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1、复杂先心病超声诊断方法,。,先天性心脏病分节段诊断法,美国哈佛医学院病理学教授Van Praagh 1964 年提出： segmental diagnosis 分节段诊断法 systemmatic approach 系统诊断法 sequential diagnosis 顺序诊断法 最早用于先心病的病理解剖学诊断，随着超声技术的发 展，其成为超声检查诊断复杂先心病的基本分析方法。,心脏节段划分,从具有临床诊断意义的角度出发，心脏分为三个节段，二个连接： 三个节段：心房 （内脏心房位置定位心房） 心室 （心室袢定位心室） 大动脉 （动脉干定心室与大动脉关系） 二个连接：房室瓣 （二、三尖瓣，共同瓣
2、） 动脉圆椎 （肺动脉瓣下、主动脉瓣下、双侧或缺如）,心脏分节段诊断法,心房,心室,大动脉,房室瓣,纤维或动脉圆锥,心脏分节段诊断法,心房,心室,大动脉,房室瓣,纤维或动脉圆锥,心房位置与超声判定,心房位置分类： 正位(situs solitus): 内脏与心房的位置正常，形态学右 房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃及脾脏同在左侧。 反位(situs inversus): 形态学右房与肝脏同在左侧，形 态学左房与胃及脾脏同在右侧；呈相对于正位的镜像位。 不定位(situs ambiguous): 心房与内脏的位置不能确定。双侧左房多伴无脾症（双侧左房异构）；双侧右位多伴有多脾症（双侧右房异构）。
3、,心房位置的超声判定,依心耳形态判定（金标准） 左心耳成指状，细长；右心耳宽大,心房位置的超声判定,依内脏位置 正位右房与肝在右侧，左房与脾及胃泡在左侧。 反位右房与肝在左侧，左房与脾及胃泡在右侧。 下腔静脉与腹主动脉的关系 正位下腔静脉位于脊椎右侧，腹主动脉位于脊椎左侧 （下腔静脉手术转接时例外）,。,下腔静脉与心房的连接（最可靠） 下腔静脉总是单侧，与心房的连接单侧，总 是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时， 肝上段下腔静脉总是存在，也总是与右房相 连。肝上段下腔静脉的连接是判断右心房位置的 最可靠诊断标志,心房位置的超声判定,心脏分节段诊断法,心房,心室,大动脉,房室瓣,纤维或动脉圆锥,
4、心室袢的类型与超声判定,心室袢的类型：心管分为心球、心室、心房三部分 右袢(D-loop)： 右室位于右侧；左室位于左侧。 左袢(L-loop)： 右室位于左侧；左室位于右侧。 左右手法则： 右袢时，右室为右手右室型；左室为左手左室型 左袢时，右室为左手右室型；左室为右手左室型,心室的超声判定,心室形态 房室瓣：房室瓣在室间隔上的附着点 房室瓣数目、房室瓣形态、 房室瓣与室间隔、大动脉的关系 腱索，乳头肌 调节束 肌小梁 流出道构成 大动脉与心室的关系,心脏分节段诊断法,心房,心室,大动脉,房室瓣,纤维或动脉圆锥,房室节段间的连接,房室瓣位置：无论心房位置如何，房室瓣的正位与反位总是 与心室的
5、正反位相一致。 正位： 二尖瓣与左室同在左侧；三尖瓣与右室同在右侧 反位： 二尖瓣与左室同在右侧；三尖瓣与右室同在左侧 不定位：,房室的连接类型,房室系列一致 房室系列不一致 房室系列不确定 双入口 左或右连接缺如,房室瓣的连接方式,两个开通瓣 一个瓣开通，一个瓣闭锁 瓣骑跨或跨立 共瓣,心脏分节段诊断法,心房,心室,大动脉,房室瓣,纤维或动脉圆锥,大动脉关系超声判定,主、肺动脉的确定 正常关系：交叉 异常关系：平行,心脏分节段诊断法,心房,心室,大动脉,房室瓣,纤维或动脉圆锥,动脉圆锥位置与超声判定,定义： 动脉圆锥：又称漏斗部，是一具有诊断意义 的肌性连接，连接大动脉与心室。 分类 肺动脉
