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1、泌尿系统疾病,肾脏的结构和功能 泌尿系统中最为重要的脏器 主要功能： 排泄体内的代谢产物； 调节机体水和电解质含量； 维持酸碱平衡； 具有内分泌作用，分泌红细胞生成素、肾素和前列腺素等。,基本单位：肾单位 肾单位由肾小球和与之相连的肾小管构成。 肾小球由血管球和肾球囊构成。 血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小球后形成初级分支。初级分支再分支，形成20-40个毛细血管袢。,正常肾小球 PASM染色,肾小球超微结构模式图,肾小球毛细血管壁为滤过膜，由内皮细胞、基膜和 脏层上皮细胞构成,肾小球血管系膜: 系膜细胞、系膜基质 将毛细血管袢联系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子功能,滤过膜:内皮细胞；基
2、底膜；脏层上皮细胞,肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，蛋白不能通过。 分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，通透性越强 脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性作用。 基膜成分主要由脏层上皮细胞合成。,肾小球肾炎,简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主的超敏反 应性疾病。 临床主要表现: 蛋白尿、血尿、水肿、 高血压 肾小球肾炎分为 原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球病变， 如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿病等。,一概述,二、病因与发病机制,（一）病因,肾小球性：肾小球基底膜抗原、 肾小球内皮细胞抗原等 非肾小球性：细胞核抗原、DNA抗
3、原、免疫球蛋白等,生物性：细菌、病毒、真菌、 寄生虫等 非生物性：异种血清蛋白、 药物和化学制剂,内源性抗原 外源性抗原,抗原物质,（二）发病机制,肾小球基底膜抗原 1肾小球原位免疫复合物形成 植入性抗原 其它肾小球抗原 2循环免疫复合物沉积 免疫复合物可沉积在内皮细胞下， 基膜内，上皮细胞下或系膜区内。,免疫荧光染色，连续的线性荧光,免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光,三 基本病理变化,肾小球细胞增多 基底膜增厚和系膜基质增多 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 肾小管和间质的改变,（一）尿的变化 1. 少尿或无尿 少尿：24h尿量400ml；无尿： 24h尿量100ml 2. 多尿、夜尿和等比重
4、尿 多尿：24h尿量2500ml 3. 血尿 血尿： 1个RBC/HP 肉眼血尿 0.1%的血液 4. 蛋白尿 蛋白尿150mg/日；肾小球严重损伤3.5g/日 选择性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷和大小选择屏障 损伤较轻 非选择性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，肾小球的屏障损伤较重 5. 管型尿 透明管型(白蛋白)、颗粒管型(细胞碎片)、细胞管型(上皮细胞、红细胞、白细胞）,四临床表现,（二）系统性改变 1. 肾性水肿 ：血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水肿、腹水、胸水 2. 肾性高血压 ：肾小球缺血 肾素分泌增多；体内水钠潴留 有效循环血量增多 3. 肾性贫血和肾性骨病： 肾性贫血：促
5、红细胞生成素减少贫血 肾性骨病：钙磷代谢失调 骨质疏松,五 临床分类,急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者氮质血症。 快速进行性肾炎综合征： 起病急，病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。 肾病综合征：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过3.5g；明显水肿；低蛋白血症；高脂血症和脂尿。,无症状性血尿或蛋白尿： 持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有。 慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。 氮质血症：肾小球病变肾小球滤过率下
6、降血尿素氮和血浆肌酐水平增高 尿毒症：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变。,六肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎,七、常见类型,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 1. 病因 与A族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病例与感染有关，故又称为感染后肾炎 2 .机制 循环免疫复合物沉积所致， 3.病理变化 肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增 生为主，
7、肾小球体积增大，肉眼观呈“大红肾”或“蚤咬 肾”。 4.临床表现 急性肾炎综合征。,大体：大红肾、蚤咬肾 双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点,双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点,轻到中度肿大，被膜紧张，散在粟粒状出血点，皮质略增厚,轻到中度肿大，被膜紧张，散在粟粒状出血点，皮质略增厚,光镜 ：“弥漫、球大、细胞多” 病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球 肾小球体积增大，血管球细胞数增多 内皮细胞、系膜细胞增生肿胀 中性粒细胞和巨噬细胞浸润 毛细血管腔狭窄肾小球缺血 毛细血管壁坏死，血栓形成节段性血管壁纤维素样坏死血管破裂出血 近曲小管上皮
8、细胞变性,坏死，脱落 肾小管管腔：各种管型 肾间质：充血、水肿，少量炎细胞浸润,免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有IgG和补体C3沉积，表现为不连续颗粒状荧关 电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细 胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。,肾小球体积增大，细胞 数目显著增多，肾小管上皮细胞水肿，间质扩张充血,呈颗粒荧 光,主要 为IgG和 C3,临床病理联系,其病急，主要表现为急性肾炎综合症。 肾小球毛细血管受损血尿（最早出现的症状，蛋白尿常不严重）； 肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通透性轻、中度水肿； 水钠潴留，血容量HBP。,转归,大部分治愈，尤其是儿童80%-90%， 少数慢性肾炎，成人15%
