先天性心脏病诊治进展教学(2012).ppt

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1、教学查房 中南大学湘雅二医院儿科 毛定安 2012年12月,教学查房程序,病历报告 病历书写 查看病人及阳性体征 病例临床特点 各种辅助检查结果情况 提问 病例讨论,提问1,小于1岁小儿的左右心界在哪？,各年龄小儿心界,年龄 左界 右界 1岁 左乳线外12cm 沿右胸骨旁线 14岁 左乳线外1cm 右胸骨旁线与右胸骨线之间 512岁 左乳线上或乳 接近右胸骨线 线内0.51cm 12岁 左乳线内0.51cm 右胸骨线,提问2,小于1岁小儿的心率？,小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟120-140次，1岁以内110-130次，2-3岁100-120次，4-7岁80-

2、100次，8-14岁70-90次。,提问3,心脏听诊的顺序及听诊内容,听诊顺序：按逆时钟方向依次听诊。二尖瓣区-肺动脉瓣区-主动脉瓣区-主动脉瓣第二听诊区-三尖瓣区 听诊内容：心率、心律、心音、额外心音、（如奔马律、开瓣音）、杂音及心包摩擦音,提问4,功能性杂音与器质性杂音的区别？,功能性杂音与器质性杂音的鉴别,功能性杂音 器质性杂音 部位 胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘2-4或心尖 时期 收缩期，较短 收缩期为主，较长或舒张期 性质 柔和、拨弦样 粗糙、响亮（吹风、隆隆样） 响度 级以下 级以上 传导 较局限 传向颈、心尖或背部或腋下 变化 易受体位、呼吸 持续存在、变化少 运动影响而变化,提问

3、5,先天性心脏病的分类,临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。 左向右分流型（潜伏青紫型）如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 右向左分流型（青紫型） 此型中常见者有法洛四联症和大动脉错位等。 无分流型（无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。,提问6,左向右分流先心病共同临床特点,一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis 心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium 肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary

4、flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia 体循环血量少，影响生长发育,提问7,胸骨左缘闻及收缩期杂音应想到哪些心脏病？,常见：房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐四联症、肺动脉狭窄 少见：主动脉狭窄、主肺动脉缺损、二尖瓣关闭不全（二尖瓣脱垂） 很少见：三尖瓣关闭不全,提问8,左向右分流先心病的常见并发症有哪些？最常见的是什么？,支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿 感染性心内膜炎 最常见：支气管肺炎,先天性心脏病 诊断程序及治疗原则,小儿循环系统解剖生理特点,心脏大小和位置 4个心腔的容积初生时为20一22m1;至1岁时达2倍;7岁时

5、增至5倍，即约100110m1;至青春期初期，其容积仅为140m1；至18一20岁时达240一250ml。小儿心脏的位置随年龄而改变，新生儿和2岁幼儿的心多呈横位，以后逐渐转为斜位。,小儿循环系统解剖生理特点,房室大小 在新生儿时期两侧心室壁厚度几乎相等，约4-5mm。随着小儿的成长，体循环量日趋扩大，左心室负荷明显增加，而肺循环的阻力在生后即明显下降，故左心室壁较右侧增厚更快;6岁时左心室壁厚达l0mm,约为新生儿时的2倍，而右心室壁尚不及6mm。 血管特点 小儿的动脉相对比成人粗。动脉内径与静脉内径之比在新生儿为1:1，成人为1:2。10岁以前肺动脉直径较主动脉宽，到青春期其主动脉直径超过

6、肺动脉。,小儿循环系统解剖生理特点,心率 小儿的心率相对较快，但心率随年龄增长而逐渐减慢，新生儿平均每分钟120-140次，1岁以内110-130次，2-3岁100-120次，4-7岁80-100次，8-14岁70-90次。小儿脉搏次数极不稳定，应在小儿安静时测量脉搏。凡脉搏显著增快，而在睡眠时不见减慢者，应怀疑有器质性心脏病。,小儿循环系统解剖生理特点,血压 血压动脉的高低主要决定于心搏出量和外周血管阻力。可采用下列公式：收缩血压（年龄x2）80mmHg,此数值的2/3为舒张期血压。收缩压高于此标准20mmHg为高血压；低于此标准20mmHg为低血压。小儿年龄越小则血压越低，一般收缩压低于7

