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1、支气管扩张症中西医诊治进展,2010-BTS非囊性纤维化支气管扩张指南,第一个全球性专业指南 检索1803篇英文文献，最终汇集549篇 缺乏大规模临床研究，指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见 部分借鉴了囊性纤维化研究,囊性纤维化与非囊性纤维化,欧美国家常将支扩分为囊性纤维化支扩与非囊性纤维化支扩 肺囊性纤维化是白色人种中一种常见的遗传性疾病( 发病率约为1/ 2 500) , 白色人种中 发病率明显高于其他人种。,支气管扩张(bronchiectasis):,支气管不可逆的扩张、增厚。,正常,支扩,管腔扩张,支气管：,走行扭曲,管壁增厚,粘液/痰栓,发病,其发病情况目前并无确切统计，常认为
2、及时应用抗生素，感染得到控制，发展至支扩的病例已大为减少，致使诊断不足情况迭现。 HRCT 扫描引入支扩诊断后，检出病例明显增多，进一步提高了临床医生对支扩的确诊率。Eastham 等报导应用HRCT后，大约增加10 倍左右的支扩诊断率。,发病,近年发现支扩在慢性阻塞性肺疾病( chronic obstructie pulmonary disease，COPD) 患者中十分普遍， 29% 50%的COPD 患者的HRCT 扫描显示同时存在支扩。 约2 /3 的支扩患者为女性，但性别差异的原因尚不清楚。,病因分类,细菌：肺炎链球菌、百日咳杆菌、流感嗜血杆菌、金葡菌 分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核
3、分枝杆菌 病毒：麻疹病毒、流感病毒、腺病毒 真菌：曲霉菌（ABPA）、组织胞浆菌、球孢子菌,感染后,遗传性,免疫性,系统性疾病,其他,原发性纤毛不动综合征/Kartagener综合征 1-抗胰蛋白酶先天性缺陷 囊性纤维化 肺隔离症 黄甲综合征 先天性巨支气管病,AIDS 低丙种球蛋白血症 继发性免疫缺陷（如移植后免疫抑制状态）,风湿性关节炎 干燥综合症 弥漫性泛细支气管炎 炎症性肠病 马方综合征,支气管异物吸入 氯气吸入 海洛因过量 良恶性肿瘤,病因,大气道先天性异常：先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 D 异物和误吸：儿童下气道异物吸入、心肺移植后合
4、并胃食管反流及食管功能异常 D 既往严重下呼吸道感染：41%69%，特别是婴幼儿时期呼吸道感染（细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体、病毒） C 结核和非结核分枝杆菌 D 其他气道疾病：ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎 D,病因,结缔组织病：2.9%5.2%类风湿关节炎患者HRCT可见支气管扩张 D 炎症性肠病 D 纤毛功能异常：原发性纤毛运动障碍（呼吸道症状、鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等） D 其他疾病：肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征 D 上气道评估：纤毛功能异常、体液免疫 功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征 D,病因,在一项对150 例成年人支扩患者的研究中
5、，47% 的患者被发现具有1 种以上的致病因素， 15% 对于预后和治疗方案具有重要意义。因而病因对治疗十分重要。,临床评估,临床表现 咳嗽：90% 咳痰：75%100% 呼吸困难：72%83%，程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关 咯血：50%，与感染相关 焦虑、乏力、生活质量下降 体征 粗湿罗音：肺底、吸气相 杵状指（趾）,成人出现下述表现时需除外支气管扩张D 持续排痰性咳嗽，年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植 无法解释的咯血或无痰性咳嗽 COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者,症状评估包括：D 痰的性状
6、24小时痰量 每年感染急性加重次数 抗菌药物使用频率和情况 查找潜在病因 评估疾病严重程度,检查评估,血炎症标志物：NE、CRP、ESR 血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血清蛋白电泳 A 血清IgE、烟曲霉皮试，检测曲霉沉淀素以除外ABPA C 有相应临床表现时，可检测RF、抗核抗体、ANCA 40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤维化转模传导因子（CFTR）基因突变分析除外囊性纤维化 D,成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时，特别是儿时起病，中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时应检查纤毛功能 D 下呼吸道微生物学检查 D 肺通气功能检查（FEV1、FVC、PEF）：
