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1、胎儿常见消化道畸形的 超声诊断、预后及处理,复旦大学妇产科医院超声室 刘智,先天性消化道畸形,指从口腔到肛门任何部位的畸形,口腔：唇裂、腭裂 食道：食道闭锁 膈：膈疝、膈膨升 胃肠:肠闭锁 先天性巨结肠 肛门:先天性无肛 胆道：胆道闭锁,先天性食道闭锁,先天性食道闭锁的类型,产前超声发现：孕34周，羊水过少，胃泡未见 但超声无法区别食道闭锁类型 处理：出生后食道修补术,先天性食道闭锁X光片,手术方法,I期食道吻合术,I期腹腔镜吻合术,先天性肠闭锁,发病原因： 1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。 2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍 如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎粪性腹膜炎及粘连性
2、肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。 3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。,产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠近端扩张,先天性十二指肠闭锁,术前上消化道GI,手术发现：十二指肠隔膜闭锁,先天性空、回肠闭锁,产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔内可见许多充液扩张肠管，常合并羊水过多，肠蠕动活跃,先天性肠闭锁,先天性肠闭锁,肠闭锁的诊断,1、产前B超超声诊断 2、临床特点：出生后2448小时内胆汁性呕吐， 腹胀或胎粪排出少或无胎
3、粪排出 3、腹部平片： 十二指肠闭锁双泡征（Double bubble sign) 空肠高位闭锁三泡征 小肠低位闭锁多数液平面,先天性肠闭锁处理,早期手术干预是唯一选择 如不手术，绝无生存希望 手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预后,先天性巨结肠及 先天性无肛,Hischsprungs disease,先天性巨结肠：X光平片,先天性巨结肠：钡剂灌肠,先天性无肛分型：女,先天性无肛分型：男,the ultrasound appearance is similar to that of anorectal atresia, when the affected segment is
4、colon or rectom，polyhydramnios and dilatation of the loops are present in the case of small bowel involvement, on this occasion, it is not different from other types of obstruction 超声图像类似肛门直肠闭锁 羊水过多 累及小肠时见扩张肠袢，与其它类型肠闭锁类似,Hischsprungs disease (先天性巨结肠),Intestinal obstruction,If bowel perforation occur
5、s. transient ascites. meconium peritonitis and meconium pseudocysts may ensue,Meconium peritonitis 胎粪性腹膜炎,In the typical case, meconium peritonitis is featured by the association of intra-abdominal echogenic area, dilated bowel loops and ascites.,注意：,先天性食道闭锁、肠闭锁、无肛 -常并发其他畸形： 先天性心脏病 泌尿系统畸形：尿道下裂 骨骼畸形：
6、多指、 脊柱半椎体 ,脐膨出,先天性腹壁部位缺损，发病率：1/3000-1/5000 产生时间：孕8-11周 缺损大小不一，小者仅一肠环脱出，大者内脏脱出 其外有一透明膜包裹，分娩时易破裂 常合并羊水过多,脐膨出：大型 可见外露的肝脏、鼻骨缺失,脐膨出：大型 可见外露的肝脏,术后外观,先天性膈疝,胚胎早期膈肌发育缺损 左侧多见 疝入胸腔内容： 小肠 结肠 脾 胃 肝、肾、胰尾,先天性膈疝,发病率：1/2,000-5,000 活产婴儿 男：女：1:1.8 死亡率：50 病因：不明确,临床表现,其严重程度和出现时间与以下情况有关： 1、肺发育不全和肺动脉高压程度 2、有无肠道梗阻或其它先天性畸形
7、3、进入胸腔脏器的性质、容量,病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失，可听到肠鸣音，心尖搏动向对侧移位，舟状腹,产前B超,如胎儿横隔有缺损，肠管等通过缺损处进入胸腔，形成膈疝 胎儿胸腔内除见心脏外，见胃泡或肠管、肝脏等回声，纵切及横切均见 合并羊水过多 胎儿发育不良,先天性膈疝,Prenatal diagnosis,Prenatal USG,Prenatal MRI,Selection of patients for fetal intervention USG,Factors associated with bad prognosis Diagnosis prior to 25 w Intrath