7、5-80mmHg为低血压。正常情况下，下肢血压比上肢约高20mmHg。,诊断方法,病史,先天性心脏病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实验室检查三部分。 病史 母妊娠史应询问孕期最初3个月有无病毒感染、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。,常见症状,轻症先天性心脏病患儿在临床上可无特殊症状；重症患儿大都在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗。常见的症状有以下几种。,常见症状,生长发育落后 多见于先天性心脏病（简称先心病）。如左向右分流型先天性心脏病（房缺、室缺、动脉导管未闭等）及右向左分流型先天性心脏病（法洛四联症等），均可因体循环血流量不足或血氧含

8、量下降，导致组织缺血、缺氧，影响体格生长发育。,常见症状,发绀 发绀是由浅表毛细血管内还原血红蛋白增高(50g/L)所致的皮肤及粘膜发绀。可分为中央性发绀、周围性发绀及混合性发绀三类。中央性发绀指血流未经肺或在肺内未能得到充分的氧交换引起，常常动脉血氧饱和度G85，见于右向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、肺水肿等。根据发绀出现时间的早晚及上、下肢存在的差异可推断出可能的心脏病变。,常见症状,生后即有严重发绀多见于三尖瓣及肺动脉瓣闭锁等；生后或1周内出现发绀多见于大动脉错位、肺动脉闭锁伴室间隔缺损；发绀呈渐进性且3个月后严重者，患法洛四联症可能性大。上、下肢发绀程度不同，提示肺动脉与降主

9、动脉之间有异常交通，下肢有发绀而上肢无发给见于动脉导管未闭伴肺动脉高压、导管前型主动脉缩窄；上肢发给而下肢不发绀可见于完全型大动脉错位合并动脉导管未闭。,常见症状,杵状指（趾）患儿指（趾）末端组织缺氧，引起血管拌扩张，血流量增加，软组织增生，手指、足趾末端增宽、增厚，指（趾）甲表面呈玻璃样，整个指（趾）呈杵状，故称杵状指（趾）。指（趾）末端呈红晕，提示动脉血液已有缺氧，是杵状指（趾）的早期表现；杵状指最早可在生后36个月内出现，在23岁时明显，以拇指最典型。常见于发绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、感染性心内膜炎等。,常见症状,缺氧发作 见于某些发绀型先天性心脏病，尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、

10、哭闹或体力活动时，突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清，严重者可引起昏厥、抽搐甚至死亡。原有心脏杂音者，此时可暂时消失，这是由于肺动脉漏斗部肌肉痉挛，引起一过性肺动脉阻塞，使脑缺氧加重所致。缺氧发作常在生后3-4个月开始发生，至4-5岁后自行消失。,常见症状,蹲踞 有些先天性心脏病患儿每于行走或游戏时，常主动下蹲片刻再站起来活动。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏前负荷，同时下肢动脉受压，外周血管阻力增加，使右向左分流量减少，从而有利于缺氧症状暂时性缓解。多见于法洛四联症，偶见于肺动脉狭窄伴卵圆孔未闭患儿。,常见症状,呼吸困难 心源性呼吸困难主要是由于左心和（或）右心功能不全所致。

11、患儿主观上感到空气不够用，客观上表现为呼吸费力，可伴有呼吸频率、深度和节律的异常。小婴儿表现气促、吸奶中断，喘息一阵后继续吸吮。常表现以下几种形式。,常见症状,劳力性呼吸困难 患儿在活动后出现呼吸困难加重，休息时缓解或减轻；随着病情加重、心力衰竭加剧可逐渐形成持续性呼吸困难。端坐呼吸 平卧时发生呼吸困难，但坐位时可减轻，故患儿被迫采取坐位来缓解呼吸困难，多见于左心功能不全患者。阵发性呼吸困难 为急性左心衰竭和急性肺淤血的临床表现。多在夜间熟睡时发生。,常见症状,患儿常在熟睡中突然感到气急、胸闷而惊醒，被迫坐起或走近窗口呼吸新鲜空气后症状缓解或消失，严重者可发生急性肺水肿症状，包括气喘、发给、出

