幼儿直肠炎便血并中度贫血2例.pdf

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1、脉血压 5 ， 并发现H 2S具有抑制血管平滑肌细胞增殖的作 用 6 ， 通过动物实验发现高肺血流量所致P H大鼠中， 血浆 H2S含量降低 7 ； 张春雨等 8 研究揭示， 在大鼠低氧性P H时 内源性H 2S体系下调； 补充H2S对低氧诱导的P H和肺血管 结构重构有明显的缓解作用， 提示内源性H 2S体系下调是低 氧性P H及肺血管结构重构的重要机制之一。那么， 在C H D 患儿体内H 2S是如何变化的呢？本文结果揭示，C H D患儿血 浆H 2S含量显著低于对照组， 且血浆H2S含量与肺动脉压力 呈负相关。发生上述变化的原因至今还不清楚， 石琳等 9 研究表明高肺血流时可导致肺动脉C

2、 S Em R N A表达下调， 因 此可以推测， 在高肺血流所致P H形成中， C S E基因在转录水 平表达受抑制是H 2S含量下降的可能原因。 在C H D发病过程中， 肺血流量增加 （主要见于左向右分 流型） 致肺血管结构重建及P H形成的具体机制至今尚未完 全清楚。在C H D左向右分流型早期由于肺血流量增多， 肺 毛细血管压增高， 肺间质渗出增加， 使肺泡毛细血管间通气 屏障增厚， 由于氧气弥散能力仅为二氧化碳的12 0， 因而患 者表现为缺氧； 又由于肺血流量增加， 使肺血管反应性增强， 即使微小的氧浓度改变亦可引起肺血管收缩， 肺泡内氧分压 下降使肺血管收缩反应增强， 随着病情

3、进展， 肺细小动脉内 皮增生、 纤维化， 平滑肌细胞增生、 肥厚， 通透性增加， 血管中 膜和内膜增厚、 弹性下降， 管腔狭窄甚至闭塞， 肺细小动脉肌 性化， 肺血管阻力增加， 最终导致P H形成 1 0 。通过既往对 于H 2S的动物实验研究， 我们认为在P H形成过程中，H2S可 能通过以下方式调节肺血管结构重构： 1 . H2S调节肺动脉平 滑肌舒张； 2 . H2S抑制肺血管平滑肌细胞增殖 1 1 ； 3 . H2S诱 导肺动脉平滑肌细胞凋亡 1 2 ； 4 .H2S调控肺动脉壁胶原蛋 白的降解 1 3 。在C H D继发P H的过程中， 由于内源性H 2S 体系下调， 影响其调节肺血

4、管结构重构的功能， 从而加剧P H 形成。然而外源性补充H 2S是否能有效缓解C H D患儿P H 的形成？在已形成P H后补充H 2S是否可以使已升高的肺动 脉压下降？以上问题还需要进一步更大样本的研究和探讨。 参考文献 1梁松， 徐道明， 林其珊.彩色多普勒超声心动图诊断新生儿青紫 型先天性心脏病 J.中国超声诊断杂志， 2 0 0 2，3 （6） ： 4 2 6 - 4 2 8 . 2陶霞， 丁亚光， 张潇潇， 等.硫化氢在妊娠高血压综合征发病中 的变化及意义 J.中国医刊， 2 0 0 5，4 0 （1） ：3 9 - 4 1 . 3崔东哲， 陈立波， 熊少伟， 等.先天性心脏病并脉动

5、脉高压患儿血 清一氧化氮和血浆内皮素变化的意义 J.实用儿科临床杂志， 2 0 0 4，1 9 （3） ： 1 9 3 - 1 9 4 . 4Q I J Q， D UJ B，T A N GX Y，e t a l. T h e u p r e g u l a t i o n o f e n d o t h e l i a l n i - t r i c o x i d es y n t h a s ea n du r o t e n s i n-I I i sa s s o c i a t e dw i t hp u l m o n a r y h y p e r t e n s i o na

