《快速进展性痴呆.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《快速进展性痴呆.ppt（30页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、快速进展性痴呆,概述,痴呆是一种以认知功能损害为核心症状的获得性智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力或社会职业能力。 快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或者亚急性起病，在数天、数周或数月内迅速进展的痴呆综合症。 可能存在可以逆转的原因。,典型病例,69岁男性患者，个体生意者 言语减少3个月，记忆力，智能减退20余天 3个月前逐渐出现言语减少，20天前家属发现患者，言语减少较前更加明显，说话声量减小，远期、近期记忆力下降，回答问题时答非所问，上厕所时不关门，不关窗，一周前出现尿床，尿裤子，大便拉裤子情况，上厕所需提醒，出门认不出回家的路。 MMSE10分,典型病例,体检：生命体征正常
2、，四肢肌力5级，双上肢肌张力略增加，双侧掌心下颌反射阳性，双侧病理征阳性。共济运动深浅感觉未见明显异常。 辅助检查：血常规正常，甲功五项正常，叶酸、维生素B12稍低，D二聚体538ng/L。 影像学：双侧丘脑半卵圆中心长T1、长T2异常信号，Flair高信号。直窦大脑大静脉未显示；DSA：动脉系统显影基本正常，下矢状窦、大脑大静脉、直窦未见显影。,典型病例,诊断：大脑大静脉血栓形成,RPD的鉴别诊断,M-metablism I-inflammation D-degeneration N-neoplasm I-infection G-gland H-hereditary T-toxication
3、 S-stroke,Midnights原则,（Wernicke脑病，vitB12缺乏）,（克雅氏病,HIV等）,（PCNSL,胶质瘤，转移瘤）,（桥本脑病，严重甲减）,（血管炎，自身免疫疾病）,（FTD,DLB,CBD）,（酒精、药物中毒）,（关键部位的脑梗死）,克雅氏病,CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD的主要病因之一。 病理：神经细胞海绵样变性和朊蛋白沉积。 临床：快速进展性痴呆，伴或不伴肌阵挛，小脑症状，锥体系和锥体外系症状，无动缄默，视觉障碍。 辅助检查：脑电图、头颅影像学，脑脊液14-3-3蛋白 确诊：脑活检或者尸检,CJD诊断标准,目前沿用的仍然是1998年WHO建议的
4、诊断标准。 没有提及头颅影像学的证据，而弥散加权成像对诊断CJD的敏感性92.3%，特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早发现异常。 14-3-3蛋白的价值很大程度上取决于临床医生对于患者CJD可能性的判断 。 脑电图特异性较高，但是不够敏感,14-3-3对CJD诊断的价值,当诊断CJD的可能性在20%-90%之间时，14-3-3蛋白的检测是非常有用的，当临床医生怀疑CJD诊断的可能性极低或者极高时，14-3-3蛋白检测就不再有用了。,CJD的影像学表现,MRI上局限于皮质灰质（称为带状征）和（或）深部核团（纹状体和丘脑）的受限扩散结果对克-雅病是敏感和特异的。,N Engl J
5、 Med 2012;366:836-42,CJD的影像学表现,DWI比T2WI和FLAIR更加敏感,Chin Med J 2006; 119(15):1242-1247,CJD的影像学表现,Ann Neurol 2008;64:97108,丘脑枕,CJD的影像学表现,图片来自丁香园,花边征,2012年中国疾病预防控制中心克雅病诊断标准草案,74岁男性，一年以来进展性智能障碍，CT可见不同时期，不同部位的出血，伴有进展性的白质损害,CAA-Related Inflammation: A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia,CAA-Rel
6、ated Inflammation: A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia,脑淀粉样血管病（CAA）可以合并多种形式的颅内损伤，如微出血，脑叶出血，梗死，白质损害等；其中进展性的白质损伤可以迅速导致认知功能恶化。而激素治疗有可能延缓或阻止这种快速的衰退。,Wernicke-Korsakoff综合征,维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合征，典型的三联征是：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调，三者同时出现仅16%。 MR是目前最有价值的诊断方法，敏感性53%，但是特异性高达93%。 Korsakoff综合征常继发或伴随于WD，表现为
7、迅速的记忆丧失而出现虚构症状。,Wernicke脑病,29岁女性，胰腺炎合并囊肿引流术后出现烦躁，嗜睡，心动过速，经过3天的维生素B1治疗后症状消失，MR:双侧丘脑内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管周围灰质，第四脑室底部和小脑中线出现异常信号。,病例来自丁香园,治疗,500mg维生素B1+100ml生理盐水，静滴30分钟以上；一天3次，连续使用3天。 如果有效，改为每天250mg肌注/静注，维持35天。 如果无效，停用维生素B1。,GianPietro Sechi，Lancet Neurol 2007; 6: 44255,Wernicke脑病,一位长期大量饮酒的男性，因为意识模糊到医院，输注葡萄
8、糖后陷入昏迷，3天后死亡。,桥本脑病,桥本脑病是一种少见的与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。 诊断标准必须1.表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病，2.抗甲状腺抗体升高，3.实验室及影像学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。,桥本脑病的临床表现形式,反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型，如一过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障碍 以痴呆和精神症状为主的持续进展型 桥本脑病的表现相差很大，可表现为局部缺血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩，敏感性仅50%。 激素治疗有效,桥本脑病,发热、反复抽搐个月，记忆力下降伴头痛天。 5个月前抽搐发作后的MR,中华临床医师杂志 201
9、2年,桥本脑病,入院时,入院后两周,伴随着颅内病灶的增加，患者认知障碍迅速加重,边缘叶脑炎,由病毒、免疫等引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。 本病的特征性症状是进行性痴呆及情感障碍。 最初认为是副肿瘤综合征 自身抗体介导,边缘叶脑炎,在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。长T1，稍长T2信号，FLAIR可以更好的显示病灶,僵人综合征边缘叶脑炎副肿瘤综合征,N Engl J Med 2012；367：851-61,腋窝淋巴结活检,一名有记忆障碍，痛性肌痉挛和反射亢进的60岁女性，确定为浸润性导管癌，抗双载蛋白抗体,维生素B12缺乏,维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和周围神经病变， 4%11%表现为抑郁和精神症状，有小部分痴呆进展迅速 。 目前临床用的ELISA方法测量血VitB12可能出现假性增高现象。原因是有些巨幼贫患者血清中含有大量的内因子封闭抗体。,维生素B12缺乏,N Engl J Med 366;may 3,2012,谢 谢 ！,