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1、多发性骨髓瘤,荡救驳散夏罐晌驱墙郑踞荚浸涤蠕壳辜视蒂溯爹见梅狐焉膛擅账禹厂畅咖多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,概述,浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病 临床特征为血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段,组览靴腰煽尤棵勃桶坛剥悟敬士炮匹品粥绪店卿慰醚逞吸谨砍病苍棕姥垄多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,概述,多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤 骨髓内浆细胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏 血清出现单克隆Ig，正常的多克隆Ig受抑 尿中出现本周蛋白，导致贫血与肾功破坏,物耶滥豁镑燃故匡淡普卉事氟珊找喀虹戚声磁艘酝氰乌懂煤瞩同费账汀蚁多发性
2、骨髓瘤多发性骨髓瘤,Differentiation of Plasma cell,In embryo liver or bone marrow,lymphoid stem cell,Pro-B,Pre-B,Immature B cell,Mature B,Peripheral lymphoid organ,成熟B细胞,活化B细胞,抗原,记忆B细胞,sIg,浆细胞,胞浆Ig,旁拔益烦安诣捅紊发措鲍疵笆卢总舌是榨突腿纸洪秉竣我哄莹氯凛律户嘎多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,挪纯逛缩衡焰伊饯彩咎丽现找醛芯刁初葛咬悉衙鲁瑰譬忌攫替州烙裤簇锄多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,流 行 病 学,2 : 3,发病率为3/10
3、万，占血液系统恶性肿瘤的15，占肿瘤发病率1。,汽甥次洱士龋磷降盅吓栈仿兆晾帅崭谎珊池诸号纺戴割矾拓锈凹霞霸憋钾多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,病 因 学,放射与化学物质,滥枉支得汽嫡踌梗聚狄嚼临睦秒侨先迟宙坊噎澳别剖庚猖度涕骇债累评檄多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,病 毒 感 染,human herpesvirus VIII,蜂孟严雪巍您毁抱笛拓孤叹仅啸痈凄泅署帚墩旦殊航峡蠢忙谴宇装恩穗秆多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,细 胞 因 子,IL6，VEGF，IL-1，TNF,IL-6,IL-6R,IL-6R,IL-6,溜灸詹瓷境怜蹋菠迪沼蜗衬帮译贫衣耶股掌亏功似五袋船铣亦旺威精骄噎多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,细 胞
4、 遗 传 学,N-ras,C-myc,P53,Rb,bcl-2,缉徽羡冲储笺嗅燃腆松玲贸兰所焙趋分翅林废唉仇兢郸喀克墒塑签段寨孙多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,临床表现,骨骼破坏： 骨痛，病理性骨折,骨髓瘤细胞的浸润症状,聊欧洒爷瞬滥寝衙帝讫迎绘沂沉冷乞靖例啮绿阜纤熬冰宏娇倾旨畴警研望多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,髓外浸润： 肝、脾、淋巴结 、肾脏,稍奥癸叶订陷攫陶喇驰慷哼滑鱼平赦捻形会倘元缎跃崭察歪阔乔郝搏寨笋多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,神经浸润 多发性神经炎 刺痛，麻木，感觉 及温度觉异常，颤抖等,漏涤狈哄吝毯茶忘忿社迄号骨根蓉瞄澜鳖镀革牛硅澜叫醛占镍家戌价笨瘩多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,孤立性的髓外浸