6、n dv a s c u l a rd i s e a s e si nr a t sp r o d u c e db ya o r t o c a v a l s h u n t i n g J. H e a r t a n dV e s s e l s，2 0 0 4，1 9 （2） ： 8 1 - 8 8 . 5石琳， 杜军保， 张春雨， 等.气体信号一氧化氮与硫化氢在肺动 脉舒张反应中的相互作用 J.中国药理学通报， 2 0 0 4，2 0 （1 0） ： 1 1 1 2 - 1 1 1 5 . 6D UJ B， Y A NH. T h ep o s s i b l er o l eo

7、 fh y d r o g e ns u l f i d ea sas m o o t h m u s c l e c e l l p r o l i f e r a t i o n i n h i b i t o r i n r a t c u l t u r e d c e l l s J. H e a r t a n d V e s s e l s，2 0 0 4，1 9 （2） ：7 5 - 8 0 . 7石琳， 杜军保， 齐建光， 等.高肺血流量对肺血管结构及内源性 硫化氢的影响 J.实用儿科临床杂志， 2 0 0 3，1 8 （8） ：6 1 1 - 6 1 3 . 8Z H A

8、N GC Y， D UJ B，B UD F，e t a l. T h e r e g u l a t o r ye f f e c t o f h y d r o - g e n s u l f i d e o nh y p o x i cp u l m o n a r yh y p e r t e n s i o n i nr a t s J. B i o c h e m B i o p h y sR e sC o mm u n，2 0 0 3，3 0 2 （4） ： 8 1 0 - 8 1 6 . 9石琳， 杜军保， 卜定方， 等.高肺血流量对肺血管结构及胱硫醚 - -裂解酶基因表达的影响

9、 J.北京大学学报： 医学版，2 0 0 3， 3 5 （6） ：5 6 6 - 5 7 0 . 1 0马胜军， 刘桂清， 马增山， 等.先天性心脏病伴重度肺动脉高压患 者动脉血氧分压与肺血管病理改变关系的研究 J.中国循环 杂志， 2 0 0 4，1 9 （4） ： 3 0 0 - 3 0 2 . 1 1杜军保，陈晓波，耿彬， 等.硫化氢作为心血管信号分子的研 究 J.北京大学学报： 医学版， 2 0 0 2，3 4 （2） ：1 8 7 . 1 2陈晓波， 杜军保， 张春雨， 等.新型气体信号分子硫化氢对低氧大 鼠肺动脉平滑肌细胞凋亡的影响 J.北京大学学报： 医学版， 2 0 0 4，3

10、 6 （4） ：3 4 1 - 3 4 4 . 1 3石瑛， 杜军保， 张春雨， 等.硫化氢对低氧大鼠肺动脉金属蛋白 酶组织抑制因子- 1基因表达的影响 J.实用儿科临床杂志， 2 0 0 4，1 9 （1 1） ： 9 2 8 - 9 3 0 . 收稿日期2 0 0 5 - 0 4 - 2 2 作者简介杨劲威， 男， 主治医师， 硕士学位。 幼儿直肠炎便血并中度贫血2例 杨劲威， 王宝西， 王茂贵 （第四军医大学唐都医院 儿科， 西安7 1 0 0 3 8） 关键词直肠炎； 便血； 贫血 中图分类号R 7 2 5 . 7文献标识码C文章编号1 0 0 3 - 5 1 5 X（2 0 0 5）

11、 0 7 - 0 6 3 4 - 0 1 例1， 女， 1岁8个月， 因便血5d入院。5d前开始便鲜 血及血块， 2 0 5 0m L 次， 共8次， 共约3 0 0m L。患儿病后 大便始终为成形软便， 有时表面带血丝， 1次 d， 无呕吐、 腹 痛、 发热等表现。曾在当地医院检查， 外周血象：W B C8 . 3* 1 0 9， R B C4 . 4 * 1 0 1 2 L，H b 1 1 9g L， P L T1 5 6 * 1 0 9 L， 予静脉 点滴西咪替丁及酚磺乙胺等 （剂量不详） 但效果欠佳。入院 查体： 发育营养中等， 精神欠佳， 结膜及口唇苍白、 心肺无异 常， 全腹无压痛

