原发性心肌病的超声心动描记术检查.pdf

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1、1 4 8 新医学2 0 0 6 年3 月第3 7 卷第3 期 前3 者不仅可减轻心力衰竭病人的症状， 还可改善预后。p 受体阻断药可抑制心力衰竭时交感神经的激活，延迟心力 衰竭病程的进展，降低心力衰竭病人的病死率。新的治疗 药物如肾素抑制剂、内皮素受体拮抗剂、中性内皮肤酶抑 制剂、 精氨酸加压素受体拮抗剂、外源性脑钠肤、心肌钠 氢交换抑制剂、 钙离子敏感剂等均在积极研究中。在肥厚 型心肌病的药物治疗中， p 受体阻断药和非二氢毗吮类钙 通道阻断药是经典的治疗药物。近年来研究表明他汀类药 物与血管紧张素n 受体拮抗剂可延迟肥厚型心肌病的病程 进展。 对致心律失常型右心室心肌病病人，p 受体阻断

2、药 和非二氢毗吮类钙通道阻断药是基础治疗。 3 . 2 安装起搏器 在扩张型心肌病引起的心力衰竭的治疗中，安装起搏 器是一个新的 治 疗方法。 双心室起搏器适合于室内 传导阻 滞病人，可使双心室同时收缩。而房室顺序起搏器可形成 对病人最为有利的 P R间期，有利于预防心源性碎死。积 极预防心源性碎死是心肌病治疗的重要内容。扩张型心肌 病、 致心律失常型右心室心肌病、肥厚型心肌病均有较高 的心源性碎死的危险性， 安装埋藏式心脏起搏器可预防心 源性碎死的发生。安装起搏器的指征为有不明原因昏厥史、 家族性碎死史、 心肺复苏存活者、严重室性心律失常、电 生理检查诱发持续室性心动过速。 3 . 3 。

3、脏移植 对心肌病引起的终末期心力衰竭，心脏移植是唯一有 效的治疗方法。鉴于我国的国情， 供体来源是开展心脏移 植的主要障碍。目 前已开发和应用的各种心脏辅助泵有一 定的作用， 而人工心脏的诞生则是我们梦寐以 求的追求。 ( 收稿日 期: 2 0 0 5 - 1 2 - 1 0 原发性心肌病的超声心动描记术检查 中山大学附属第二医院心内 科 ( 5 1 0 1 2 0 )杨莉 1 引言 原发性心肌病是指以心肌病变为主要特征、伴有心脏 功能障碍的一组原因不明的心肌疾病，一般分为扩张型心 肌病、 肥厚型心肌病、限制型心肌病、 致心律失常型右心 室心肌病4 型。U C G检查在原发性心肌病的诊断、 制

4、订治 疗方案、 评价疗效和随访观察中起着至关重要的作用。 2 超声心动描记术检查的常用方法 在原发性心肌病的诊断和治疗中，常需综合应用多种 U C G检查方法下面简单介绍其中最常用和最重要的几种 方法。 2 . 1 M型超声心动描记术 M型U C G的图像属一维图 像。以亮度代表回声强弱来 显示心动周期中声束线上心脏结构的活动规律，具有观察 室壁和瓣膜运动等细微变化的作用。在测量时，时相准确， 数据精确。主要用于测量心室壁和瓣膜的厚度、 运动幅度， 收缩期室壁增厚率，房室腔和大血管内径等。 2 . 2 二维超声心动描记术 二维U C G可直观显示心脏形态结构、心腔大小和室壁 厚度、 流出道有无

5、扩张或狭窄，实时反映收缩期和舒张期 心室壁及瓣膜的活动规律，观察有无节段性室壁运动异常、 心包积液和异常回声如血栓等。 2 . 3 频谱多普勒超声心动描记术 包括脉冲多普勒U C G和连续多普勒U C G ，主要用于显 示一维方向上的血流信息，是目前定量分析血流动力学的 首选方法。前者可测定各瓣口血流速度，并对异常血流进 行定位， 但不能测定高速血流;后者可测定高速血流，但 无法定位。两者结合可为评价瓣膜功能并为梗阻性病变的 压力阶差提供可靠信息。 2 . 4 彩色多 普勒血流显像 是血流动力学分析的重要组成部分。可直观显示心腔 和大血管内的血流分布， 确定有无异常血流及其严重程度。 缺点是只

