5全身性疾病2011.ppt

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1、骨骼与肌肉系统,全身性疾病的骨改变,苏州大学附属第一医院影像中心,(四)全身性疾病的骨骼改变,营养的不足、维生素的缺乏、内分泌的障碍等均可引起全身性骨改变 包括代谢性骨病与内分泌性骨病 在不同的发育、生长时期产生不同的表现,苏州大学附属第一医院影像中心,1、代谢性骨病,指机体因先天或后天性因素破坏或干扰了正常骨代谢和生化状态,导致骨生化代谢障碍而发生的骨疾患。 发病机制:骨吸收、生长、矿物质沉积异常。 X线主要表现骨质疏松、软化和硬化。,苏州大学附属第一医院影像中心,维生素D缺乏性佝偻病 是婴幼儿由于维生素D不足而引起的钙磷代谢障碍,使骨中骨样组织缺乏钙盐沉积所致。 在成年人则形成骨软化症。

2、【临床与病理】 病理上佝偻病时由于膜内化骨及软骨内化骨的钙化过程均发生障碍,因此长骨和扁骨均同样受累。,苏州大学附属第一医院影像中心,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏 骨样组织 肠Ca 、 P 钙化障碍 吸收减少 血钙降低 甲状旁腺代偿机能 骨样组织堆积 尿磷排出增加 增强 不足 血磷降低 旧骨脱钙骨增加 骨钙不能游离 血钙正常或降低 血钙降低 钙磷乘积降低 佝偻病性手足搐搦症 佝偻病,苏州大学附属第一医院影像中心,在临床上:好发于3月2岁小儿,主要表现为生长中的骨骼改变、肌肉松弛和精神症状。 初期:多于3个月左右发病,主要表现为非特异性神经精神症状(易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间惊啼)。常伴

3、多汗,尤其头部导致出现枕秃。 激期:除初期症状外,主要表现为骨骼改变和肌肉运动机能发育迟缓。 1、骨骼系统改变:头部压之有乒乓球的感觉,出现方颅,前囟增大及闭合延迟,出牙延迟;胸廓畸形,出现肋骨串珠,Harrison groove,鸡胸或漏斗胸;四肢出现腕踝畸形,下肢畸形。 2、全身肌肉松弛 3、其他,苏州大学附属第一医院影像中心,恢复期:患儿临床症状减轻或接近消失,肌张 力恢复。 后遗症期:多见于3岁以后小儿,临床症状消 失,仅留有不同程度的骨骼畸形,轻中度佝 偻病治疗后很少留有骨骼改变。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】 初期可无阳性X线表现。 激期:骨质密度减低,长骨干骺端骨

4、小梁紊乱、疏松而粗糙,边缘不规则而模糊或呈杯口状凹陷。骨骺轮廓毛糙。串珠肋。下肢“X”或“O”形畸形。方颅,前囟增大及闭和延迟。青枝骨折或假性骨折。 恢复期:干骺端临时钙化带重新出现,并与再钙化的干骺端松质骨相融合。骨骺也出现钙化。密度逐渐趋向正常。 后遗症期:骨骺中央稀疏区可存在多年;骨干畸形、干骺端膨胀可长期存在。,苏州大学附属第一医院影像中心,活动期佝偻病,苏州大学附属第一医院影像中心,活 动 期 佝 偻 病,苏州大学附属第一医院影像中心,佝偻病性串珠肋,苏州大学附属第一医院影像中心,正位 侧位 佝偻病恢复期,苏州大学附属第一医院影像中心,佝偻病治愈期,苏州大学附属第一医院影像中心,2、

5、内分泌性骨病 人体内分泌功能失调,引起激素分泌增多或减少,导致全身性骨胳病变。 常见垂体疾病引起的病变:分为垂体功能亢进和低下 垂体功能亢进:肢端肥大症和巨人症。 垂体功能低下:垂体性侏儒和席汉综合症,苏州大学附属第一医院影像中心,巨人症与肢端肥大症 【临床与病理】 为腺垂体生长激素过度分泌引起。 嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤 骨骺愈合之前,骨骼纵向生长尚未停止,成巨人症。骨骺愈合之后,则横径继续生长,形成肢端肥大症。 巨人症:自幼发病,身高臂长,肌肉发达,手足过大,四肢躯干不成比例。 肢端肥大症:始于20-30岁,末端手足粗大,面部宽大。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】 X

6、线平片: 巨人症:长骨变长、增粗。蝶鞍增大 肢端肥大症:蝶鞍呈方形增大。鼻窦与乳突气化显著。下颌支伸长、下颌角增大。四肢长骨增粗。骨小梁粗糙,骨质疏松。心、肾、胃肠均增大。皮肤增厚,皮下组织变薄。 CT、MRI: 见鞍内肿瘤表现,苏州大学附属第一医院影像中心,肢端肥大症,苏州大学附属第一医院影像中心,儿科影像学,先天性髋关节脱位 【临床与病理】 女性发病率高,病因不明,家族史 腹股皱纹不对称,两侧肢体不等长;单侧脱位行走跛行;双侧脱位,行走呈鸭步。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】 X线:常规双髋正位和双髋外展位。 轻者髋臼角稍增大,重者伴髋臼顶发育不良呈斜坡状,髋臼窝平浅宽大。股

7、骨头位于关节窝外。 1、髋臼浅呈蝶形或三角形,其上缘及后缘均较平浅。髋臼角增大达40-50度(正常新生儿30度以后随年龄增大而渐次减少) 2、股骨头骨骺出现较迟,且形状不规则。 3、股骨颈与股骨干所形成的前倾角可增大至60-70度(正常25-30度),苏州大学附属第一医院影像中心,4、髋关节间隙增宽。 5、患侧的坐骨、耻骨及髂骨均发育较小。 6、一侧脱臼,脊柱有代偿性侧曲。 CT:显示解剖关系清晰。 MRI:显示股骨头软骨和二次骨化中心发育状况,直接显示股骨头移位情况与髋臼形态。,苏州大学附属第一医院影像中心,先天性髋关节脱位,苏州大学附属第一医院影像中心,每天都有好心情!,苏州大学附属第一医院影像中心,

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