1、中国StanfOrdB型主动脉夹层影像诊断和介入治疗临床指南摘要StanfOrdB型主动脉夹层(TBAD)是一种急危重症心血管疾病，及时有效的诊断及治疗极为重要。影像学在TBAD的诊疗中发挥着关键作用，但目前我国缺乏TBAD影像诊断临床应用指南。介入治疗已成为TBAD的主要治疗方式，但在不同分型、分期、分类中的治疗仍缺乏标准。为此，中华医学会放射学分会介入学组组织专家共同编写了中国StanfOrdB型主动脉夹层影像诊断和介入治疗临床指南，内容包括概述、主动脉夹层的诊断、治疗、围手术期管理、术后常见并发症的预防及处理、随访管理等，旨在提高行业对TBAD的认识，促进我国TBAD的诊疗向更加专业、规
2、范的方向发展。概述主动脉夹层是由各种原因导致的主动脉内膜出现破口，血液由内膜破口进入中层并沿主动脉纵轴撕裂，使主动脉被分隔为真、假两腔的病理过程。StanfordB型主动脉夹层(typeBaorticdissection,TBAD)占所有主动脉夹层的25%40%,具有起病急、进展快、病死率高的特点，是一种危急重症心血管疾病。一、流行病学急性主动脉夹层国际注册研究(TheInternationalRegistryofAcuteAorticDissection,IRAD)显示，主动脉夹层患者的平均年龄为63.1岁，男性多于女性，约占65%。中国一项主动脉夹层注册研究（Sino-RAD）结果显示，我
3、国主动脉夹层患者平均年龄为51.8岁，较欧美国家年轻10岁以上，可能与国内高血压控制率较低有关。二、病因及病理目前，多种因素被认为与主动脉夹层发生风险相关，其中许多因素已被证明会增加主动脉壁脆性。（1）高血压和动脉粥样硬化。（2）遗传性疾病。（3）先天性解剖变异（4）创伤。（5）主动脉壁炎症反应。三、分型目前，国际上应用最广泛的主动脉夹层分型系统是DeBakey分型和Stanford分型。根据主动脉夹层破口位置和夹层累及范围，DeBakey分型分为3种类型：（1） I型：原发破口位于升主动脉，夹层累及范围自升主动脉至胸降主动脉或及其远端。（2） II型：原发破口位于升主动脉，夹层局限于升主动脉
4、3） In型：原发破口位于左锁骨下动脉开口以远，夹层累及胸降主动脉或及其远端。根据夹层累及范围，DaiIy等将主动脉夹层分为A型和B型：凡是夹层累及升主动脉者为StanfordA型；夹层仅累及左锁骨下动脉以远的胸降主动脉或及其远端者为StanfordB型。StanfordA型相当于DeBakeyI型和11型,StanfordB型相当于DeBakeylIl型（图13）。上述分型对弓部主动脉夹层或包含弓部和降主动脉的夹层没有明确定义。近年来，“非A非B”型夹层的概念被提出，即原发破口位于弓部或B型夹层向近端撕裂累及弓部的主动脉夹层。图3主动脉夹层分型示意图。图3分别为DeBakeyl型（图1）
5、11型（图2）、In型（图3）,StanfordA型相当于DeBakeyI型和11型，StanfordB型相当于DeBakeyIn型图4主动脉分区起止线示意图。主动脉分为11个分区四、分区上述经典的主动脉夹层分型是为了适应传统的外科开胸主动脉置换术而提出的，而主动脉夹层介入腔内修复术对夹层近端破口、远端破口及分支开口的描述要求更为准确。2002年，有学者首次将升主动脉、主动脉弓及近端降主动脉分为04区，以适应腔内治疗近端锚定区定位的需要。目前，该分区方法得到了进一步的丰富和发展。0区：主动脉窦-升主动脉移行处至无名动脉开口远端；I区：无名动脉开口远端至左颈总动脉开口远端；2区：左颈总动脉开口
6、远端至左锁骨下动脉开口远端；3区：左锁骨下动脉开口远端至左锁骨下动脉开口以远2cm处；4区：左锁骨下动脉开口以远2Cnl处至胸降主动脉中点（约第6胸椎水平）；5区：胸降主动脉中点（约第6胸椎水平）至腹腔干开口近端；6区：腹腔干开口近端至肠系膜上动脉开口近端；7区：肠系膜上动脉开口近端至高位肾动脉开口近端；8区：高位肾动脉开口近端至低位肾动脉开口远端；9区：低位肾动脉开口远端至主动脉分叉处；10区：主动脉分叉处至骼总动脉分叉处；11区：骼外动脉段（图4）。五、分期主动脉夹层通常根据发病时间进行分期。ESC于2014年发布的主动脉疾病诊断和治疗指南中推荐的TBAD分期方法为：发病时间W14d为急性