6、能定性和半定量分析。 2 . 5 组织谐波显像 本法能明显改善超声图像的质量，提高心脏结构成像 的清晰度，特别是在透声条件不佳的情况下，心内膜的显 像较为满意。可提高心肌病的检出率， 对心尖肥厚型心肌 病的诊断帮助尤其大， 是常规二维U C G不可缺少的补充。 - 2 . 6 组织多普勒成像 是针对心肌组织的超声成像新技术，可提供实时、量 化的心肌运动速度和时间信息。主要用于检测心肌局部和 整体收缩及舒张功能，并可分析室壁运动的同步性。 2 . 7 心肌超声造影 通过注射造影微泡使含血心肌的U C G显像增强。由于 微泡大小及流变学特性与红细胞相似，可视为红细胞的示 踪剂， 从而评价心肌灌注。

7、 3 超声心动描记术在原发性心肌病诊断中的应用 3 . 1 在扩张型心肌病中的应用 扩张型心肌病是心肌病中最常见的一个类型， 其二维 及M型U C G的特征主要是全心扩大，以左心室扩大为主， 甚至呈球形， 少数病例以右心室扩大为著;心室壁厚度正 常或相对变薄，运动幅度呈弥漫性减弱，室间隔收缩期增 厚率下降;房室瓣开放幅度减小，二尖瓣运动曲线呈 “ 钻 石样” ，与扩大的房室腔形成鲜明的 “ 大心腔小开口”样 改变; 左心室流出道增宽，舒张期二尖瓣前叶至室间隔距 离增宽; 左心射血分数和短轴缩短率明显降低。由于心腔 扩大、 瓣环扩张和 ( 或)乳头肌移位，彩色多普勒血流显 像常见多瓣口 反流;脉

8、冲或连续多普勒显示各瓣口血流速 度降低， 可探及反流信号并测定反流速度。此外， U C G也 能显示扩张型心肌病并发的附壁血栓。 U C G对扩张型心肌病的诊断和鉴别诊断具有重要价 值，它能够排除一些临床上易与该病相混淆的心脏疾病， 如心包疾病、心瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等。 扩张型心肌病与缺血性心肌病很相似，U C G对两者鉴别有 新医学2 0 0 6年3 月第3 7卷第3 期 1 4 9 困难， 重点是注意区分节段性室壁运动异常抑或弥漫性室 壁运动减弱_扩张型心肌病者左心室常呈 “ 球形”扩大， 以弥漫性室壁运动减弱为主;而缺血性心肌病者左心室大 多呈 “ 圆拱门形” ，以节段性

9、室壁运动障碍为主，常伴主 动脉增宽、 主动脉瓣钙化但部分扩张型心肌病患者可呈 节段性室壁运动异常，而缺血性心肌病因多支冠状动脉病 变，可呈弥漫性室壁运动减低，需通过冠状动脉造影来确 定.心肌超声造影观察心肌灌注情况也有助于鉴别。U C G 对心肌炎与扩张型心肌病的鉴别也很困难，近年笔者曾遇 2 例临床诊断为扩张型心肌病患者，出院后 3个月至半年 复查U C G .发现心腔明显缩小，心功能显著改善，推测其 病变可能为心肌炎所致除应仔细询问病史外，血清学检 查有助于两者的鉴别，必要时可行心内膜心肌活组织检查 ( 活检) U C G在扩张型心肌病的治疗、 疗效判断及随访方面也 有重要作用新近的研究表

