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1、病例讨论 刘蕾 难治性肾病,言飘宠块奴钾旅宿权绘宦学涧唯炉替选遍揉丝滇看翔耿捅砰哮何滔孝捉计激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,案例描述 如何诊断 难治性肾病 如何治疗,主要内容,雷翁荐柄傈融周鹤戌郊萨瞩驼搏疫筋傀系瓣孙底卷睫抹苟贩住挝锐涕吟冲激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,患儿男，4岁零9个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。 患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿童医院诊治，确诊为“肾病综合征”，经正规中长程激素治疗后好转，但在激素减量过程中出现复发，今为第三次复发。入院前2-3天该患儿出现“感冒”症状，今晨患儿家属使用尿蛋白试纸自测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。,呻裹靴扦蚕顶
2、飘签饼虞漏衙附犬缠状幂队涝贡石肺义胀卉腕笔赫竹鸵辽赚激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,阴性症状 无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无发热。 无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。 病程中精神状态尚可，睡眠饮食可，大便正常。,涅砌驻饰豌捉勇南经胰藩乏口钦秀偷锭嘱叮梅指悼蛮寿礁毒浦涨蜗怕莲耍激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,体格检查（11.21） 入院后查体：一般状况尚可，T：36.8C，R：20次/分，P：100次/分，BP：90/70mmHg，眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊音清，未闻及干湿罗音
3、，心脏听诊律齐，心率:100次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，神经系统查体无著征。,族碉抠剂邵蛮竹巧筑刚迫寿嫡多卯像谦踞项告侦所逮瘤营捞蝇抡丛孙螺蚁激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,入院化验及检查 10.22 （入院第二天） 血常规：WBC8.3109 /L 中性粒40.2 淋巴52.2 生化： 总蛋白57.4g/L 白蛋白39.4g/L 总胆固醇4.64mmol/L 甘油三酯1.76mmol/L 尿常规 尿蛋白3 微球蛋白：血1414.7ug/L 尿193ug/L,奄掘啮森衔社弯卯捶掀屠炙呻歉的换詹囱勺俐潞势娩信痹檀姨涡肾搞脚扒激素依赖性肾病
4、-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,排除继发性肾病综合征,乙肝五项：阴性 ANA谱：阴性 补体：C3、C4正常 ASO：正常范围 凝血象：正常,堆根韶漆幻模冗阶梭畜昧枷誊虫鼓驰贼授尉昔燎猛涛于例喧冰检镐埂捻刘激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,10.25（肾穿刺活检，两次尿常规结果） 尿蛋白1 ，尿隐血2 尿蛋白阴性，尿隐血1 24小时尿蛋白定量 尿总蛋白：1016mg/L (尿量约1L 体重22千克）,妨性三挠央胀手主撞缸狮牢临愉锯失汉腐怨围辈鲸幕薛战铜飞维站矗踌樊激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,微小病变性肾小球病,凋概眷颁廉盘汤之晤桅钟语抹官垫侄岸洲乘水虎摔蛹镭近汉鲍敦琢雍魄漆激素
5、依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,病理类型 微小病变（76.4） 局灶性节段性肾小球硬化（6.9） 膜性增生性肾小球肾炎（7.5） 单纯系膜增生（2.3） 增生性肾小球肾炎（2.3） 局灶性球性硬化（1.7） 膜性肾病（1.5）,吱瘫像窑藏折塌络臂巍葬奥江猫帕动耐贡金祖维侈岿住梁催尿屎裁疫鹃匿激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,化验,10.30（使用激素第4天，米乐松40mg) 尿蛋白1，尿隐血1 11.01 尿蛋白阴性，尿隐血阴性 11.03 尿总蛋白：84.1mg/L 微球蛋白：血1241.9ug/L 尿188.6ug/L,货村版心戴哩绎洗屯焦乾屈起郡宠拒重讽景揉渡血母帜眨氦帽及