12、汗、烦躁不安、哮鸣音、咳粉红色血性泡沫痰，双肺满布水泡音和哮鸣音，心率增快，可有奔马律，称心源性哮喘。心源性哮喘是心脏病的严重症状，需紧急处理。,常见症状,水肿 心源性水肿主要是右心功能不全的表现。水肿的特点是首先出现于身体的下垂部分，下地活动者水肿以足背、躁部、胫前等处明显；全身性水肿多见于充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、三尖瓣下移畸形等。,常见症状,感染症状 左向右分流型先天性心脏病患儿，长期肺充血易发生反复呼吸道感染，最常见的症状是咳嗽，当上呼吸道感染、急性气管炎及反复肺炎，支气管壁充血及渗出物的刺激可引起咳嗽；肺动脉扩张压迫左侧喉返神经可出现声嘶、咳嗽；左房扩大压迫支气管壁亦可致咳嗽。心

13、源性咯血在小儿亦可见，如急性肺水肿，患儿咳出粉红色血性泡沫痰。法洛四联症患儿发生肺小动脉血栓，可出现反复小量咯血，由于凝血机制障碍，出血倾向，偶可发生大咯血而致死。,常见症状,红细胞增多及血液粘滞综合征 发绀型先天性心脏病由于动脉血氧不足可刺激骨髓致红细胞代偿性增多。患儿红细胞一般可达(5-8) X 109/L,血红蛋白170-200g/L,红细胞比容53%-80，当红细胞比容70时，血液粘滞度急剧上升，使血液流动发生困难，产生血液粘滞综合征。患儿出现头痛，烦躁不安，厌食和呼吸困难，各种脏器如脑、肺、肾等均可形成血栓，还可出现各种栓塞症状，如法洛四联症可发生脑栓塞，导致偏瘫，继发感染则可形成脑

14、脓肿。,发病年龄,一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为大。婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先天性心脏病的存在。活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，均为先天性心脏病的重要症状。,体格检查,一般表现,轻症先天性心脏病患儿的一般情况多正常，重症者生长发育较同年龄小儿差。有青紫者不仅体格发育落后，严重时智能发育也可能受影响。患儿呼吸多急促，青紫在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显，可有杵状指（趾），一般在青紫出现后12年逐渐形成。眼结合膜多充血。心力衰竭者肝增大，肝颈静脉回流征阳性。同时还应注意身体其他部位有无伴其他先天性畸形存在，如白内障、唇裂及腭裂等。,心脏检查,望诊 心前区隆起者多示右室

15、增大，日久可致胸廓畸形。正常2岁小儿的心尖搏动见于第4肋间，其左侧最远点可达乳线外1Cm,5一6岁时在左第5肋间锁骨中线上。若右心室扩大，则心前区搏动弥散，有时扩散至剑突下；当左心室扩大时，心尖搏动位置较正常低1一2肋间，且偏向左侧。,心脏检查,触诊 心前区有抬举性冲动感，多示右心室肥厚。有震颤者应注意位置及发生的时期（收缩期或舒张期），它对杂音的来源定位很有帮助，一般多位于胸骨左缘第二、三、四肋间，婴儿有时在心尖与胸骨柄上方亦可触及。 叩诊 可粗略估计心脏的大小及位置有无改变。,心脏检查,听诊 需注意第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，特别是肺动脉瓣区第二音有无分裂和分裂的程度。肺动脉

