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1、白血病基本知识,陆道培血液肿瘤中心 移植科 副主任医生 卢岳,,LOGO,Contents,,LOGO,什么是白血病？,“白血病”是不同恶性血液疾病的总称： 急性 ALL 急性淋巴细胞白血病(急淋) AML 急性髓系白血病(急粒) 慢性 CLL 慢性淋巴细胞白血病(慢淋) CML 慢性髓细胞白血病(慢粒),,LOGO,什么是白血病？,骨髓存在于骨骼的海棉状中心部位，是制造血细胞和淋巴细胞的场所 血细胞起源于“干”细胞 骨髓产生的细胞包括红细胞、血小板、淋巴细胞和其他类型的白细胞。 这些细胞一旦形成便离开骨髓，进入血液 骨髓实际上是一个“二合一”器官。它首先是生成血细胞的器官，髓细胞白血病即由此
2、发源；同时也是生成淋巴细胞的器官，属于免疫系统的一部分，是淋巴细胞白血病的发源地 若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中，该白血病则称为“淋巴细胞白血病”或“成淋巴细胞白血病”；若癌变发生在正常情况下形成红细胞、某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中，这种白血病便称为“髓细胞白血病”或“髓样白血病” 不同类型的白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异,,LOGO,什么是白血病？,白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段 在骨髓可其他造血组织中大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑,,LOGO,发病情况,白血病总
3、占癌症发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.76/10万,接近于亚洲国家，但低于欧美，以急性白血病多见 男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病 在恶性肿瘤所至的死亡率中白血病居第6位（男性），第八位（女性），但在儿童及35岁以下的成人居第一位,,LOGO,分类,,LOGO,按白细胞计数,白细胞增多型： WBC 10109/L 高白细胞型： WBC 100109/L 低白细胞型： WBC 1.0109/L,,LOGO,病因及发病机制,HTLV-1 人类T淋巴细胞病毒型：是一种C型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳，性生活级输血而传播，并认为此病毒可直接致病活或在某些理化因素的诱发下发病 EB病
4、毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识,,LOGO,化学因素,化学物质：笨及其衍生物 抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素 亚硝胺类物质 亚乙胺类衍生物,,LOGO,放射因素,X射线、射线级电离辐射 白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、全身级部分躯干收到中、大剂量辐射后均可诱发白血病。小剂量的辐射能否引起白血病不确定 日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地区的1730倍,,LOGO,遗传因素,家族性白血病约占白血病的7/1000 当家庭中有一个人发生白血病时，其近亲家庭成员发生白血病的机率比一般人高4倍
5、 单孪生中如一个患者白血病，另一个发生约为1/4或1/5，比双卵孪生者高12倍 有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人 如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发生率约为1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率约为1/,,LOGO,其他血液病,骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病,,LOGO,病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素 其他血液病,染色体畸变 机体免疫功能缺陷,恶性细胞增殖,白血病,,LOGO,急性白血病,概念,分类,临床表现,,LOGO,急性白血病,概念 ： 急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细
6、胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血,,LOGO,FAB分类,急性白血病,急性淋巴细胞白血病,急性髓系白血病,L1,L2,L3,M1,M2,M3,M7,M4,M5,M6,,LOGO,ALL,L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（直径12m） L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（直径 12m） L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小均一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深,,LOGO,AML,M0:急性粒细胞白血病未分化型 M1:急性粒细胞白血病微分化型 M2:急性粒细胞白血病部分分化型 M3:急性早幼粒细胞白血病 M4:急性粒单核细胞白血病 M5:急性单核细胞