10、明，应用组织多普勒成像和脉 冲多普勒等超声技术能定量分析心室的不协调运动，为心 力衰竭的 再同步化”治疗提供依据，并指导临床选择安 装起搏器的适应证 3 . 2 在肥厚型心肌病中的应用 肥厚型心肌病是一组主要以非对称性心室壁肥厚为特 证的原发性心肌疾病，可因血流动力学或病理解剖学特征 不同而表现迥异，临床上极易误诊按血流动力学特征分 为梗阻性肥厚型、隐匿梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型; 按解剖部位分为左心室肥厚型、右心室肥厚型和双心室肥 厚型，其中又可再分为室间隔和 ( 或)侧壁肥厚型、心尖 肥厚型、 乳头肌肥厚型和肥厚扩张型等。U C G能全面显示 心肌肥厚的部位、 范围和程度，梗阻存在与否及

11、程度，是 诊断本病的主要手段但应注意排除其他可能引起心肌肥 厚的疾病，如高血压、主动脉瓣狭窄等左心室假键索， 尤 其是 贴近 室间隔的假键索， 最易误认为 室间隔肥厚而致 误诊，检查中需仔细辨别对于一些不典型病例需结合其 也 检查明确诊断二 3 . 2 . 1 梗阻性肥厚型心肌病随着经皮冠状动脉心肌化学 消融术的开展，U C G在梗阻性肥厚型心肌病治疗中的应用 也受到重视术前确定梗阻的部位、范围和程度，可筛选 合 适病例. 为临床实施心肌化学消融术提供可靠依据; 术 中应用心肌超声造影结合冠状动脉造影选择靶血管，判断 显影心肌与流出道梗阻的关系，以确定所选靶血管与致梗 阻心肌是否相关，指导消融

12、术的定位，并可监测室间隔运 动及左心室流出道压力阶差变化、 判断疗效，有助于减少 心肌损伤、 缩短手术时间用其测定血流动力学的变化对 评价药物疗效也有重要意义 二维和1 1 型U C G可显示室间隔中上段明显非对称性 肥厚，室间隔与左心室后壁厚度之比等于或大于 1 . 3 ;肥 厚心肌回声增强，呈 “ 毛玻璃”样或斑点状改变;肥厚的 室间隔运动幅度及收缩期增厚率减低;左心室流出道内径 狭窄，二尖瓣前叶舒张早期与室间隔相碰、收缩期前移; 主动脉瓣收缩中期关闭切迹; 左心室腔小，左心房增大。 多普勒U C G显示二尖瓣频谱A峰流速加快， E峰流速 减低，A峰大于E峰;左心室流出道血流加速，为负向高

13、 速充填状射流，收缩晚期达高峰，呈 “ 匕首”状;连续多 普勒U C G测得左心室流出道压力阶差大于3 0 m m H g ( 1 0 m m H g = 1 . 3 3 k P a ) 。 彩色多普勒血流显像显示收缩期左心 室流出道内五彩镶嵌细窄射流束，收缩期左心房内可探及 源于二尖瓣口的蓝色花彩反流束，多为轻一 中度。 3 . 2 . 2 心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类 型，属非梗阻型，较少见。主要为左心室乳头肌水平以下 的心尖部心肌肥厚，少数发生在右心室。U C G的特点为左 心室心尖和 ( 或)乳头肌水平以下的室间隔及左心室游离 壁明显增厚，心肌回声大多增强且不均匀;心尖部

14、心腔狭 小，甚至闭塞;左心室流出道内径正常，二尖瓣前叶收缩 期无前移; 频谱及彩色多普勒血流显像示左心室流出道内 无血流加速现象。 3 . 2 . 3 其他类型的肥厚型心肌病多属非梗阻型，主要特 征为病变室壁明显肥厚 ( 超过 巧m m ) 、 运动幅度降低，但 流出道内径正常，频谱及彩色多普勒血流显像显示流出道 内血流速度正常，伴或不伴轻度二尖瓣反流。肥厚扩张型 心 肌 病 是 指 肥 厚型 心 肌 病向 扩 张 型心 肌 病移 行的 一 个 特 殊 类型，在病程中2次以上超声检查发现心肌肥厚减轻、心 腔进行性扩大或伴心室收缩功能进行性减退有助于诊断。 3 . 3 在限制型心肌病中的应用 限