12、及反跳痛， 左下腹未及肿块， 肠鸣音活跃， 肝 脾未及， 余无异常。初步诊断： 1 .下消化道出血 （肠息肉？ M e c k e l s憩室？ ） ；2 .中度贫血。为明确诊断以 9 9 mT c -高锝酸盐 核素检查， 结果阴性。遂行结肠镜检查， 见结肠脾区、 乙状结 肠无息肉， 乙状结肠、 直肠黏膜广泛充血、 直肠黏膜散在多处 灶状出血。诊断： 乙状结肠、 直肠炎， 直肠出血， 出血性贫血 （中度） 。经治疗后未再便血， 出院1年2个月后随访无复发。 例2， 男， 1岁3个月， 因便血1 5d入院。入院前1 5d便 血1次， 呈果酱样， 约2 0 0m L。无黏液、 脓血。院外查血象：

13、W B C1 0 * 1 0 9 L，R B C3 . 0 * 1 0 1 2 L，H b7 7g L。院外治疗后 （静脉输全血2 0 0m L、 静滴酚磺乙胺敏及（下转第6 5 6页） 436 第2 0卷第7期2 0 0 5年7月 JA p p lC l i nP e d i a t r，V o l. 2 0N o. 7，J u l y2 0 0 5 D N A损伤剂-苯醌的前体物质， 因此具有C Y P 3 A 4 *1 B基因 型的个体罹患治疗相关性白血病 （t - AM L） 的风险明显低于野 生型C Y P 3 A 4的个体 1 4 。我们随机抽检8 5例健康儿童， 仅 1例为杂合子

14、C Y P 3 A 4 *1 B， 余均为野生型， 等位基因频率为 0 . 6 %， 尚达不到遗传多态性需1 %的定义标准， 属于罕见 基因型 （r a r e g e n o t y p e） ， 与文献报道较一致 4 。1 2 0例A L儿 童中， 4 . 2 %为C Y P 3 A 4 *1 B的杂合子突变， 0 . 8 %为纯合子突 变， 虽高于健康儿童的突变率， 但差异无显著性。因此我们 尚不能推论C Y P 3 A 4*1 B基因型与儿童A L发病相关。 C Y P 3 A 4 *3基因是在C Y P 3 A 4外显子1 2的1 4 7 3位点 发生TC转换， 使4 4 5位的蛋氨

15、酸被苏氨酸替代， 这一替代 位于保守的亚铁血红素结合区半胱氨酸附近， 而半胱氨酸是 酶的活性位点， 因此有可能通过诱导酶的结构变化而改变酶 活性。本研究对8 5名健康及1 2 0例A L儿童用P C R - R F L P 方法检测并经D N A测序证实， 所有受检者的C Y P 3 A 4*3基 因均为野生型。S a t a等 1 在2 0名白人、 2 0名黑人和3 2名中 国人中仅测到1例C Y P 3 A 4*3变异型， 故认为C Y P 3 A 4*3 是一种罕见的等位基因 （等位基因频率为0 . 7 %） 。荷兰学 者 4 对4 8 8例荷兰籍高加索人进行C Y P 3 A 4*3基

16、因型分析， 除1 1例为杂合子突变外， 余均为野生型， C Y P 3 A 4 *3的等位 基因频率为1 . 1 %， 刚刚属于遗传多态性范畴。我们研究结 果显示在中国健康或A L儿童中， C Y P 3 A 4 *3基因亦属于一 种罕见等位基因， 其对于C Y P 3 A 4酶活性的影响及其在白血 病发生中的作用有待进一步探讨。 参考文献 1S a t aF，S a p o n eA，E l i z o n d oG，e t a l. C Y P 3 A 4a l l e l i c v a r i a n t sw i t h a m i n o c a i ds u b s t i t

