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1、血液科2016 年11 月出科考试 (血液内科 ) 姓名：邹玲 100.0 分(120 分钟) 1. 成人骨髓穿刺首选的穿刺部位是(B )(A1 型题分数 :1分) A胸骨B髂前、髂后上棘C脊骨D胸骨E胫骨 2. 哪一项不符合慢性溶血性疾病(E )(A1 型题分数 :1分) A.有高胆红素血症B.常见肝脾大C.可有右上腹剧痛 D.可有溶血危像E.脾切除均有效 3.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于(C )(A1 型题分数 :1分) A.PNH B.海洋性贫血 C.遗传性球形红细胞增多症 D.再生障碍性贫血 E.自身免疫性溶血性贫血 4.特发性血小板减少性紫癜治疗首选(D )(A1 型题分数 :
2、1分) A.脾切除 B.长春新碱静脉滴注 C.静脉注射大剂量丙种球蛋白 D.肾上腺糖皮质激素 E.输浓缩血小板 5. 微量残留白血病是指，急性白血病完全缓解时体内仍有（D ）个白血病细胞。 (A1 型题分数 :1分) A.10 2以下 B.102-10 4 C.10 4-106 D.10 6-108 E.106-10 10 6.阵发性睡眠性血红蛋白尿的实验室检查最主要诊断依据是(A )(A1 型题分数 :1分) A.酸溶血试验 (Ham 氏试验)阳性 B.抗人球蛋白 (Coombs) 试验阳性 C.红细胞渗透脆性试验增高 D.血红蛋白电泳异常 E.高铁血红蛋白还原试验异常 7.急性白血病患者出
3、现高热首先考虑(A )(A1 型题分数 :1分) A.继发感染 B.高核酸代谢 C.细胞溶解 D.深部组织出血 E.中枢神经系统白血病 8. 急性白血病引起贫血最主要的原因是(E )(A1 型题分数 :1分) A.红细胞寿命缩短 B.造血原料缺乏 C.出血 D.无效性红细胞生成 E.白血病克隆抑制正常造血干细胞 9. 诊断溶血性疾病最可靠的指标是(D )(A1 型题分数 :1分) A.网织红细胞增高 B.骨髓幼红细胞增生 C.尿胆原增高 D.红细胞寿命缩短 E.血清间接胆红素升高 10. 粒细胞缺乏症是指外周血中(E )(A1 型题分数 :1分) A.白细胞 4 10/L ，粒细胞 210/L
4、 B.白细胞 3 10/L ，粒细胞 2 10/L C.白细胞 3 10/L ，粒细胞 110/L ， D.白细胞 2 10/L 粒细胞 1 10/L E.白细胞 210/L ，粒细胞 0.510/L 11. 骨髓被异常细胞或组织浸润所致贫血是(A )(A1 型题分数 :1分) A.多发性骨髓瘤 B.再生障碍性贫血 C.巨幼细胞性贫血 D.铁粒幼细胞性贫血 E.单纯红细胞再生障碍性贫血 12. 无尿是指 24h 尿量不超过 (C )(A1 型题分数 :1分) A.7ml B.17ml C.100ml D.170ml E.200ml 13. 在下列诊断机体缺铁的指标中，哪项最早出现异常(c )(
5、A2 型题分数 :1分) A.血清铁B.血清铁蛋白C.骨髓铁染色 D.转铁蛋白饱和度E.总铁结合力 14. 外周血嗜酸性粒细胞增多不见于下列哪种疾病( C )(A1 型题分数 :1 分) A.寄生虫感染B.慢性粒细胞白血病C.伤寒 D.过敏性疾病E.嗜酸性粒细胞白血病 5.毛细血管脆性试验阳性可见于下列疾病，但应除外( B)(A1 型题分数 :1分) A.过敏性紫癜 B.血友病 C.血小板减少性紫癜 D.遗传性出血性毛细血管扩张症 E.血小板无力症 16. 男性， 15 岁， 自幼常有鼻出血，外伤后曾有出血不止。 检查： PT 12.6s( 参考值 10s 13s) ， APTT 62s( 参
6、考值 23.3s 36.8s) 。在考虑病因时可除外哪项(D )(A2 型题分数 :1 分) A.因子、含量少 B.凝血酶原严重减少 C.纤维蛋白原严重减少 D.因子减少 E.因子、含量减少 17. 男性， 19 岁，突发下肢紫癜，隆起于皮肤表面，呈对称性。化验WBC12 10/L ，Hb120g/L， 血小板 200 10/L ，出血时间与凝血时间正常，血块收缩时间正常，毛细血管脆性试验阳性，诊断应 该是( B)(A2 型题分数 :1分) A.血小板减少性紫癜 B.过敏性紫癜 C.再生障碍性贫血 D.急性白血病 E.血管性血友病 18. 下列哪项不符合特发性血小板减少性紫癜(C )(A1 型