6、瓣下圆锥：正位型动脉圆锥 主动脉瓣下圆锥：反位型动脉圆锥 双侧圆锥：右室双出口Taussing-Bing 圆锥缺如：左室双出口,动脉圆锥的超声判定,房室瓣与半月瓣间较强的肌性回声 具有圆锥的大动脉几乎总是在前方 肺动脉瓣下圆锥：大动脉呈交叉 主动脉瓣下圆锥：大动脉平行 双侧圆锥： 圆锥缺如：,大动脉关系与超声判定,大动脉关系正常 正位型动脉圆锥，肺动脉瓣下圆锥，肺动脉始终位于肺动脉的前方，根据AO与PA的左右关系又分为两型： 正位型 正常大动脉关系 反位型 正常大动脉关系,大动脉关系异常,判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆 锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。 根
7、据二者的位置关系不同又分为三类： 位(dextro position): AOV位于PAV的右方 位(levo position): AOV位于PAV的左方 A位(antero position): AOV位于PAV的前方,大动脉关系与超声判定,大动脉转位与异位,大动脉转位 (transposition of the great arteries) AO起自RV，PA起自LV。 可呈D-TGA, A-TGA, L-TGA 。 大动脉异位 (malposition of the great arteries) AO起自LV，PA起自RV。 可呈D-MGA, L-MGA, A-MGA。,大动脉与心
8、室的连接,连接类型： 连接协调 AO-LV; PA-RV 连接不协调 AO-RV; PA-LV 双出口 DORV; DOLV 单出口 连接方式： 共瓣、跨越瓣、无孔瓣,心脏节段符号表示法,心房位置 正位 反位 不定位 心室位置 右袢 左袢 袢 大动脉位置 正位型正常动脉关系(S-NRGA)=S 反位型正常动脉关系(I-NRGA)=I 异常右位 (D-TGA/D-MGA)=D 异常左位 (L-TGA/L-MGA)=L 异常前位 (A-TGA/A-MGA)=A 举例: 正常心脏S,D,S 反位心脏I,L,I 典型大动脉转位TGAS,D,D 典型右室双出口DORVS,D,D,心脏分节段诊断法,心房,
9、心室,大动脉,房室瓣,纤维或动脉圆锥,特殊病例,心肌淀粉样变,2004.09.24,1845年, Virchow发现 组织间沉淀物+碘/硫酸。 原性性、继发性。 类淀粉样物质沉积于心肌细胞外间隙，心肌肥 厚，心肌功能进行减低。 一定特征性超声表现。,2004.09.24,IVS: 1.8cm LVPW: 1.6cm AS: 0.6cm,2004.09.24,FS: 22%; EF: 45%,2004.09.24,IVS、LVW左室壁的明显肥厚， 2030mm 对称性，少见非对称性 IVSLVW RVW 厚度与浸润程度、心功能异常关联 房间隔67mm 腱索、乳头肌肥厚,室壁增厚,2004.09.24,较多闪光颗粒状回声 Siqueira-Fiho 肥厚心肌内高反射的“颗粒状 闪耀”为超声诊断CAL的特异征像。 Folk等，31 CAL vs 39非CAL, 提出： 单独LVW12mm、点状回声、房间隔6mm, 非CAL特有表现，而三者同时存在，则 超声检出CAL的敏感性为60%, 特异性 100%.,回声增强,特殊病例,肺动脉夹层动脉瘤,肺动脉主干显著扩张达8cm，肺动脉腔内见纤细强光带，将肺动脉分为真腔和假腔两部分，剥离的内膜光带上可见直径约2.5cm的破口,假腔内见不规则的附壁强回声，腔内充满浓密的云 雾影回声，并经破口处进出于真假腔之间。,谢谢,