7、 阻塞性通气功能多见（80%）、气道高反应性（33%76%） 合并气流阻塞需行舒张试验 D 运动试验应作为肺康复计划的一部分 D 不常规进行支气管镜检查,X线胸片 敏感度及特异度均差，但所有患者均应有基线X线胸片作为参照，仅在需要时才需重复检查 D HRCT 可确诊支扩，但对轻度及早期支扩诊断作用尚有争议 D 主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比值增大（正常0.620.13，老年人及吸烟者可能差异较大） 支气管呈柱状及囊状改变、气管壁增厚（内径80%外径）、黏液阻塞、马赛克征,HRCT,柱状 cylindrical,支气管造影,囊状 saccular/cystic,静脉曲张状 varicos
8、e,治疗,物理治疗 非抗菌药物治疗 抗菌药物治疗 手术 并发症处理,物理治疗,气道廓清术：主动呼吸循环技术和振荡正压呼气装置 A 联合体位引流及用力呼气技术 B 自动引流和正压呼气 D 改良重力辅助体位 D 手动技术（拍背）辅助 D 雾化吸入灭菌用水、NS、高张盐水增加痰液咳出、减轻痰液黏稠度、改善清除效果 B 肺康复训练 B,非抗菌药物治疗,黏液溶解剂 吸入高渗药物（如高张盐水），短期吸入甘露醇未见明显疗效。成人不推荐吸入重组人DN酶 A 支气管扩张剂 合并气流阻塞应行支气管舒张试验评价气道对 2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物 D,非抗菌药物治疗,
9、糖皮质激素 少量随机对照试验（RCT）研究结果显示应用ICS可减少痰量，铜绿假单胞菌定植者改善更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。 目前证据不支持常规使用ICS B 白三烯受体拮抗剂和其他抗炎药物 无证据支持 D,抗菌药物治疗,急性加重期 长期口服抗菌药物 长期雾化抗菌药物 下呼吸道微生物清除 抗菌药物耐药,抗菌药物治疗,（一）急性加重期 应考虑应用抗菌药物，但目前尚无RCT研究证实有效。 仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性并非应用抗菌药物指征。 开始抗菌治疗前应送痰培养 D 参考既往痰细菌性结果 C,若无既往细菌性资料，一线治疗：阿莫西林（500mg bid）B或克拉霉素（500m
10、g bid，青霉素过敏者），疗程14d C 有流感嗜血杆菌慢性定植的重度支扩患者，需采用大剂量药物口服（如阿莫西林1g tid或3g bid）B 有铜绿假单胞菌定植患者，可使用环丙沙星，老年人慎用 B 临床疗效欠佳时才考虑根据药敏结果调整抗菌药物 D 抗菌治疗失败者需即刻重新痰培养 D,病重、耐药病原体、口服失败：静脉治疗 C 没有证据支持急性加重期常规使用抗病毒药物 D 最佳疗程尚不确定，专家建议所有急性加重期疗程均为14d D 流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、MSSA、肺炎链球菌定植，无需联合治疗 D,铜绿假单胞菌： 对环丙沙星敏感，可单一口服环丙沙星作为一线治疗 B 口服环丙沙星无效时，采用抗
11、铜绿假单胞菌抗菌药物单药静脉治疗 D 铜绿假单胞菌对一种或多种药物耐药时，或临床考虑患者需要反复应用抗菌药物治疗时，可联合用药以降低耐药风险 D,MRSA 需要2种口服抗菌药物或单一静脉用药 D 慎用静脉用氨基糖苷类药物，应在获得当地微生物学家和药理学家同意后使用 D,（二）长期口服抗菌药物 可改善症状，但不能改善肺功能及急性加重次数，目前缺乏RCT研究证实 每年急性加重且需要抗菌药物治疗3次的患者，或急性加重次数减少，但病情严重的患者，应考虑长期抗菌药物治疗 C 对第一种情况不宜使用大剂量，以减轻不良反应 C 可根据临床稳定期痰微生物结果选择抗菌药物 D 不建议长期使用喹诺酮类药物 C 大环
12、内酯类药物需大样本RCT证实 C 用药过程中应定期评估疾病进展,（三）长期雾化抗菌药物 每年急性加重且需要抗菌药物治疗3次的患者，或急性加重次数减少，但病情严重的患者，应考虑长期雾化治疗。 当上述患者有铜绿假单胞菌定植时，需要长期雾化抗菌药物。 根据药敏结果选择用药，最佳用药及最佳剂量尚需研究 C,（四）下呼吸道微生物清除 首次分离出铜绿假单胞菌者应口服环丙沙星14d以清除细菌 口服治疗失败者可采用雾化治疗 痰中分离出MRSA，应予以清除。具体剂量计疗程应遵从当地微生物学建议,（五）抗菌药物耐药 根据药敏选择药物 D 但通常只能依照既往痰细胞学结果经验性治疗 D 部分体外药敏显示耐药时治疗仍然
13、有效 只有当临床无效时才考虑更换抗菌药物 D 理论上采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，但目前尚无临床证据支持,手术,适应症：局限支气管扩张，术后至少能保留10个肺段且药物治疗无法控制症状时，可考虑肺切除手术 D 相对禁忌症：非柱状支气管扩张 、痰培养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局限性病变,并发症,大咯血：保持气道通畅、改善氧合、稳定血流动力学。支气管动脉栓塞术和/或手术是大咯血的一线治疗 D 无创通气：可改善部分合并慢性呼衰的支扩患者生活质量，缩短住院时间。但尚无确切证据证实其对病死率的影响 D 肺移植：FEV130%或积极药物治疗后呼吸道症状仍进展迅速者可考虑肺移植。,治疗,4、中医治疗 4.1 急性期的治疗 痰热壅肺-清热化痰 痰多，色黄质稠，舌红苔黄腻，脉滑数 千金苇茎汤：芦根、冬瓜子、薏苡仁 肝火犯肺-清肝泻肺，凉血止血 气急咯血，胸胁胀痛，舌红苔薄，脉弦数 三七、白及、栀子炭、制大黄,治疗,4中医治疗 4.2 缓解期的治疗 “培土生金”-健脾 “久病及肾”-补肾,