8、oracic stomach bubble Polyhydramnios Hydrops Liver herniation Lung-to-head ratio less than 1.0 Left ventricular hypoplasia,肺面积/头围=1.0,超声对膈疝预后的评估,1.孕周越小预后越差 2.膈疝的大小：越大预后越差 3.胸腔内胃和肝的存在：肝脏的疝入预后恶劣 4.对侧肺的面积(通过四腔心切面的胸廓横切面)：可被观察到的肺的面积大于半侧胸腔面积的1/2。 (86% survival) 5.肺面积/头围，1.4.存活率较高 6.有关合并畸形的存在，预后差 7.心室的不对称，
9、预后差,Selection of patients for fetal intervention MRI,Better soft tissue contrast in comparison to USG Reliable in detecting liver herniation Relative lung volume (lung volume/expected lung volume) less than 0.40 predictive of poor outcome Liver/diaphragm ratio (L/D) predictive of outcome,先天性膈疝出生后治疗,
10、转运措施 1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率6080次/分，低吸气压2025cmH2O，吸呼比1：15，纯氧，严禁面罩加压呼吸供氧 2、半卧位，侧向患侧 3、保暖，监测体温 4、胃肠减压 5、等待膈肌修补术,术前X光片,膈肌修补术,手术修补膈肌,ECMO在先天性膈疝的应用,体外膜肺氧和(extracorporeal membrane oxygenation） 它是代表一个医院，甚至一个地区、一个国家的危重症急救水平的一门技术,Indications for ECMO,Pulmonary Extremely severe pulmonary failure, which cannot b
11、e managed by conventional treatment Reversible disease Bridge to transplantation Cardiac Extremely severe cardiac failure Reversible Bridge to transplantation,血管插管： 颈动静脉,胎儿外科治疗膈疝的进展,孕中期胎儿手术修补，存活率10% 出生后处理，病死率60 妊娠2526周，支气管闭塞术 保持肺液和扩张肺容量促使肺发育 使用“ 子宫外产时处理”过程分娩,Fetoscopic tracheal occlusion,The fetal t
12、rachea closed by fetoscopy Fetuses are born with an EXIT prodedure Controlled randomized trial failed to show any benefit of fetal intervention Survival control group 77% Survival treatment group 73% (Harrison et al 2003),Fetal endoscopic tracheal occlusion,From: Deprest et al, Semin Perinatol 29:94
13、 103, 2005,先天性膈疝,合并畸形 (20-50%) 心脏畸形 13 23% 中枢神经系统 28% 胃肠道畸形 20% 生殖泌尿系畸形 15% 合并畸形增加死亡率,膈疝的鉴别诊断,先天性膈膨升 先天性肺囊性变 先天性心脏病,先天性膈膨升,膈膨升编辑后文件50秒版.mpg,先天性腹裂,胎儿真性腹壁缺损 从脐部裂开，无疝囊及皮肤覆盖，内脏翻出,产前B超：腹裂，肠管脱出,腹裂，肝脏脱出,腹裂的处理新进展 -免缝法回纳肠管,EXIT（ex utero intrapartum treatment）技术,保持胎盘循环的同时进行胎儿手术 先超声指导下首先确认胎盘位置和胎儿体位 暴露胎儿半身进行手术
14、解除气道阻塞的原因,确保气道通畅 充分氧合后,结扎脐带,将胎儿从母体分离,EXIT 1例：颈部巨大淋巴管瘤,2007-9-27 EXIT by 复旦大学妇产科医院 复旦大学儿科医院,胎儿腹水 产前B超：胎儿腹水，围绕内脏，肠管漂浮,胎儿腹水原因,1.母亲和胎儿的血型不合 2.病毒感染 3.先天性肾脏畸形 4.心血管疾病 5.肝脏肿瘤 6.营养不良,新生儿先天性消化道畸形治疗的 新进展,产前诊断水平不断提高：新生儿消化道畸形、 泌尿系畸形、先心等 手术治疗年龄提前： 胎仔外科（先天性双侧肾积水、先天性膈疝、先天性肺大泡及颈部淋巴管瘤、骶尾部巨大畸胎瘤、先心等） 新生儿监护完善： 呼吸管理、静脉营养、麻醉安全、监护设备、医疗护理水平。,产前B超尚不能确诊的消化道畸形,先天性幽门肥厚性狭窄 先天性胆道闭锁 先天性巨结肠 先天性肛门闭锁 .,肠闭锁的解剖位置定义,高位肠闭锁：空肠上端以上，Treizs韧带以上 低位肠闭锁：空肠上端以下,超声探及胎儿胆囊的意义,胎儿胆囊小，尚缺少不同孕龄胎儿大小的正常值 无法明确胆道闭锁：95%的梗阻性黄疸均为III型胆道闭锁（肝内外胆道均闭锁），II型为肝管闭锁，I型为胆总管闭锁 个别胎儿产前发现肝门部囊性占位，常常为胆总管扩张,可以产后进行干预并且手术效果良好的消化道畸形,食道闭锁 肠闭锁 膈膨升 腹裂 脐膨出 巨结肠 无肛 ,