17、u t i o n s i ne x o n s7a n d1 2：e v i d e n c ef o ra na l l e l i c v a r i a n tw i t ha l t e r e dc a t a l y t i ca c t i v i t y J.C l i nP h a r m a c o lT h e r， 2 0 0 0，6 7：4 8 - 5 6 . 2H a m z e i yH，V a h d a t i -M a s h h a d i a nN，E d w a r d sH J，e t a l.M u t a - t i o na n a l y

18、s i s o f t h e h u m a nC Y P 3 A 4g e n e 5 r e g u l a t o r y r e g i o n：p o p u - l a t i o n s c r e e n i n gu s i n gn o n-r a d i o a c t i v eS S C P J.M u t a t i o nR e s， 2 0 0 2，5 0 0：1 0 3 - 1 1 0 . 3v a nS c h a i kR H，d eW i l d t S N，v a n I p e r e nNM，e t a l. C Y P 3 A 4 -V p o

19、 l y m o r p h i s md e t e c t i o nb yP C R-r e s t r i c t i o nf r a g m e n t l e n g t hp o l y - m o r p h i s ma n a l y s i s a n d i t s a l l e l i c f r e q u e n c y a m o n g 1 9 9D u t c hC a u c a s - s i a n s J.C l i nC h e m， 2 0 0 0，4 6：1 8 3 4 - 1 8 3 6 . 4v a nS c h a i kR H，d

20、eW i l d tS N，B r o s e n sR， e ta l. T h eC Y P 3 A 4 *3 a l l e l e：i s i t r e a l l y r a r e J ？C l i nC h e m， 2 0 0 1，4 7 （6） ：1 1 0 4 - 1 1 0 6 . 5G u e n g e r i c hF P .C y t o c h r o m eP-4 5 03 A 4， r e g u l a t i o na n dr o l ei n d r u gm e t a b o l i s m J.A n nR e vP h a r m a c

21、o lT o x i c o l， 1 9 9 9，3 9：1- 1 7 . 6W o j n o w s k i L. G e n e t i c s o f t h e v a r i a b l e e x p r e s s i o no fC Y P 3 Ai nh u - m a n s J.T h e rD r u gM o n i t， 2 0 0 4，2 6 （2） ： 1 9 2 - 1 9 9 . 7H s i e hK P，L i nY Y，C h e n gC L，e t a l. N o v e lm u t a t i o no fC Y P 3 A 4 i nC

22、 h i n e s e J.D r u gM e t a bD i s p o s， 2 0 0 1，2 9 （3） ： 2 6 8 - 2 7 3 . 8冷欣夫， 邱星辉.细胞色素P 4 5 0酶系的结构、 功能与应用前景 M.北京： 科学出版社， 2 0 0 1：8 7 - 9 6 9 肖延风， 刘雅， 田玮， 等. S u r v i v i n在白血病中表达及其与C a s - P a s e、F a s相关性研究 J 实用儿科临床杂志，2 0 0 5，2 0 （1） ： 1 3- 1 5 . 1 0Z h e n gW，F a nJ，D u n n i n gL A，e ta l.

23、 E p i d e m i o l o g i c a l s t u d yo f u r i n a r y6-h y d r o x y c o r t i s o l t o c o r t i s o l r a t i o s a n db r e a s t c a n c e r r i s k J.C a n c e rE p i d e m i o lB i o m a r kP r e v， 2 0 0 1，1 0：2 3 7 - 2 4 2 . 1 1W a l k e rA H，J a f f e J M，G u n a s e g a r a mS，e t a l

24、. C h a r a c t e r i z a t i o no f a n a l l e l i cv a r i a n t i nt h en i f e d i p i n e -s p e c i f i ce l e m e n to fC Y P 3 A 4： E t h n i cd i s t r i b u t i o na n di m p l i c a t i o n sf o rp r o s t a t ec a n c e rr i s k J. H u m M u t a t，1 9 9 8，1 2：2 8 9 . 1 2P a r i sP L，K u