7、白血病 M6:急性红细胞白血病 M7:急性巨核细胞白血病,,LOGO,临床表现,感染,出血,贫血,浸润,,LOGO,贫血,,LOGO,原因,骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少 无效红细胞生成 溶血 出血 某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用,,LOGO,发热 是急性白血病最常见的临床症状 50%的病人以发热起病 原因：继发感染 肿瘤热,,LOGO,继发感染 全身表现：持续中热或高热、甚至超高热，可伴畏寒或寒战及出汗 局部表现：局部可以表现为炎症、溃疡、坏死或脓肿形成，严重者可致败血症或脓毒血症 部位：感染可以发生于机体的任何部位，但以口腔黏膜、牙龈、咽
8、峡部最为常见，其次是呼吸道及肛周皮肤等,,LOGO,肿瘤性发热： 表现：持续低至中热、可有高热，常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降 原因：与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关,,LOGO,出血 几乎所有病人在整个急性白血病过程中都有不同程度的出血 原因： 血小板减少（最主要） 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤,,LOGO,表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人以月经过多、阴道持续出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡 急性早幼粒细胞白血病者易发生DIC，可出现全身广泛性出血，是
9、急性白血病亚型中出血最明显的一型。,,LOGO,浸润,肝脾 淋巴结,骨骼关节,睾丸,中枢 神经,口腔 皮肤,其他,,LOGO,肝脾肿大：轻到重度，但并非普遍存在：主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关 淋巴结肿大：约50%的病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结） 多见于急淋,肝脾淋巴结浸润,,LOGO,骨骼关节疼痛：是白血病常见症状 胸骨下端局部压痛：对白血病诊断有一定价值 粒细胞肉瘤（绿色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明,骨骼关节疼痛,,LOGO,可有牙龈增生肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹
10、（局部皮肤隆起变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑 多见于AML M4、M5,皮肤黏膜,,LOGO,中枢神经系统白血病（CNSL） 原因：化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现：轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期，以急淋最为很常见，其次是M4、M5、M2,CNSL,,LOGO,睾丸白血病：睾丸表现为无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润 多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓
11、外复发的根源,睾丸白血病,,LOGO,白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、心、消化道、泌尿生殖系统,其他,,LOGO,实验室检查,周围血象 骨髓细胞形态学 细胞化学染色 免疫学检查 染色体和基因检查 其他,,LOGO,血常规,正常值 白细胞：WBC 4.010109/L 血红蛋白 HB 男性 120160g/L 女性 10150g/L 血小板 PLT 100300109/L 血分类：可见数量不等的原始或幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞,,LOGO,骨髓细胞形态学,是必查项目和确诊的主要依据 表现：多数病人表现为增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞和（或）幼稚
12、细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断，此外，正常的红细胞及血小板减少。少数病人增生低下，奥氏小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义,,LOGO,细胞化学染色,主要用于急粒、急单、急淋的诊断和鉴别诊断 常用方法过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶、中性粒细胞碱性磷酸酶等,,LOGO,免疫学检查,针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测，借以分析细胞所属的系列、分化程度和功能状态，以区分急淋、急髓及其各自的亚型,,LOGO,染色体和基因,急性白血病伴有特异性的染色体和基因异常改变 并与疾病的发
