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1、小儿临床听力学新进展,复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉科 上海市儿童听力障碍诊治中心 许政敏,小儿临床听力学发展史,上世纪中期 行为观察听性反应测试（BOA） 上世纪70年代 客观听性脑干反应（ABR）检查 新世纪的到来其范畴扩展为： 新生儿-婴儿听力筛查的早期发现 婴幼儿听力障碍的早期功能评估 干预和康复训练 康复效果评估,重点讨论小儿早期听力评估,为什么小儿早期评估? -听力筛查状况 理解小儿早期评估 -了解听觉生理与小儿听觉传导发育,上海新生儿听力筛查数据,科研(1999.102001.12)： 5315例正常新生儿 初筛阳性率为22.79% 复筛阳性率为2.81% 598例高危新生儿: 初
2、筛阳性率为30.6% 复筛阳性率为6.7% 实施(2002.12004.12): 225793例新生儿筛查(筛查率90%) 确诊率0.146% 干预率71.6%,前 言,简述听觉生理 简述小儿听觉传导发育,外耳生理功能,耳廓 收集声音 放大谐振频率5 kHz 外耳道 婴儿谐振峰在 8 kHz 随着年龄增加，谐振峰频率下降到3-5 kHz 具体请看下例图,中耳生理功能,3 个因素影响声音在中耳腔的传导： 1) TM的有效振动面积与SF的有效振动面积之比 =17 to 20 times 2) 听骨链活动度 3) 鼓膜形态 中耳腔功能： 声放大25 to 30 dB 谐振频率800-1500 Hz
3、具体请看下例图,耳蜗生理功能,A acoustic energy Displacements of the stapes Displacements of the basilar membrane -traveling wave from base to apex The organ of Corti play a major role in the transduction of mechanical energy into electrical energy,听神经生理功能,在人类听神经有30000纤维 每根听神经纤维有听阈值 短音刺激（ tone burst ）可测定各听神经纤维听阈值
4、具体请看下例图,外耳道及中耳腔的发育,出生时外耳道分泌物 出生后中耳腔物 TM/SF 面积比例增加 TM 厚度变薄 听骨链功能改善,耳蜗发育情况,耳蜗发育 出生周数（w) Inner hair cells histologically distinguished 12 Outer hair cells histological distinguished 12 Maturation of eighth nerve synapse 22 Onset of hearing function by structural criteria 20 Auditory sensitivity and fre
5、quency resolution 30,听觉中枢神经系统发育,出生时脑重量（350 grams)占成人25% 听觉神经发育一般从低级中枢逐到高级神经系统 到2周岁听觉神经传导基本发育成熟 具体请看下例图,小儿早期听力评估内容,病因诊断 先天性 后天性 听力学功能评估(重点探讨) 影像诊断 CT MRI,如何判断小儿(06岁)听力情况,正常 高频 听力学判断 损失程度 频率特性 不正常 损失部位 低位 高位 小儿听功能判断检查程序 Click-ABR/OAE F-ABR/ASSR VRA CM/IPD/E-ABR 不正常 频率特性 验证 部位,小孩Click-ABR特点,波形： 新生儿1个月显
6、示I、III、V 波峰 出生（34月）可看清II和IV波峰 出生1周岁可显示57波峰 潜伏期： 随出生后年龄增长呈线性缩短至1824月接近成年人 振幅： 新生儿期的波V和波I振幅基本相等，而波III振幅常大 于波V,小孩Click-ABR功能,听阈测定： 以波V最小刺激强度为听阈，有些新生儿以波III为听阈 正常阈值 新生儿 40dBnHL 婴儿（36月） 35dBnHL 婴幼儿（724月） 30dBnHL 病变的定位诊断： 根据潜伏期判断，随出生后年龄增长呈线性缩短 1)耳蜗后：波V潜伏期和 波I-V间潜伏期延长、以及双耳波和波间潜伏期差。 2)耳蜗性：波I-V间潜伏期缩短、波I消失？、潜伏