7、期；1490d为亚急性期；90d为慢性期。六、分类本指南推荐将主动脉夹层分为3类：复杂型、非复杂型、非复杂型（含高危因素）。复杂型指存在破裂或先兆破裂或灌注不良征象。非复杂型指无破裂、灌注不良征象，也无高危因素。非复杂型（含高危因素）指存在下列征象之一者：主动脉最大直径40mm、假腔最大直径22mm、不可缓解的疼痛、无法控制的高血压、血性胸腔积液、单纯影像学检查发现的灌注不良、小弯侧的原发破口、再入院。不可缓解的疼痛定义为尽管予以足量的降压、止痛、抗焦虑治疗，患者仍诉剧烈疼痛且持续时间12h。无法控制的高血压定义为使用超过3种不同类型的降压药，按最大推荐或耐受剂量给药，患者仍有高血压且持续时间
8、12h。灌注不良定义为由主动脉夹层导致的终末器官（如内脏、肾脏、脊髓、四肢）血流不足。主动脉夹层的诊断一、临床诊断（一）临床表现L疼痛：2 .脏器灌注不良表现：灌注不良是指夹层累及主动脉重要分支血管导致血流减少、脏器缺血坏死或功能障碍的一种临床表现。约有20%的TBAD并发灌注不良，其病死率高达28虬根据分支血管阻塞机制的不同，灌注不良可分为（图57）：（1）静力型阻塞，即夹层累及分支血管开口，假腔压迫分支血管真腔，导致血流灌注减少，如合并血栓形成则缺血进一步加重。（2）动力型阻塞，往往只有近端破口，远端没有破口或破口相对较小，缺乏流出道或流出道不畅，使得假腔内压力明显高于真腔，真腔受压或内膜
9、片在管腔内摆动、脱垂入分支血管开口,限制了真腔血流进入靶器官。（3）混合型阻塞，即同时存在动力型和静力型因素。灌注不良的症状和体征因受影响的分支而异。图57灌注不良类型示意图。图57分别为静力型（图5）、动力型（图6）及混合型（图7）3 .血压异常：血压异常可表现为高血压、四肢血压差增大或低血压。4 .破裂：动脉破裂是主动脉夹层最常见的死亡原因。5 .其他：（二）实验室检查D-二聚体在急性主动脉夹层的诊断中具有很高的灵敏度和较低的特异度。D-二聚体在急性夹层中普遍升高，其水平小于500ngml有助于排除主动脉夹层。二、影像学诊断(一)X线胸部平片诊断TBAD的价值有限，不推荐作为急诊筛查和确诊
10、手段。TBAD的X线表现主要为主动脉增宽延长、上纵隔增宽、双主动脉影和主动脉内膜钙化移位，但特异度和灵敏度较差。(二)CTCTA具有普及面广、数据采集速度快、图像空间分辨率高、后处理方式多等优势，诊断TBAD的特异度和灵敏度高，是怀疑TBAD患者的首选影像学检查方法。LCT扫描及后处理技术：推荐CT平扫及增强的扫描方案，特别是在需要鉴别主动脉夹层和壁间血肿时。如需评估主要器官灌注或术后评估内漏情况，可在增强之后延迟6090s扫描静脉期。扫描范围从胸廓入口至耻骨联合水平，上至下颌角，下至双侧股动脉。心电门控采集方案对于减少主动脉根部和胸主动脉的运动伪影至关重要。非紧急情况，建议进行层厚WO.5m
11、m的薄层扫描，以获取更多影像学信息。主动脉夹层三维重组后处理技术主要包括多平面重组(multi-planarreformation,MPR)曲面重组(curveplanarreformation,CPR)、最大密度投影(maximumintensityprojection,MlP)和容积再现(volumerendering,VR)oMPR技术可以进行各角度和方向的旋转、重建，可以多个方位显示内膜破口的位置，全程显示病变，并进行夹层相关数据评估与测量；MlP对管壁的钙化有较好的显示能力，但无法显示病变内部细节；VR技术可以显示血管的整体解剖结构；CPR技术能够较好显示被其他组织遮盖的内膜片形态、