16、第二音亢进提示肺动脉高压的存在，而减低则支持肺动脉狭窄的诊断。杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向，对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义。部分先天性心脏病可无杂音，如大动脉错位等。,心脏检查,周围血管征 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄；脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强，提示动脉导管未闭。,特殊检查,特殊检查,X线检查 应熟悉正常婴儿胸部X线的特点，如胸腺增大，心胸比例可达55%，新生儿心脏可呈球形等。X线透视可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈”等情况。必要时可作食道吞钡检查，观察食道有无压迹或移位及

17、食道与大动脉的关系等。摄片检查通常采取后前位及侧位，有时辅以左前斜位或右前斜位。轻症患者X线表现可正常。,特殊检查,心电图 心电图能反映心脏位置，心房、心室有无肥厚以及心脏传导系统的情况。 超声心动图 超声心动图是一项无痛、非侵入性检查方法，能显示心脏内部结构的精确图像，常用的有以下几种。(1)二维超声心动图；(2)多普勒彩色血流显像 。 心导管检查 是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。,特殊检查,心血管造影 通过导管检查仍不明确诊断而又需考虑手术治疗的患儿，可作心血管造影。 放射性核素心血管造影 确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。 磁共

18、振成像 测定心内分流，定性和定量研究瓣膜反流，计算心室容积和射血分数等。 计算机断层扫描 特别是螺旋型CT对大血管及其分支病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块；心包缩窄、心肌病等的诊断。,先天性心脏病的分类,分类,临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。 左向右分流型（潜伏青紫型） 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。,分类,右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狭窄）致使

19、右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环，均可出现持续性青紫。此型中常见者有法洛四联症和大动脉错位等。 无分流型（无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。,左向右分流先心病共同临床特点,一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis 心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium 肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer

20、from bronchopneumonia 体循环血量少，影响生长发育,室间隔缺损并发症,支气管肺炎 Bronchopneumonia 充血性心力衰竭 Congestive heart failure 肺水肿 Pulmonary edema 感染性心内膜炎 Infective endocarditis,支气管肺炎的临床特点,见文献1,肺动脉收缩压4.0kPa(30mmHg)，或平均压为2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。WHO规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压3.3kPa (25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压4.0kPa。根据心导管测压，将肺动脉高压分为轻、中、重

21、度。,肺动脉高压的分度,轻度：肺动脉收缩压3.95.2kPa (3040mmHg)， 肺动脉收缩压/主动脉收缩压9.0kPa (70mmHg)，肺动脉收缩压/主动脉收缩压0.75。,婴儿充血性心力衰竭分级的评分,0分 1分 2分 喂养情况 每次奶量(ml) 100 70-100 40min - 体查 呼吸次数 60/min 心率 170/min 呼吸形式 正常 异常 - 末梢充盈 正常 减少 - 第三心音 无 存在 - 肝脏边缘 3cm,注：0-2分无心衰；3-6分轻度心衰；7-9分中度；10-12分重度,先天性心脏病的治疗原则,先天性心脏病的治疗原则,内科治疗 一般治疗 加强营养，防止感染

22、其他治疗 动脉导管未闭 对于早产儿，可用前列腺素酶抑制剂关闭动脉导管。常用吲哚美辛，初剂0.2mg/kg ，如出生不到48小时，第二剂、第三剂用0.1mg/kg，27天用0.2mg/kg，超过8天用0.25mg/kg，每12小时1次，共3剂。,先天性心脏病的治疗原则,法洛四联症 防血栓形成防脑缺氧发作：限制每天活动量。心得安每日1mg/kg口服，如无效可适当加量。治疗脑缺氧发作：屈曲下肢，膝胸卧位、吸氧。皮下注射吗啡0.1-0.2mg/kg，生理盐水每次20ml/kg静脉注射；如血氧饱和度较低可用5%碳酸氢钠3-5ml/kg静脉注射，用间羟胺0.2mg/kg静脉注射可终止发作。如未终止，可用心