7、期-强度函数曲线较陡,听性脑干诱发电位(ABR),各年龄组ABR正常值(xs)(ms）,年龄组 I III V IIII IIIV 1月龄 1.950.14 4.540.21 6.790.26 2.630.19 2.260.15 3月龄 1.820.17 4.460.20 6.670.28 2.640.20 2.220.14 6月龄 1.650.15 4.210.24 6.420.24 2.530.18 2.170.13 1岁 1.530.10 4.130.28 6.230.28 2.510.18 2.080.18 2岁 1.470.09 3.940.20 5.950.24 2.510.15
8、1.990.24 37例正常婴幼儿 摘记陈文霞等. 中国听力语言康复科学杂志 2005 (13) 3334,诊断性畸 变 产 物 耳 声 发 射,小孩 Fast-OAE,进一步检查F-ABR,Dr. Yvonne Sininger 研究 Tone-burst stimulation 频率特性 500Hz 1500Hz 4000Hz 包络时间 1-1-1(6ms) 3-3-3(6ms) 4-4-4(3ms) Tone-burst ABR(nHL)/pure tone(HL)差值 0.5kHz 1kHz 2kHz 4kHz nHL/HL差值(dB) 17 14 6 4.5,ASSR 频率特性,调频
9、调幅纯音刺激声（调制频率50100Hz=载波频 率0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz），刺激强度 最高达120dBHL 在脑部记录到的一组稳态反应，其神经元特性同MLR（丘脑及听皮层）调制频率5080Hz来自丘脑及脑干，调 制频率= 2550Hz来自皮层 这一反应波通过FFT转化，呈现出与对应调幅音的调幅频率相一致。 不受镇静药和睡眠的影响,多频稳态实测阈值与估计阈值关系,ASSR实测阈值 /估计阈值之差 0.25kHz 0.5kHz 1kHz 2kHz 4kHz 正常听力 30dB 20dB 15dB 15dB 15dB 轻度听力障碍 25dB 20dB 15dB 1
10、5dB 15dB 中度听力障碍 20dB 10dB 10dB 10dB 10dB 重度听力障碍 15dB 10dB 10dB 5dB 5dB 极重度听力障碍 5dB 5dB 0dB 0dB 0dB,视觉强化测听(VRA）,适用于6个月婴幼儿 验证ASSR/F-ABR客观指标 与ASSR的相关性,20例耳蜗性听力障碍婴儿(612月）的ASSR估计阈值与VRA阈值关系,20例正常听力 0.25 0.5 1 2 4kHz VRA 15 15 15 15 15dB ASSR 2530 2530 25 20 20dB Gap 1015 1015 10 5 5dB R 0.88 0.89 0.92 0.9
11、5 0.96,为VRA阈值 O为ASSR阈值,13例婴幼儿听神经病的ASSR阈值与VRA阈值之间关系,判断CM,CM功能的定位诊断,耳蜗定位诊断 与OAE、ABR-I一起判断听神经病 CM 、OAE 存在、ABR-I异常 CM存在、 30%OAE消失、ABR-I异常（Rance G发现）,声导抗婴幼患儿定位诊断,小于个月婴儿推荐用660Hz的高频探查音 大于个月婴儿推荐用220-226Hz的高频探查音,E-ABR定位诊断,Positioning of stimulation and recording electrodes,Digistim,EABR,recording,machine,-,+
12、,chin,Fz,The pre-implantation EABR recording,应用小儿客观听力学检测综合判断听力损失的部位,传导性病变 耳蜗病变 耳蜗后低位性病变(听神经病) 耳蜗后高位性病变(脑干以上中枢性病),报告附原始纪录,2岁核黄疸引起 听神经病,脑缺氧性脑病高位病例听力学表现,脑缺氧性脑病病例听力学表现,脑缺氧性脑病病例听力学表现,脑缺氧性脑病病例听力学表现,小儿客观听力学检测综合判断频率特性反应阈及估计选配阈损失,F-ABR (nHL) Click-ABR-CM (nHL) 0.5 1 2 4kHz 2-4kHz PTAt(HL) dB -17 -14 -6 -4.5 - 5 ASSR(HL) 0.25 0.5 1 2 4kHz PTAt(HL) dB 蜗性中-重度 -1015 -1015 -10 -5 -5dB 蜗后中-重度 -25 -25 -20 -20 -15 编程声放大助听选配,预测干预后效果,传导性听力障碍 手术干预效果好 耳蜗病变 声放大或电子耳蜗效果佳 耳蜗后低位性病变(听神经病) 声放大或电子耳蜗效果可以 耳蜗后高位性病变(脑干以上中枢性病) 声放大或电子耳蜗效果不佳,谢 谢！,