15、制型心肌病较少见。病变以心内膜增厚和心内膜下 心肌纤维化为主， 通常同时累及两侧心腔，多以右心室病 变为重， 也可仅累及一侧心腔。其临床表现酷似缩窄性心 包炎， 故诊断时必须注意鉴别。二维和M型U C G主要显 示心内膜增厚、回声增强;心室腔不大或缩小，心脏变形， 可致心尖闭塞;室壁可增厚、 僵硬，室壁运动幅度减低; 心房常扩大;二尖瓣、 三尖瓣可增厚、变形;可有下腔静 脉和肝静脉扩张;可见少至中等量心包积液。多普勒 U C G 显示二尖瓣、三尖瓣血流频谱呈限制型充盈障碍，即E峰 高尖、 A峰减低，E / A比值等于或大于2 , E峰减速时间缩 短 ( 等于或小于1 5 0 m s ) ，等容

16、舒张期缩短 ( 等于或小于 6 0 m s ) ; 二尖瓣、 三尖瓣收缩期轻一 中度反流，当心室舒 张压明显增高时可见舒张中晚期二尖瓣、 三尖瓣反流。 U C G可提供限制型心肌病的解剖和病理生理学信息， 对诊断具有重要价值。临床上主要与缩窄性心包炎难于鉴 别。两者U C G均可显示心房增大， 心室相对小，可伴心包 积液、 静脉增宽等改变;多普勒 U C G均呈限制型充盈障 碍。心包增厚、回声增强有助于缩窄性心包炎的诊断; 心 内膜增厚、 室壁僵硬、 心尖闭塞则提示限制型心肌病。限 制型心肌病患者二尖瓣、三尖瓣的反流发生率及反流程度 均较大。二尖瓣、 三尖瓣及肺静脉血流频谱发生显著的呼 吸性变

17、化 ( 可达2 5 % - 4 0 %)是缩窄性心包炎的特征，而 限制型心肌病上述频谱随呼吸变化不明显。 近年的研究表明，组织多普勒成像技术对限制型心肌 1 5 0新医学2 0 0 6 年3 月第3 7 卷第3 期 病与缩窄性心包炎鉴别具有较高的敏感度和特异度。限制 型心肌病患者二尖瓣环舒张早期峰值速度较低， 但常规多 普勒U C G所测二尖瓣血流峰值速度较高，因而这两个峰值 速度比值显著低于缩窄性心包炎患者。有学者提出二尖瓣 环舒张早期峰值速度/ 二尖瓣血流峰值速度的比值小于 0 . 1 1 可作为鉴别限制型心肌病与缩窄性心包炎的参考指 标。 3 . 4 在致心律失常型右心室心肌病中的应用

18、本病是一种少见、原因未明、病变主要或单纯累及右 心室的心肌疾病。主要病理改变为弥漫性或局灶性右心室 心肌被脂肪和 ( 或)纤维组织替代。超声所见主要为右心 室弥漫性或局限性扩张，心肌明显变薄，严重者局部可呈 瘤样膨出，以右心室心尖、 流出道和基底部受累多见; 受 累室壁呈弥漫性或节段性运动障碍，表现为运动减弱、消 失，甚至矛盾运动; 右心室功能降低，右心室流人道和流 出道血流速度降低; 伴三尖瓣反流时，反流速度可显著降 低; 左心结构及功能一般无异常。 U C G在本病的诊断中具有重要作用，它除了可检出上 述异常改变外，尚可排除其它引起右心室扩大和右心室壁 运动异常的情况，如房间隔缺损、右侧心

19、瓣膜病变 ( 包括 三尖瓣下移畸形) 、 肺源性心脏病、 肺动脉高压和肺静脉异 位引流等。 ( 收稿日 期: 2 0 0 5 一 1 1 - 0 7 ) 扩张型心肌病 北京大学人民医院 ( 1 0 0 0 4 4 ) 胡大一 吴 彦 1 引言 扩张型心肌病的主要特点是单侧或双侧心腔扩大，心 肌收缩期功能减退， 伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常 伴有心律失常，病死率较高。在我国扩张型心肌病的发病 率为1 3 / 1 0 万一 8 4 / 1 0 万， 男性多于女性 ( 2 . 5 : 1 ) . 2 临床表现 呼吸困难、 躁部水肿和乏力是扩张型心肌病的特征性 症状。 2 . 1 呼吸困难 呼吸困