12、真假腔大小等。2. CT平扫：CT平扫对TBAD的诊断价值有限。平扫CT主要用于评价主动脉的形态变化、主动脉壁钙化分布及内移情况、夹层并发症如心包和胸腔积液（血）等。平扫显示主动脉壁（内膜）钙化影向腔内移位5mm能提示TBAD的诊断。心包积液（血）的CT平扫表现为沿心脏分布、紧邻脏层心包脂肪的环形低（高）密度带。胸腔积液（血）表现为胸腔内弧形或新月形液体密度影，积血时密度增高。在部分合并主动脉壁间血肿患者中，若假腔有新鲜血栓形成时，平扫CT可显示主动脉壁增厚，主动脉腔（真腔）可变细，偶可显示内膜片影。3. CTA：CTA有助于内膜片、破口、真假腔、假腔血栓的检出，可清晰显示病变范围、分支受累、
13、脏器灌注、壁间血肿、穿透性溃疡、动脉粥样硬化斑块、胸腔积液等；还可明确是否合并心包积血、主动脉破裂、夹层逆行撕裂、冠状动脉开口受累等高危并发症。CTA在夹层患者随访中亦具有重要作用：对于保守治疗患者，可观察夹层动脉的变化情况；对血管置换患者，可观察吻合口是否狭窄及外漏等；对介入支架腔内隔绝术患者，可观察覆膜支架成形情况、是否存在内漏等。对于需重复CTA扫描的随访患者，最大限度降低辐射剂量也尤为重要。有研究指出，相较于其他碘对比剂，高浓度对比剂碘美普尔在保证高图像质量的同时能更有效降低CT辐射剂量，提升随访患者的临床获、乙11TLo4. TBAD主要CT征象：（1）内膜片及内膜破口。主动脉管腔内
14、见内膜片影是诊断主动脉夹层的直接征象。内膜片形态多为单一线条状，也可因内膜螺旋形或“滚筒样”撕裂呈现多条、“夹心”样表现。急性期内膜片菲薄，易在管腔内摆动导致搏动伪影，显示较为模糊；亚急性及慢性期内膜片逐步增厚，活动度降低。内膜片中断/真假腔连通的部位为内膜破口。内膜破口可有1个或多个，近端者称为原发破口，其位置是夹层分型的重要依据。原发破口的位置、大小及与弓上分支的关系是评估的重点。(2)真、假腔的判断。真腔与邻近正常主动脉或左心室直接延续，而假腔与邻近正常主动脉不直接相连，从主动脉根部逐层追踪真腔位置有利于准确判断真、假腔。真、假双腔可同时强化或假腔强化与排空较真腔延迟，内膜片在高密度真假
15、双腔的衬托下表现为低或中等密度线条影。真腔密度与邻近近端、远端正常主动脉或左心室内密度相仿，假腔内密度常不均匀且多与邻近近端、远端正常主动脉或左心室内密度不一致。典型TBAD患者真腔小，呈“马蹄形”或椭圆形；假腔大，呈半月形或月牙形。蛛网征及鸟嘴征一一蛛网征是指假腔内的细线样低密度影，代表假腔内未完全离断的中膜，是识别假腔的特异性征象，但灵敏度较低；鸟嘴征是指夹层内膜片与假腔外壁间呈锐角，见于所有TBAD患者。假腔内常有血栓形成，真腔内少有血栓形成；平扫血栓显示为相对稍高密度，增强扫描持续未见对比剂充盈；假腔完全血栓化时增强仅显示真腔。真/假腔位置关系、夹层撕裂范围、真腔受压程度、假腔扩张程度
16、假腔血栓化情况是评估的重点。(3)主要分支受累征象。夹层撕裂累及的主动脉分支应逐一描述，包括无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、左右肾动脉、肠系膜下动脉及双侧骼股动脉。夹层撕裂累及主要分支可引起血管动态型闭塞，静态型闭塞或混合型闭塞导致供血器官灌注不良。当分支血管由真假腔同时供血时，根据真假腔供血比例不同，可出现供血器官强化程度不变或减低。当分支血管完全由假腔供血时，供血器官出现强化程度明显降低，甚至无强化表现。（4）破裂征象。当主动脉夹层合并动脉瘤直径5.5cm时或动脉管径短期快速增大时，破裂风险增加。血性胸腔积液、主动脉周围血肿、心包和（或）纵隔积血提示主动脉破裂
17、可能；CT平扫上积液/积血部位CT值在2040HU有提示作用。（5）基于CT的术前测量。准确的术前测量是支架选择的关键。推荐在三维重建影像中使用正交平面图像一一即垂直于血流中心线平面进行主动脉管径的测量。在无法进行三维重建的情况下，基于轴面图像的测量是一种可行的替代主动脉测量方法。在主动脉弓部或较为扭曲的主动脉处，动脉往往为不规则圆形。建议在基于血流中心线的平面上同时测量最大径和最小径，若（最大径-最小径）/最小径比值小于5%,以最大径作为参照；若（最大径-最小径）/最小径比值大于5%,以平均直径作为参照。动脉管壁测量边界的选择对于精准的术前测量至关重要。建议使用CTA或MRA测量主动脉管径时
