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1、泌尿 PBL1,肾小管疾病、 尿路感染,肾小管疾病,肾性糖尿 肾性氨基酸尿 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征,肾性糖尿,血糖正常性葡萄糖尿 近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低、肾糖阈减低引起的疾病，常隐 一般无临床症状 尿常规尿糖阳性,肾性氨基酸尿,近端肾小管重吸收氨基酸障碍以致尿中排出大量氨基酸 血中氨基酸水平减低或正常 典型胱氨酸尿症：儿童期发病，多于20-30岁才出现较明显的尿路结石症状（肾绞痛、血尿、尿路感染） Hartnup病：罕见；体型矮小，光敏感性糙皮病样皮疹，幼年间断出现，成年自发缓解,肾小管性酸中毒,是由于各种原因导致远端肾小管泌H和（或）近端肾小管重吸收HCO3-功能缺陷导
2、致肾脏净酸排出量减少、尿液酸化功能下降而引起的以阴离子间隙正常的、高氯性代谢性酸中毒为基本病理生理特征的一组临床综合征。有或无肾小管器质性病变。 早期肾小球功能多正常，后期可出现肾小球功能损害。,肾小管性酸中毒,型RTA 即远端肾小管酸中毒（distal-RTA），因远端肾小管泌H功能障碍所致。 型RTA 即近端肾小管酸中毒（proximal-RTA），因近端肾小管HCO3-阈值低于正常，导致近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍所致。具有一定自限性。 型RTA 亦称为混合型RTA，为型RTA伴不同程度的近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍，故表现多较重。 型RTA 即全远端肾小管酸中毒（gener
3、alized dRTA），亦称为高钾型RTA，由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下，远曲小管产NH3、泌H、K、NH4及重吸收HCO3均减少致。,肾小管酸中毒多隐匿存在，可无明显或典型临床表现。 1.各年龄均可发病。原发性IRTA生后即可有临床表现；原发性RTA多为男性，部分随着年龄增长有自愈倾向，可能与肾小管功能发育不成熟有关。可有家族史，亦可为散发。 2.RTA临床表现与I-RTA相似，但一般较轻，有自限性。 3.严重的生长发育落后与消瘦为各型RTA的重要临床表现，有时可为唯一临床表现。 4.有厌食、恶心、反复呕吐，或伴有腹胀、便秘、腹泻。 5.烦渴、多饮、多尿、不明原
4、因的脱水发热，甚至休克。 6.精神萎靡、软弱无力，肌无力或周期性麻痹。 7.各种骨病表现，如顽固性佝偻病、骨痛或病理性骨折。 8.不明原因的高钙尿症，反复或多发性肾钙化和（或）肾结石，可伴反复泌尿道感染或血尿，继而出现肾功能不全。反复或多发性肾钙化和（或）肾结石以I-RTA多见，可双侧或单侧。RTA与IVRTA一般无骨病表现，无肾钙化和（或）肾结石。 9.尿pH呈碱性，或反常性碱性尿；有其他肾小管功能异常。 10.有不同程度原发病的临床表现，或者反复泌尿系统感染。,Fanconi综合征,Fanconi综合征（Fanconi syndrome）又称近端肾小管多发性功能障碍，是由于原发性或继发性因
5、素导致近端肾小管对氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐、尿酸、低分子量蛋白质以及钾、钠、钙等多种物质重吸收障碍所表现的临床综合征。 以肾性全氨基酸尿、肾性葡萄糖尿、高磷酸盐尿为基本诊断条件，其中必有全氨基酸尿； 以明显的生长发育落后与营养障碍、顽固性佝偻病及显著的多饮、多尿为主要临床特征； 以高氯性阴离子间隙正常型代谢性酸中毒伴明显的低钾血症、低磷血症为基本生化特征,Fanconi综合征,1. 任何年龄均可发病，原发性Fanconi综合征多于生后612个月出现症状,较少亦可晚于10岁后发病。 2. 主要临床表现 明显生长发育落后与营养障碍、消瘦； 抗VitD佝偻病或骨质疏松、骨质软化等其他骨病表现； 烦渴、多饮、多尿，可致脱水及不明原因的发热（脱水热）； 厌食、恶心、呕吐、腹胀、便秘、腹泻； 软弱无力，肌力低下，弛缓型瘫痪或周期性麻痹； 其他 精神萎靡、呼吸增快，心律失常等； 早期肾功能正常或轻度下降，晚期可出现肾功能衰竭； 继发性Fanconi综合征者，可有相应的原发病表现，如Bartter综合征可继发Fanconi综合征,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,尿路感染,