13、生发展、诊断、治疗、预后密切相关 如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15号染色体上PML基因（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的RARA融合基因，这正是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子生物学基础,,LOGO,生化检查：尿酸增高 主要与大量白血病细胞破坏，尤其在化疗期间，甚至可形成尿酸结晶而影响肾功能 凝血功能检查：病人并发DIC时可出现凝血异常 溶菌酶活性测定：M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高，而其他类型急性白血病不增高 脑脊液检查：CNSL病人脑脊液压力升高，脑脊液检查可见白细胞计数身高，蛋白质增多，而糖定量减少，涂片可找到白血病细胞,,LOGO,诊断要点
14、,临床表现+血常规+骨髓形态+免疫学+染色体基因 确定类型,,LOGO,治疗要点,对症支持 化疗 CNSL防治 造血干细胞移植 细胞因子治疗,,LOGO,对症支持治疗,高白细胞的紧急处理 防治感染 纠正贫血出血 防治尿酸性肾病 纠正水电解质紊乱,,LOGO,高白细胞血症（WBC100109/L）紧急处理 不仅会增加病人的早期死亡率，而且会增加髓外白血病的发病率和复发率 白细胞瘀滞症：当循环血液中WBC 200109/L时可发生呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、CNS出血、阴茎异常勃起等,,LOGO,处理,一旦出现可用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和水化，并应注
15、意预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血功能异常等并发症,,LOGO,防治感染,这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之一 查明感染部位寻找病原学证据，及时使用有效抗生素,,LOGO,改善贫血和输血,血红蛋白低输注悬浮红细胞 血小板低输注浓缩血小板 并发DIC时，则应做出相应处理,,LOGO,防治尿酸性肾病,由于白血病细胞大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭 处理：应嘱患者多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌呤醇,,LOGO,纠正水
16、电解质平衡,化疗前和化疗期间均应定期监测水、电电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥,,LOGO,化疗,化疗的阶段性划分 诱导、巩固、维持 常用化疗药物及其毒副作用 常用的化疗方案,,LOGO,诱导治疗,是治疗的起始阶段。通过联合化疗，迅速，大量地杀灭白血病细胞，恢复机体的正常造血，使病人尽可能在较短时间内获得完全缓解（CR） 病人症状和体征消失 外周血象的白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象中相应系列的白血病原始细胞小小于5% 病人能否获得CR，是成功与失败的关键,,LOGO,CR后的治疗,是诱导治疗的延续，达到CR后，体内仍有108109左右的
17、白血病细胞，且髓外某些部位仍有白血病细胞浸润，是疾病复发的根源 巩固和强化 彻底清除白血病干细胞，防止复发，对治愈起着关键作用,,LOGO,常用抗白血病药物,,LOGO,,LOGO,,LOGO,护理评估,病史 全身状况 实验室及他检查,,LOGO,病史,患病及治疗经过 目前病情及一般状况 心理-社会状况,,LOGO,患病及治疗经过 询问本病有关病因，例如：病人的职业及居住环境，有无长期接触放射物质或化学物质史如X线、苯及其衍生物、氯乙烯等。是否用过细胞毒药物如氯霉素、保泰松等；有无染色体畸变变异疾病和其他血液病史；家族中是否有类似病史；询问有关的检查，用药，和其他治疗情况,,LOGO,目前病情
18、及一般状况,目前病情是否CR或复发 贫血 出血 感染 目前日常休息、活动量、活动耐受能力，饮食和睡眠,,LOGO,心理-社会状况,白血病是恶性肿瘤，花费大，治疗效果差，时间长，一旦确诊，患者和家属甚至整个家族悲背上了沉重的精神和经济负担 尤其是治疗效果欠佳或合并严重并发症或复发时，病人和家属容易产生恐惧、悲观、绝望等负面情绪，甚至极端的把情绪发泄到医务人员身上 评估时应了解患者及家属对自己所患疾病了解程度，及其心理承受能力，以往的住院经验，获得的心理支持是否正面 家庭成员及亲友的素养，对疾病的认识及其对病人的支持态度 家庭应对能力，以及家庭经济情况，承受能力，有无医疗保障,,LOGO,身体评估
19、,全身状况 皮肤黏膜 浅表淋巴结 肝脾淋巴结 肛周 PICC管 其他,,LOGO,护理措施,感染风险 粒细胞缺乏的病人，采取层流室隔离或消毒隔离病房 减少探视以避免交叉感染 加强口腔、皮肤，肛门及外阴的清洁卫生 如出现感染，协助医生留取标本如血液、咽部、痰。尿液、大便或局部分泌物的培养，遵医嘱在规定的时间使用抗生素,,LOGO,静脉炎及组织坏死的防护,多次化疗及注射可引起静脉炎甚至坏死 注射的血管可引起条索状红斑、局部温度高、有硬结、炎症消退后，注射的血管因内膜增生而狭窄，严重的可有血管闭锁。或注射药液渗漏，会引起局部组织坏死,,LOGO,合理使用静脉 使用刺激性较强的药物或大剂量药物，尽量采用大血管 注射完毕后轻压几分钟，避免药物外渗引起坏死或血肿 交替使用四肢静脉 静脉注射时先用盐水冲管，确定盐水在静脉内后再注射药物，药物输注完毕后再用生理盐水1020ml冲洗后拔针，以减轻刺激,,LOGO,输注时疑有药物外渗 立即停止注射药物，不要拔针，由原部位抽取45ml血以除去一部分药物，由局部滴入生理盐水以稀释药物或用解毒剂，局部冰敷后再用25%硫酸镁湿敷或中药“六合丹”外敷，亦可利多卡因做局部封闭 常用解毒剂：硫代硫酸钠用于氮芥、丝裂霉素、放线霉素、D等。8.4%碳酸氢钠用于阿霉素、长春新碱等,Thank You !,,Add your company slogan,