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1、,Complement,第五章 补 体 系 统,补体 Complement, C：是存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组不耐热的，活化后具有酶活性的蛋白质。 是抗体发挥溶细胞作用的必要补充成分。,第一节 概 述,一、补体系统的组成和理化性质： 补体的固有成分： C1q、 C1r 、C1s 、 C2 、 C3、 C4、 C5C9 B 、 D 、 P因子； 甘露聚糖结合凝集素（MBL）、 MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）。,参与调节的成分 C1抑制物 I因子 H因子 C4结合蛋白等,补体受体： CR15 C3aR C2aR C4aR,理化性质： 1、多为球蛋白，少数为及球蛋白 2、对热不稳定，
2、56，30分钟灭活，室温很快失活。 3、对酸、碱、酒精等化学物质敏感,二、补体系统的命名,第二节 补体的激活,由抗原抗体复合物结合C1q启动激活的途径为经典途径；由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活的途径称为旁路途径;由MBL结合至细菌启动激活的途径，为MBL途径； 。,一、补体活化的经典途径,（一）激活物及激活条件 激活物：抗原抗体免疫复合物（IC） 激活条件： 同时结合2个以上Ig的Fc段 C1与1个IgM的CH3区 2个IgG1-3的CH2区 Ag-AbIg变构补体结合位点暴露,（二）固有成分及激活顺序 C1：C1q、C1r、C1s C2： C4： C3、C5、C6、C7、C8、
3、C9,1、识别阶段：抗原抗体复合物依次激活 C1q、C1r、C1s，形成C1酯酶 2、活化阶段：C3转化酶、C5转化酶的形成 3、膜攻击复合体（MAC）的形成,C1,识别阶段,No activation,Activation,C5b9（MAC）,C8,C6、C7,AgAb,C1qrs,C4,C4a,C4b,C2,C4b2,C2b,C3,C3a,C5,C5a,C5b,C5b67,C5b678,1215个C9,溶解靶细胞,细胞膜表面,插入细胞膜,有限溶细胞,插入细胞，形成11nm小孔,激活补体经典途径，溶解抗原靶细胞,二、补体活化的旁路途径,（一）激活物 细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝集的IgA
4、和IgG4等,（二）固有成分 C3、C5C9；B、D、P因子,（三）激活过程,1、准备阶段：C3有限裂解，C3bB的形成 2、活化阶段：C3转化酶、C5转化酶的形成 3、膜攻击复合体的形成,，n2,正反馈,放大机制,D因子,B因子,C3b,C3bB,Ba,不稳定,P因子,稳定C3转化酶,C3,C3b,同经典,（一）激活物 激活物：炎症期蛋白与病原体结合 MBL + 甘露糖残基,三、补体活化的MBL途径,（二）固有成分 MBL、MASP、C2C9,（三）激活过程,1、酶化阶段：MASP的活化 2、活化阶段：C3转化酶、C5转化酶 3、膜攻击复合体的形成,四、补体活化的共同末端效应,C5b+C6+
5、C7+C8+C9 = MACs,五、补体三条活化途径的比较,第四节 补体的生物学意义,1、溶菌、溶解病毒及细胞的细胞毒作用： MAC的形成，插入靶细胞，细胞溶解,（一）补体的生物功能,2、调理作用： 调理素（C3b、C4b、iC3b）与细菌或其它颗粒结合，促进吞噬细胞的吞噬功能。抗全身性细菌、真菌感染。,细菌,细胞,+ C3b,+ 巨噬细胞、中性粒细胞,吞噬,清除免疫复合物 ： 抑制、溶解免疫复合物 免疫黏附作用,AgAb,+ C3b,+ 红细胞、血小板,肝脏清除,3、免疫黏附,4、炎症介质作用 ：,C3a、 C4a 、C5a为过敏毒素，使细胞脱颗粒，释放组胺类血管活性介质，增强血管通透性、平滑肌收缩。,C5a具有趋化作用,（二）补体的病理生理学意义,1、机体抗感染防御的主要机制 2、参与适应性免疫应答 3、补体系统与凝血系统的相互作用,第五节 补体系统异常与疾病,一、补体的遗传疾病,二、补体含量的改变,补体含量的增高：急性炎症和组织损伤 痛风、糖尿病、心肌梗死、溃疡性结 肠炎,补体含量的降低： 补体成分大量消耗：链球菌感染后肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血 补体大量丧失：外伤、大失血、大面积烧伤等 合成不足：肝硬化、急性肝炎重症病例、慢性肝炎活动期,