18、采用外膜-外膜（动脉外壁）直径作为主动脉真实管径。（6）CT增强检查禁忌证。碘对比剂过敏、甲状腺功能亢进、严重肾功能不全、妊娠期妇女是CTA检查的绝对或相对禁忌证。止匕外，对于年轻和需要反复接受造影检查、CTA或CT对比增强检查的患者，应该评估患者放射线暴露的风险。对上述患者，MRI是首选的替代影像检查手段。（三）MRlMRl具有无电离辐射、覆盖范围广、软组织分辨力高等优势。基于轧剂的对比增强MRA具有与CTA相近的诊断效率，能准确判断夹层类型，直观显示真假腔、内膜片、内膜撕裂口、假腔血栓、主动脉分支受累情况及与邻近结构的关系，此外还能对瓣膜功能、内膜运动及真假腔血流进行评价。四维血流MRl（
19、4DFlowMRl）是一种新兴的技术，能够定性或量化功能参数，可以精确地描述真腔和假腔内血流动力学改变，并量化壁面切应力、压差、流速等参数，可能具有预测预后价值。然而MR检查时间长，不适合循环不稳定的急重症患者，禁用于体内有磁性金属植入物或存在幽闭恐惧症的患者。TBAD的MRl表现：（1）自旋回波序列可清晰显示线状内膜片影；而MR电影可动态显示内膜片的运动和真假腔血流信号的变化；（2）内膜撕裂口表现为内膜片连续性中断，MR电影可直接显示由真腔喷射入假腔的血流；（3）真腔血流速度快产生流空效应，而自旋回波序列表现为均匀低信号；假腔血流快时呈低信号，血流缓慢或发生涡流时，则呈高信号或不均匀信号。M
20、R增强早期真腔内对比剂充盈而呈高信号，假腔无对比剂充盈而呈低信号，延迟期假腔对比剂充盈而呈高信号。假腔内血栓信号随形成时间不同而不同；增强扫描时无对比剂充盈；（4）显示心包、胸腔积液及主动脉瓣反流等。（四）超声心动图（五）DSADSA既往是诊断主动脉夹层的“金标准”，可显示破口位置、判别真假腔、评估分支受累情况等。但DSA属于有创检查，并且无法观察血管腔外的结构，容易漏诊假腔血栓化的患者,因此不推荐单独用于术前诊断。目前DSA主要用于介入术中判断内膜撕裂口、真假腔位置、分支血流情况，覆膜支架的准确定位及释放,术后检查内漏等并发症以评价手术效果等。治疗一、治疗原则1 .所有TBAD均需在确诊后立
21、即实施最佳药物治疗来控制血压、降低心率和减轻疼痛等，以降低主动脉壁的剪切应力，减小夹层进展或破裂概率（I类推荐，B级证据）。2 .在药物治疗的同时，需要尽快完善评估患者的病史、临床表现、影像学和实验室检查等。根据综合评估的结果，将患者进行分类，并根据分类确定具体的治疗方案（I类推荐，B级证据）。急性TBAD治疗选择流程图见图8。急性StanfordB型主动脉夹层注：TEVAR为“主动脉股内修复落图8急性StanfordB型主动脉夹层治疗选择流程图二、最佳药物治疗三、介入治疗(一)TBAD介入治疗概况(二)TBAD介入治疗原则介入手术的基本原则是通过微创手术在真腔内植入覆膜支架，封堵原发破口，恢
22、复流入主动脉真腔及其重要分支的血流，促进主动脉重塑。6.特殊类型TBAD治疗建议：(1)壁间血肿(intramuralhematoma,IMH)治疗建议。高危影像学特征包括：主动脉最大直径451111i;血肿厚度101111i;发生在急性期累及胸降主动脉的局灶性内膜破裂伴溃疡样突起；胸腔积液增多或反复发作；进展为主动脉夹层；主动脉直径增加；血肿厚度增加。(2)主动脉穿透性溃疡(Penetratingaorticulceration,PAU)治疗建议。高危影像学特征包括:PAU最大直径20mm；PAU最大深度10mm；PAU深度或直径明显增大；PAU伴有囊状动脉瘤；PAU伴随胸腔积液增多。PAU测量方法见图9。图9主动脉穿透性溃疡测量示意图。A为溃疡部位主动脉最大直径（横过溃疡至对侧主动脉壁）；B为壁内血池深度；C为溃疡部位内膜缺损长度；D为壁内血池宽度围手术期管理（略）
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