25、 p e l i a nP A，H a l l J M，e ta l.A s s o c i a t i o nb e t w e e na C Y P 3 A 4g e n e t i cv a r i a n ta n dc l i n i c a lp r e s e n t a t i o ni n A f r i c a n- A m e r i c a np r e s t a t e c a n c e r p a t i e n t s J.C a n c e rE p i d e m i o lB i o m a r k P r e v，1 9 9 9，8：9 0 1 - 9

26、 0 5 . 1 3S p u r d l eA B，G o o d w i nB，H o d g s o nE，e ta l.T h eC Y P 3 A 4*1 B p o l y m o r p h i s mh a sn of u n c t i o n a l s i g n i f i c a n c ea n di sn o ta s s o c i a t e d w i t h r i s ko f b r e a s t o r o v a r i a n c a n c e r J.P h a r m a c o g e n e t i c s， 2 0 0 2， 1 2

27、 （5） ：3 5 5 - 3 6 6 . 1 4F e l i xC A，W a l k e rA H，L a n g eB J，e t a l. A s s o c i a t i o no fC Y P 3 A 4 g e n o t y p ew i t ht r e a t m e n t -r e l a t e dl e u k e m i a J.P r o cN a t lA c a d S c iU S A，1 9 9 8，9 5 （2 2） ：1 3 1 7 6 - 1 3 1 8 1 . （上接第6 3 4页） 头孢噻肟钠） 便血停止， 患儿一般情况已 平稳， 家属要求

28、住院。查体： 发育正常， 营养中等， 精神稍差， 心肺正常， 全腹无肿块、 压痛， 左下腹无异常， 肝脾未及， 肠鸣 音活跃， 余无异常。血W B C8 . 9 1 * 1 0 9， H b 1 1 4g L。初步诊 断： 便血原因待查 （肠息肉？ ） 。入院次日行结肠镜检查， 进镜 顺利， 于4 0c m处观察结肠脾区、 降结肠、 乙状结肠黏膜表面 光滑， 直肠黏膜充血、 散在出血点， 但未见息肉、 溃疡。诊断： 直肠炎， 直肠出血。予以头孢拉啶、 双歧三联活菌口服， 便血 未见复发， 带药出院， 随访1个月无复发， 血红蛋白正常。 讨论 小儿结、 直肠炎引起下消化道出血报道资料极少， 在

29、1 1 4 5例儿童结肠镜检查的报道中， 结、 直肠炎2 8 1例占2 5 %， 其中岁1 1 3例占4 0 %（1 1 32 8 1） ， 说明幼儿结、 直肠炎发病 率较高， 不容忽视 1，2 。本文报告2例均为幼儿， 病程分别为 5、1 5d， 以便血为主， 大便性状无变化， 无腹痛、 发热等症状， 均经结肠镜检查确诊。例2为果酱样便， 易与回肠远端憩室 及肠套叠混淆， 前者经放射性核素检查在活动性出血时多数 病例呈阳性结果， 结肠镜检查极难达到回肠末端， 全消化道 钡剂检查确诊病例极少。肠套叠患者除果酱样便外， 多数病 例伴腹痛， 腹部可触及肿块， 且病程短， 除复发病例， 很少有 病程

30、长达1 5d。因此遇有便血患儿应首选结肠镜检查， 可直 观全部结肠黏膜征象， 如为阴性结果应予放射性核素检查， 以除外小肠出血性病变。直肠炎引起消化道出血病例极少， 因属非特异性直肠炎症， 病变表浅， 小量多次便血多见。 参考文献 1董梅.小儿炎症性肠病 J.实用儿科临床杂志， 2 0 0 5，2 0 （3） ： 1 9 7 - 1 9 9 . 2苏颖， 郑华， 申芳娥.儿童炎症性肠病4例临床分析 J.实用 儿科临床杂志， 2 0 0 3，1 8 （5） ： 3 4 1 - 3 4 3 . 656 第2 0卷第7期2 0 0 5年7月 JA p p lC l i nP e d i a t r，V o l. 2 0N o. 7，J u l y2 0 0 5