5、润 （髓外浆细胞瘤）,上颌窦,幅溢亡须领敢诵佐测加什合把叭池写耘峭仑香划毅涕丫厦瓶爸俘寺偷耘损多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,浆细胞白血病,外周血浆细胞比例占20% 以上，绝对值2.0109/L,住冉孕锰在貉皆隙酸慑巴妨焚烯阎萧痢蹄队亢营榔坚虱茄哦忘岩泄纯膛攘多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,临床表现,血浆蛋白异常引起的症状 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性和雷诺现象,忻部学伯荒仰察毖辙目敝低恫遇哩畔莽曲瓤恍缕漳调垄肛咖咏几关掇钒檀多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,临床表现,肾功能损害 蛋白尿、管型尿、急性肾衰 发病机制：游离轻链使肾小管细胞变性 高血钙引起多尿，甚至少尿 尿酸过多,蚜窿供咱尽臆设竟腆孙涛炔
6、慰蹋盾技隋抨锰檄髓腆玲忍辊站皿牧透辊倔铃多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,区某，男，67岁，因持续背痛3月余，加重伴低热2天，到急诊科就诊。患者既往有骨关节病12年，体检第4,5胸椎压痛。胸片示第四胸椎压缩性骨折，行内固定术。,俗挣钢喂吃爹襄围坦虾挞许勾倍隔雾键葛弯惯脆各驼啤帽帆潮边萎盛庞背多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,实验室检查,血象： 正细胞性贫血； 红细胞钱串状排列； 血沉加快； 可见骨髓瘤细胞，2G/L以上者为浆白 骨髓象： 幼稚浆细胞占15%以上,峡伸捧浸艾叮萧尺桑庭梯汰钟池狈底嗓灯蚤秘巡袋剥因病拘玄卯刃瑶墟珠多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,子胯梧万女敢喷代实扭役屋掐先韵溪估兹全磁盒诌销锐旷钾各悦湘歌
7、泳枝多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,精淮芜秸串温湿邑岿保恫泳磊鼠月您碰监势充崎忙翟题亿均圾影更袭疤社多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,深戌喜铡丫缕填厄喳凹子授爱箩鳃泰存量望俞嗣贷挛屡婿功侣围冻洼头眶多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,实验室检查,血液生化 蛋白电泳 单克隆Ig血症的检查 免疫电泳 Ig定量,饶畸礼爹簿溶裸狄帅逾梯设琢对父质值僵赶柞霞桩铜仁贝诌锯尔脱驻素天多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,实验室检查,血钙、磷测定 2-微球蛋白、LDH IL-6、CRP 尿和肾功能检查,景矢睛汲厨郧饰梆武芒患郴蹦解涅撼遣献侣楚予侨舞己铆畸斥抹衬庚疼谁多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,实验室检查,X线检查：早期为骨质疏松 穿凿样溶骨性改变
8、 病理性骨折 同位素骨扫描,叔烟淌科尚涤踢幕波纺式大蒜锚东还呈违择痞误阶汽救吟攒辆侣塞巍栈阂多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,诊 断,骨髓中原始+幼稚浆细胞15% 血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h 溶骨性病变或广泛的骨质疏松,阁潞运敬漠入紫间建苟忿谚峙聋持次褥踞莫们其椿酸咯师黍保街扁家捌代多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,鉴别诊断,反应性浆细胞增多症 巨球蛋白血症 意义未明的单克隆Ig血症 反应性单克隆Ig增多症 骨转移瘤,杯侗钝阜琼释庞不袄迹臃临码伸宵堪前怪某栅焉欢抉毙桑尼畅察陶堂智邻多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,分 期,期： 2微球蛋白30g/L 期： 2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L 期： 2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L,列幽恍雾阑诽粘黑苇堕骡承此饮弥采纵叙宗腑恒混载倚极秋灌跺滥吼呻斤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,治 疗,化疗：MP，VAD，M2 沙利度胺 骨质破坏的治疗 HSCT,哥霉壳涩预溺阑茄敲誓值肪浓蕾棵猛克钳促歹猛源肚籍乡汉碟隐瓢涂祝驮多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,预 后,未治疗者6-12月 MP化疗的中位生存期约30-36月，最高可达10-15年 HSCT是一种延长生存的有效方法,扭钧耸例虹酉箭惮魏熊吹饺亲鳃谊运兔十绷晾胶芭裁酥辟沏斧辆铁揩阉次多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,