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1、系统性红斑狼疮,概念,是一种临床表现有多系统损害症状的慢性 系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量不同的自身抗体。,病因,一 遗传 二 环境因素 1 阳光 2 药物 微生物 三 雌激素,发病机制,一 致病性自身抗体 二 致病性免疫复合物 三 T细胞和NK细胞功能失调,病理,本病主要病理改变为炎症反应和血管异常 狼疮肾炎分型 1 正常或轻微病变型 2 系膜病变型 3 局灶增殖型 4 弥漫增殖型 5 膜性病变型 6肾小球硬化型,临床表现,一 全身症状 发热 乏力 疲倦 体重下降,二 皮肤粘膜,1 蝶型红斑 2 盘状红斑 3 光过敏 4 口腔溃疡 5 脱发 6 雷诺现象,三 浆膜炎：胸腔
2、积液 心包积液 四 肌肉骨骼： 关节痛 肌痛 五 肾：蛋白尿 管型尿 六 心血管：心包炎 心肌炎,七 肺：胸腔积液 狼疮肺炎 间质性肺炎 八 神经系统：神经症 精神症 九 消化系统： 十 血液系统：溶贫 白细胞、淋巴细胞、 血小板减少,十一 抗磷十脂抗体综合征：血栓形成、习惯性 流 产、血小板减少、抗 磷脂抗体阳性 十二 干燥综合征 十三 眼,实验室和其他辅助检查,一 一般检查 血、尿常规 血沉 二 自身抗体 （一） 抗核抗体谱 1 抗核抗体（ANA）：筛选试验 2 抗dsDNA抗体：活动性标志 3 抗ENA抗体： （ 1）抗Sm抗体：早期、回顾性诊断,（二） 抗磷脂抗体 （三） 抗组织细胞抗
3、体 （四） 其它,三 补体：CH50、C3、C4 四 狼疮带试验 五 肾活检病理 六 X线及影像学检查,诊断和鉴别诊断,美国风湿病学会1982年的SLE分类标准: (1)颧部红斑 (3)盘状红斑 (3)光过敏 (4)口腔溃疡 (5)关节炎 (6)浆膜炎 (7)肾病变 (8)神经系统病变 (9)血液系统异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体阳性,治疗,一 糖皮质激素 1 激素冲击疗法:甲强龙1g/dX3d 2 大剂量泼尼松或泼尼松龙:1mg/dX8w， 逐渐减量,二 免疫抑制剂,1 环磷酰胺:10-16mg/kg 1次/2-4W 2 硫唑嘌呤:2mg/kg.d 3 环孢素:5mg/kg.d 3mg/kg.d维持 4 麦考酚吗乙酯:0.75-1.0g bid 5 羟氯喹:0.2g bid 6 雷公藤总甙: 20mg tid,三 大剂量丙种球蛋白:0.4g/kg.dX3-5d 四 控制合并症及对症治疗 五 一般治疗,SLE与妊娠,病情处于缓解期达半年以上方考虑妊娠,预后,预后差： 1 血肌酐升高 2 高血压 3 心肌损害伴心功能不全 4 严重NP狼疮,谢 谢 ！,