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1、热休克蛋白 !“ 对 #$%$损伤心肌细胞 凋亡的保护作用 张伟华，王丽娜，李全凤，徐长庆! （哈尔滨医科大学 病理生理学教研室，黑龙江 哈尔滨 ,*#A0， .-= /?;B0， /C DA0B;E2BF， “# $% （JHPQ M3HK2?B !“ （#*+!“）0B1 ?JP2R?P RSHP031?0L P2LL6 :%$*#2,TSHP031?0L P2LLJ O232 PALKA321 0* 80#(+ 0B1 #*+!“ O0J ?B1AP21 NS SM23K23R?06 #$%$PHAL1 ?BUA3S RSHP031?0L P2LLJ HE 1?EE232BK F3HAM
2、J6 VLHO PSKHR2K3S，,-. /01123 0B1 K2 0PK?I?KS 0B0LSJ?J HE PSKHP3HR2 4 HW?10J2 O232 2RMLHS21 KH HNJ23I2 K2 RSHP031?0L P2LL HE 1?EE232BK F3HAMJ6 ;%,53$,G2 AM; 32FAL0K?HB HE #*+!“ O0J K2JK21 NS ?RRABH?JKHP2R?JK3S6 G2 0PK?I?KS 0B0LSJ?J HE PSKHP3HR2 4 ?B ?BUA3S 0B1 M3HK2PK21 F3HAMJ O0J HNI?HAJLS 1?EE232BK
3、6#“2,：20K;JHPQ M3HK2?B!“； #$%$； 0MHMKHJ?J； 30K 收稿日期$“$ 8 “! 8 6）（-“-#$ 08? %B1 48- 型） 进行分析。 !“#“#细胞色素 B 氧化酶比活力测定大鼠乳鼠心 肌细胞： 见参考文献 E 。 !“#“4电镜观察： 采用透射电镜观察心肌细胞的超 微结构变化。 !“4统计学方法 数据以均数 G 标准差 （! G “） 表示， 采用 # 检验 进行统计学处理。 !结果 8H!免疫组化结果 保护组心肌细胞胞浆中可见褐色颗粒， 此为 0123- 表达的阳性结果。正常对照组、 损伤组心肌 细胞胞浆中无此颗粒， 结果为阴性。 8“8流
4、式细胞仪检测 08? * .9-A:B: ? L:B /BB $CHA:B， 6GGG， 46 （M） ： NM+/-A$; *P，Q/;-$7H/ 5?“/$EH7,/H H/;$ :J .C:E/A;-： 9$C$,E/CAS$EA:; :J E9/ A;-:B7IABAS$EA:; :J E9/ A;E/C J/C:;H7,/H .ON RA;$-/ ? QA:B 9/F， 6GG6， (OO （6+） ： G232 ?*F 19-A:B 6GG+， (ON （N） ： 64N2 0， W$I/C T#? “/$E -9:,R .C:E/A;- 23 $;H G3 A;,C/$-/ ,$
5、B,A/7CA; $,EADAE A; DAEC: E9C:7 ? QA:,9/F QA:.9-A, V/-/$C,9 :FF7;A,$EA:;， 6GGG， (O3 （4） ： O6G/- L)?U9/ 9/F/ :K ?*; V/D 19$CF$,:B U:KA,:B， 6GG2， 42 （4） ： +62 病 黄素芳6，郭晓英( （6Y 哈尔滨医科大学第二临床医学院 儿科，黑龙江 哈尔滨 6+33NO；(Y 宝清县人民医院 儿科，黑龙江 宝清 6+OO33） 收稿日期(33( Z 6( Z 6N 患儿， 男， 63 岁， 流涎 + 个月余， 伴构音障碍， 吞咽困难， 口闭合困难， 四肢凉
6、， 双下肢时有震颤， 反应差， 表情呆板， 走 路或跨跃障碍， 在当地医院未明诊断， 遂来我院儿内科。体 检： U42， V(+ 次分， 1G+ 次分。意识清， 反应差， 肤色黑， 咽 充血。双肺呼吸音清。心率 G+ 次分， 心音有力。腹平软， 肝右肋缘下触及 (,F， 质软， 无触痛， 脾触及边缘。走路不 稳， 四肢肌张力高， 膝腱反射亢进， 跟腱反射亢进。头磁共振 检查结果： 双侧豆状核、 尾状核头呈明显长 U(高信号， U6X 呈稍低信号， 丘脑、 中脑未见常见信号， 小脑脑干形态规整， 腔室系统通畅无扩大。结论： 双侧豆状核、 尾状核变性， 考虑 肝豆状核变性。肝脏彩超： 肝中度弥漫性
7、病变， 慢性胆囊炎， 胰腺正常范围声像图， 脾大， 肝脾血流频谱正常。实验室检 查： 血铜蓝蛋白测定： 3?32MT， 肝功： *0U MN?33_T， # 病。对患儿兄弟 （双卵双胎） 也进行 了相关检查， 发现其皮肤黑， 口闭合困难， 走路不稳， 肝右肋 下触及 6,F， 质软。查眼 = 病。 讨论XAB-:; 病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺 陷病， 发病率约为 6N3 万 6633 万， 以不同程度的肝细胞损 害、 脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环 （即 =&W 环） 为临 床特征。肝内铜贮积在婴儿期即已开始， 患儿除有轻度尿铜 增高外， 一切正常， 甚少被发现， 到 O N 岁甚
8、至 63 岁以上， 出现上述肝脑损害。治疗开始愈早， 预后愈好。但事实上由 于本病的早期症状比较隐袭， 容易延误诊断， 因此对有原因 不明的肝病、 溶血性贫血、 皮肤改变、 肾脏病变或精神、 神经 症状的患儿应考虑本病的可能， 并采取相关的实验室检查， 给予及时诊断。二患儿同时给以锌剂和青霉胺治疗。现正 在治疗随访中。 44 第 6 期张伟华， 等 Y 热休克蛋白 23 对 “(5( ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! 损伤心肌细胞凋亡的保护作用 万方数据