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1、第五章 口腔粘膜大疱类疾病,天疱疮 类天疱疮 其他大疱性疾病,第一节 天疱疮,1：是一类严重的、慢性的粘膜皮肤自身免疫大疱性疾病。 2：临床上可分为：（根据皮肤损害） 寻常型、增殖型、落叶型和红斑型,（一）寻常型天疱疮,好发于中老年人，损害特点为口腔黏膜的大疱。,（二）增殖型天疱疮,好发于腋下、腹股沟等易受摩擦处皮肤，损害特点为红斑、大疱。,(三)落叶型天疱疮,多见于皮肤上，口腔损害少见。损害特点为皮肤上的红斑及在红斑基础上的松弛性大疱。,（四）红斑型天疱疮,多见于两颧与鼻梁处，损害特点为红斑基础上的鳞屑并结痂。,一、病因：不明 1、发病学说 自身免疫学说(目前趋向) 2、诱发因素 病毒感染
2、紫外线 可能与天疱疮发病有关 微量元素 雌激素变化 3.发病机制 抗原抗体复合物 沉积在棘细胞周围,阻碍正常桥粒的形成,影响细胞间的紧密连接,棘层松解,天疱疮,二、病理： 1.棘层松解 2.上皮内疱,天疱疮细胞,直接免疫荧光法,间接免疫荧光法,1.检测患者血清中是否存在抗基底细胞、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的循环抗体。 2.抗体效价为1:50才有意义。 3.本法适用于疗效评估和病情检测。,三、临床表现： 1.以寻常型天疱疮为例 1）口腔病损： 薄壁水疱， 易破，边缘卷缩 揭皮试验（+） 探针试验（+） 2）皮肤病损： 薄壁水疱，松弛，大小不等 Nikolsky征（+） 3）其他部位病损 鼻腔
3、、眼、外生殖器、肛门等处的粘膜也可以发生与口腔黏膜相同的病损。,四、诊断： 1.临床特征表现 2.细胞学检查 3.组织病理学检查 4.免疫学检查 五、鉴别诊断： 1.瘢痕性类天疱疮 2.多形性红斑 3.剥脱性龈炎 4.大疱性表皮松解症 5.家族性良性慢性天疱疮,六、治疗： 1.支持疗法： 水、蛋白质、营养物质（多种维生素） 充足睡眠、愉快情绪 2.局部消炎止痛 3.全身药物治疗： （1）糖皮质激素：起始，控制，巩固，维持 多作基底注射 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等 （3）其他辅助治疗： A.静脉免疫球蛋白疗法 B.血浆置换疗法 C.体外光化学疗法 4.中医中药 :与西医结合效果更好,
4、第二节 类天疱疮,1.类天疱疮是一类在临床上以粘膜皮肤的厚壁张力性大疱为特征的疾病。 2.分类：大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮,1.病因：自身免疫性疾病 2.病理：上皮下疱，无棘层松解 3.免疫荧光：基底膜区连续荧光带,瘢痕性类天疱疮,4.临床表现： （1）口腔 牙龈（最早，最常见）：剥脱性龈病损 愈后留瘢痕，易致畸形 （2）眼 ： 纤维粘连 （3）皮肤 ：张力性水疱 尼氏征（-） （4）其他部位：其他黏膜的粘连,诊 断 临床表现、组织病理、直接免疫荧光 鉴别诊断 1.寻常型天疱疮 2.大疱性类天疱疮 3.多形性红斑 4.糜烂型扁平苔藓 5.白塞病 治 疗 1.局部用药 2.全身用药,一 .副
5、肿瘤性天疱疮 肿瘤的循环体液因子或代谢产物而诱发的皮肤黏膜病 血清中有一组独特抗体的自身免疫性疾病 临表： 黏膜：类似天疱疮 皮肤：受累面积广 多样性 预后： 与肿瘤性质相关,第三节 其他大疱性疾病,二.类天疱疮性扁平苔藓 虽在临床表现，组织病理免疫荧光等检查中，均有典型的OLP和BP的特征，但却有独特的抗原分子结构 一种独立的自身免疫性疾病 病理：1.斑块丘疹区 典型扁平苔藓 2.水疱区 大疱性类天疱疮 3.独特抗原分子结构 不是OLP 和BP的偶然巧合,三.线状IgA大疱性皮肤病 一种自身免疫性疾病 特点：真-表皮间基底膜带线状IgA沉积 病因：自发或药物诱导发生 分类： 按发病年龄 1.成人型 2.儿童型,谢谢！,