9、-50%转为慢性肾炎 极少数1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病死亡,（二）快速进行性肾小球肾炎,病情进展迅速 1.病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增 生，新月体形成, 又称为毛细血 管外增生性肾炎。多好发于青年、中年人 2.临床表现 ：快速进行性肾炎综合征,3.病理变化 大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出血，切面皮质增厚。,光镜 ：形成新月体 新月体形成：壁层细胞增生单核细胞细胞性新月体 纤维成分增多纤维-细胞性新月体 完全纤维化纤维性新月体 肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。 病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。 肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。 电镜：电子致密沉积物，
10、GBM损伤，缺损或断裂,4. 临床病理联系 发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害通透性增加、穿孔 血尿，蛋白尿 新月体形成毛细血管受压、滤过降低水钠潴留、肾素增高 高血压和水肿 球囊闭塞 迅速出现少尿、无尿和氮质血症。 最终：肾功能衰竭。,本型预后极差，与新月体形成的多少有关，形成新月体的肾小球比例低于80%的病人预后好于比例更高者,5.预后,（三） 膜性肾小球肾炎 膜性肾病(membranous nephropathy) 1.临床表现 ：肾病综合征，非选择性蛋白尿，成人最常见 2.病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚 3.发病机制 ：原发性，慢性免疫复合物性
11、 4.预后 ：病程长、效果不佳、对激素不敏感 ，40%转为慢性出现肾功不全。,5.病理改变 大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾 光镜：早期正常，GBM弥漫性增厚 免疫荧光 ：颗粒荧光，IgG和补体沉积在GBM 电镜 ：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成钉状突起 银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙 肾小球玻璃样变和硬化,Cap.壁增厚,膜性肾小球肾炎(HE染色),(四)轻微病变性肾小球肾炎,1. 临床特点：大量蛋白尿或肾病综合征，好发于儿童和青少年。好发于儿童和青少年，激素治疗效果好。 2. 发病机制：尚不清。肾小球基底膜所带的负电荷减少有关。 负电荷
12、减少带负电荷的血浆蛋白通过毛细血管壁漏出 选择性蛋白尿、肾病综合征。,3.病理变化 光镜：肾小球无病变,近端肾小管上皮细胞内可见脂 滴空泡 电镜：上皮细胞足突部分融合-足突病 免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积。,肾小管上皮细胞内可见脂滴,(四)系膜增生性肾小球肾炎,弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例系膜硬化显著。 病理变化 光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多 免疫荧光：系膜区IgG、IgM、C3沉积；IgA沉积IgA肾病 电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积,临床表现 主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋白 尿甚至肾病综合征 重度系膜增生者-损伤肾功能 发
13、展可导致系膜硬化和肾小球硬化,（五）慢性肾小球肾炎,1.不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。 2.病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化 3.发病机制 ：与原有的肾炎类型有关,发病机制 肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化； 长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球硬化； 大量肾单位破坏 导致有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。,病理变化,肉眼观: 双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬, 颜色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不清；小动脉管壁增厚，变硬,镜下观： A 大量肾小球玻璃样
14、变及纤维化，所属 的肾小管也萎缩、纤维 化、消失; “病变肾小球集中现象” B 残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张; C 间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸 润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。,颗 粒 性 固 缩 肾,光镜： 大部分肾小球玻璃样变和硬化。 肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。 局部肾小管萎缩或消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。残存肾小球体积增大，肾小管扩张。,临床表现 慢性肾炎综合征（多尿、夜尿、高血压、贫血、氮质血症和低比重尿、尿毒症）。成人多见。 肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，GFR 肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、
15、夜尿和低比重尿 肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少 贫血 肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，电解质，酸碱平衡紊乱 氮质血症和尿毒症 肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加 高血压,预后 ：病程进展速度差异很大，但预后均极差，病人常死于尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血 治疗：血液透析和肾移植,CPC病例讨论,患儿，男，岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（），血压126/91mmHg。实验室检查：尿常规示，红细胞（），尿蛋白（）；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L。B超检查：双肾对称性增大。 1、请做出诊断？ 2、描述患者肾脏的病理变化？ 3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表 现。,