20、难很常见，常常是由于肺淤血的结果。随着心 脏泵血功能的下降， 肺淤血程度加重，呼吸困难更加明显。 有些病人仅在运动时出现呼吸困难，而有些严重病人在休 息时也可出现。 2 . 2 课部水肿 水肿常常出现在躁部，轻者晚间出现，重者全日 可见。 有时表现在腹部， 偶尔也可在背部。其原因也与心脏泵血 功能减弱有关。 2 . 3 乏力 由于心排血量降低， 肢体肌肉难以得到足够的血液供 应， 特别是在运动时。因此引起乏力，并可能成为扩张型 心肌病的主要症状。 2 . 4 心悸和昏厥 心悸可表现为心跳加快感、心脏漏跳或心跳加速，有 时可表现为腹部、喉部或头部跳动。心悸的原因可能是心 律失常、 心动过速或心动

21、过缓。有时心悸并非由心律失常 所致，而是由焦虑引起。如果心律失常导致心排血量下降， 可引起头晕甚至昏厥。 25 胸痛 有些扩张型心肌病病人可以表现为休息或运动时胸痛。 2 . 6 体循环静脉淤血 外周水肿、 静脉压增高和肝肿大是体循环静脉淤血的 特征性体征。应当通过仔细的临床检查包括视诊、触诊和 听诊发现心力衰竭体征。然而，由于更多的实验室检查代 替了临床体格检查， 使医生的临床经验有所下降。当存在 多种心力衰竭体征，包括心尖搏动移位、下垂部位水肿、 静脉压升高以及明确听到第3 心音，加上心力衰竭相关症 状， 在临床上可以作出的初步心力衰竭诊断。但是检查的 主观性以及不能进行长期直接的检测记录

22、， 仅仅根据这些 临床特点作出的诊断并不可靠。在临床或流行病学研究中 也 曾 采 用 几 种 评 分 系 统 评 fft 病 人 症 状， 但 其 准 确 性尚 待 确 定，目 前不推荐在临床使用。 3 影像学和实验室检查 3 . 1 影像学检查 U C G在扩张型心肌病的诊断中是最重要的检查， 可明 确心脏大小和心功能情况。多普勒 U C G是一种快速、安 全、 用途广泛的手段，可以检测心腔直径、室壁厚度和几 何形状。评价局部或整体的、 收缩或舒张的心室功能不全。 在心脏收缩功能不全的病人，评价心室功能的最重要参数 是左心室射血分数。尽管 M型 U C G有很高的分辨率，却 不适用于球形心室

23、和局部功能不良的病人，心尖双平面面 积叠加法的准确性较高， 但其准确性取决于心室内膜的清 晰度。而且不同观察者间测得的射血分数的重复性也较差。 扩张型心肌病表现为各心腔均扩大，以左心室扩大早而显 著， 室壁运动普遍减弱。左心室射血分数常常小于0 . 4 . 放射性核素血池扫描可以准确评价左心室射血分数， 也可评价右心室射血分数以及心脏容积。另外，可分析左 心室充盈动力学变化。但这些指标在心房颤动病人不可靠。 C T 和单光子发射计算机体层成像可以采用造影剂在静息或 运动中测定来检查有无缺血或缺血范围。尽管这些影像学 检查可以作出相应的诊断及预后评价，但并不推荐将其作 为常规检查。因为与U C G比较， 单次检查的意义不大。但 是， 如果能重复检查， 其诊断价值优于U C G . 3 . 2 实验室检查 脑钠肤主要来源是心室， 其血浆含量与左心室功能障 碍的程度呈正相关， 是惟一可以通过取血检验来诊断心力 衰竭的指标。由于其测定方法简便、快速，并可在床旁进 行，已被用于心力衰竭的早期诊断， 若其结果和X线胸片 均正常，则可排除心力衰竭，而不必再做 U C G 。对于已经