7、题分数 :1分) A.本病以外周血血小板减少、血小板生存时间缩短为特征 B.是一种免疫性血小板破坏过多造成的疾病 C.临床分为急性和慢性两型 D.PAIgG 增高，PACPAC E.骨髓巨核细胞计数减少，产血小板巨核细胞缺如 19. 下列不属于淋巴细胞恶性疾病的是(A )(A1 型题分数 :1分) A.传染性单核细胞增多症B. 多发性骨髓瘤C. 慢性淋巴细胞白血 病 D.非霍奇金淋巴瘤E.急性淋巴细胞白血病 20. 正常人骨髓中原始细胞（或+ 幼稚细胞）的比例是 (C )(A1 型题分数 :1 分) A.0 B.4gL(白血病及其他恶性肿瘤 200mgL(肝病FDP60mg/L) ，或D-二聚
8、体水平升高 ( 阳性)。 PT缩短或延长 3秒以上或呈动态变化 (肝病时延长： 5秒以上 )。 PLg含量及活性降低。 AT-含量及活性降低 (不适用于肝病 ) 。 血浆因子 V促凝活性 0.30(30%)；活检证实为骨髓瘤；血清中有M 蛋白IgG35g/L， IgA20g/L 或尿本 - 周蛋白 1g/24h。2. 次要指标： 骨髓中浆细胞 0.10 0.30(10%30%)；清中有 M 蛋白，但未达上述标准；出现溶骨性病变；其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50% 。诊断 MM 至 少需要 1项主要标准 +1项次要标准，或是至少包括次要指标和在内的三条次要指标。 64. 再生障碍性贫血的诊断
9、标准（3分） 全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾肿大；骨髓 多部位增生减低（ 正常 50% ）或重度减低（ 正常25% ），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓 小粒空虚（有条件者做骨髓活检可见造血组织均匀减少）；能除外其他引起全血细胞减少的疾病， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿、Fanconi 贫血、免疫相关性全血细胞减少等。 65MDS 的分类（ 3分） FAB 分型： 1. 难治性贫血（ RA ）；2. 环状铁粒幼细胞增多性难治性贫血（RAS ）；3. 难治性贫血 伴原始细胞增多（ RAEB ）；4. 慢性粒 - 单核细胞性白血病（ CMML）；5. 难治
10、性贫血伴原始细胞增多 转变型。 66. 病例分析（ 7分） 男性患者， 42 岁，因发热、牙龈出血、皮肤瘀斑1 周入院。查体：重度贫血貌，全身多处皮 肤见大片新鲜及陈旧瘀班，口腔有新鲜及陈旧血泡，牙龈有活动性渗血，浅表淋巴结不大，胸骨压 痛（+）， 脾脏肋下 2cm。血象：Hb 70g/L， WBC 66.5 10*9/L ，PLT 26 10*9/L ，分类早幼粒 82%。 骨髓细胞形态：增生极度活跃，粒红比例显著增高，以异常早幼粒细胞为主，占90%。POX 染色 强阳性。 1.该患者最可能诊断及诊断依据（3 分） 2.鉴别诊断（ 2 分） 3.要明确诊断，进一步实验室检查（2 分） 答：1
11、.（1）该患者最可能诊断为：急性早幼粒细胞白血病； 诊断依据：（ 2）患者为中年男性，因发热、牙龈出血、皮肤瘀斑1周入院；查体：重度贫血貌， 全身多处皮肤见大片新鲜及陈旧瘀班，口腔有新鲜及陈旧血泡，牙龈有活动性渗血，胸骨压痛（+）， 脾脏肋下 2cm；辅助检查：血象： Hb 70g/L， WBC 66.5 10*9/L ，PLT 26 10*9/L ，分类早幼粒 82%。 骨髓细胞形态：增生极度活跃，粒红比例显著增高，以异常早幼粒细胞为主，占90%。POX染色强阳 性。 2.鉴别诊断： MDS: 该病的 RAEB 及RAEB-t型除病态造血外， 外周血中有原始细胞和幼稚细胞，全血细胞减少和染
12、色体异常，易与白血病混淆。但骨髓中原始细胞小于20% 。若原始细胞在 20% 以上则划为急性白血病。 类白血病反应： 是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应，似白血病现 象。其分型较多，其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染，亦常出现 于恶性肿瘤广泛播散，急性溶血及某些药物反应。 巨幼细胞贫血：巨幼贫有时与红白血病(M6)混淆。前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS 反 应常为阴性，予以叶酸和维生素B12治疗效显。 3. 进一步实验室检查： 细胞免疫学检查、细胞遗传学检查染色体检查；止血功能、生化及电解质检 查、肝肾功检查；根据病情、临床表现、症状、体征，选择X线、CT 、MRI 、B超、心电图等检查。