镜下血尿发生率低，不出现肉眼肉尿 E对激素治疗敏感，并可自发缓解，但却易复发,谢 谢,原发性肾病综合征的病理类型及临床特征 一、微小病变型肾病 1、光镜下肾小球基本正常 2、免疫病理检查阴性 3、电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞融合，为本病的特征性改变和主要诊断依据。 4、本病男性多于女性，好发于儿童；典型的临床表现为肾病综合征。 5、约50%病例在发病数月内自发缓解；约90%病例对糖皮质激素敏感；但本病复发率高。,二、系膜增生性肾小球肾炎 1、光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度分为轻
10、、中、重度。 2、免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎；前者以IgA（我国）沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主，均常伴C3沉积。 3、电镜下可在系膜区及内皮下见电子致密物。 4、本病我国发病率高，临床表现部分为肾病综合征，部分可隐匿起病，部分表现为急性肾炎综合征。 5、表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。,四、膜型肾病 1、光镜下可见肾小球弥漫性病变，肾小球基底膜上皮侧钉突形成，是其典型改变。 2、免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 3、电镜下可见基底膜上皮侧电子致密物沉
11、积，常伴有广泛足突融合。 4、本病男性多于女性，好发于中老年， 5、临床表现大部分为肾病综合征。 6、本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉及下肢静脉血栓发生率高。 7、本病缓慢进展，部分可自发缓解，早期膜型肾病患者治疗效果好，病理变化重者，疗效较差。,五、局灶性节段性肾小球硬化 1、光镜下可见病变局灶、节段分布 2、免疫病理检查显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。 3、电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。 4、本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病理由微小病变型转化而来。 5、临床表现主要为肾病综合征，常伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。 6、本病治疗反应较差，大多数疗效不佳。,