23、得安0.1mg/kg静脉注射以解除右室流出道痉挛。缺氧发作时禁用洋地黄。,先天性心脏病的治疗原则,并发症的治疗 支气管肺炎 感染性心内膜炎 充血性心力衰竭,充血性心力衰竭的治疗,见文献,肺动脉高压的治疗,治疗原则 降低肺动脉压力 治疗右心功能衰竭,药物治疗,直接作用于血管平滑肌的药物 前列环素 对血管平滑肌细胞具有舒张作用；通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用；减轻血管内皮的损伤；对血小板聚集的影响；利于内皮素-1的清除。 依前列醇 持续静脉泵入，初始剂量为24ng/kg/min, 以12ng/kg/min逐渐加量，直到临床症状明显改善。 伊洛前列素、UT-15、贝前列素（口服）,临床

24、试验表明前列环素及其类似物的应用明显改善了肺动脉高压的预后。前列环素因而成为原发性肺动脉高压的标准治疗方案。 前列腺素（PGE1） 虽不是选择性肺血管扩张药，但它能降低肺血管阻力及肺动脉压，并增加心排血量，也不恶化通气/血流比值，副作用相对较少，可有头痛、恶心等。 二氮嗪 能降低肺动脉压及阻力，改善症状及血流动力学。,肼苯哒嗪 对轻症效果较好，重症患者肺动脉压降低不满意，且可引起明显的体动脉压下降。 潘生丁 可刺激内源性前列腺素的生成，阻止缺氧性肺动脉高压的发展，兼有肺血管扩张和血小板集聚的作用。 卡托普利 通过抑制血管紧张素转换酶的活性，减少组织及循环血中血管紧张素含量，同时增加缓激肽及前列

25、腺素水平，降低肺动脉压，但治疗成功的报道不多。,内皮素双重受体阻滞剂 内皮素是一种强力内源性血管收缩剂和有丝分裂素，通过阻断内皮素A受体降低肺动脉高压。 波生坦 口服制剂，使用方便，对肺动脉高压的治疗安全有效，可有效提高运动耐力和改善血液动力学指标。 磷酸酯酶（PDE)抑制剂 有效的肺血管舒张剂，通过增加细胞cGMP的浓度，抑制PDE发挥作用。Sildenafil(西地那非，又称万艾可）。该药有肾损害。,一氧化氮的使用 吸入一氧化氮是有效的肺血管舒张剂，可提高肺动脉高压患者的运动耐力。 肾上腺素能受体兴奋剂：常用的药物有异丙肾上腺素，降低肺动脉压，扩张肺血管。用量0.51g/min,持续静脉点

26、滴，根据心率及压调节入量。,肾上腺素能受体阻滞剂 酚妥拉明：弛缓平滑肌，扩张小动脉，降低肺动脉高压。用量为每分钟0.51.0g/kg,持续静脉点滴，逐步增量至每分钟310g/kg；用药后可使心率增快，无其他副作用。 妥拉苏林：降低肺动脉及静脉压力，只能静脉或肺动脉给药，口服无效。,钙拮抗剂 维拉帕米 弛缓血管平滑肌，扩张血管，降低肺动脉压力。用量为口服每次0.51mg/kg,1日3次。 硝苯地平 作用同维拉帕米，但解除血管痉挛比维拉帕米强12倍。在临床应用较多，用量为0.51mg/(kg.d),分3次口服。 地尔硫卓 对动脉有明显的扩张作用。用量为0.51mg/（kg.次），每日34次。,洛沙坦（iosartan） 为血管紧张素拮抗剂，降低高血压与肺动脉高压有较好的疗效。每次口服12mg/kg,每日1次，不良反应较少。 抗凝治疗：对血管扩张剂治疗无效者，可考虑使用抗凝剂。华法令，成人首次剂量为4mg,以后根据凝血酶原时间和活动度调整剂量，疗程62个月。 心功能不全的治疗：对延长患者的生命有一定作用，特别是心功能不全早期。治疗方法与一般心力衰竭者相同，但血管扩张药用量宜小。,先天性心脏病的治疗原则,手术治疗 介入治疗 基因治疗,谢谢大家!,