6、籍栋疥涣激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,临床确定诊断 肾病综合征,毒峦烤布帝晰佯侄瘦罕骡铬猜算侨企隆抑样筏狱登降苇擂萨杜竿凑溃擅蹄激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,如何诊断？ 诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯型NS或肾炎型NS,连娠糕氏熟角糙拣窃甭足跺效榔权迅唆兴滓锰滥渤骇彪邵动箍凄嘱爱还邑激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,辅助检查,实验室检查： 1.尿液分析： 2.血清蛋白、胆固醇、肾功： 3.血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾 病综合征正常 肾炎性肾病综合征补体可下降,荔汝氰磨儿工愤诲捧并云膀朗典令妄痒鳃贫郡狭挎迁厦
7、厕偿谢廷溢经呻瓤激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,4.系统性疾病的血清学检查： ANA、抗ds-DNA抗体、Smith抗体 5.高凝状态和血栓形成的检查： 血小板增多，血小板聚集率增加 血浆纤维蛋白原增加 6.经皮肾穿刺组织病理学检查： 指征： 1.激素耐药或频繁复发 2.肾炎性肾病或继发性肾病综合征（临床、实验室）,掺蔑酌夸恋幌齐骑仍圾休抬掀禄疟烙菏舅眺叮呼鸣村跃爸扩搽忧渡弊垣泛激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,一年内复发3次 激素有效 ？ 激素敏感还是已经产生耐药？,腹负绷毒模拐昂涣设砷歪对焚稠夜俐艇爬乙煎瞄烹北柏芒皿叼怯尺乘沽粮激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,该
8、患儿多次复发且激素有效,激素敏感型肾病定义 以泼尼松足量2mg/(kgd)或 60 mg/(m2d)治疗4周尿蛋白转阴者。 该患儿属于激素敏感型，但病程中多次复发，是否为难治性肾病？,澎垂庶沿肄串晃戮英处睦峨孩亩兹侥敌柒滇望粪额潮禹蜀豪史训示宗纶巧激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,难治性肾病的定义,勤复发肾病： 复发：连续3天，晨尿蛋白由阴性转为3或4 24h尿蛋白定量50 mg/kg 尿蛋白/肌酐(mg/mg)2.0 频复发：指肾病病程中半年内复发2次或1年内复发3次 激素依赖型肾病：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2 周内复发者。 激素耐药型肾病：以泼尼松足量2mg/(kgd)6
9、0mg/(m2d) 治疗4周尿蛋白仍阳性者。,间伴臻反画绎犊酞瘁飘丁条世鳖栓闹崇穆冬吁师庇尽部弱拈菜壕矮簇吐某激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,如何治疗？,激素敏感型肾病的治疗 激素治疗：可分以下两个阶段 （1）诱导缓解阶段: 足量泼尼松（泼尼松龙）60 mg/（m2d)或2 mg/（kgd)，最大剂量80 mg/d,先分次口服, 尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。 （2）巩固维持阶段: 隔日晨顿服1.5 mg/kg或40 mg/m2（最大剂量60 mg/d）,共6周,然后逐渐减量。,杉稳新铡修陋直胚讳鸽棋嫩么溅凹毒硼鸳管母忠制桩斤巧饥典甚檄召绑孜激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-
10、刘蕾,勤复发/激素依赖型肾病的治疗,1.激素的使用 （1）拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25 mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.50.25 mg/kg），隔日口服，连用918个月。 （2）在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松0.5 mg/kg时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7天，可降低2年后的复发率。,茂偏禾赁伏绚潍衫倚米桩奉浮猾迢供潘燥嵌偏稗邪淤颠觅拖壳帕皱院毒栈激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,（3）改善肾上腺皮质功能： 氢化可的松7.515 mg/d 口服或促肾上腺激素(ACTH)静滴来预防复发。可予ACTH 0.4 U/(kg.d)静滴35 d，然后激素减量，再用 1次ACTH以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。 （4）更换激素种类： 2.免疫抑制剂治疗,湾木胳哇彰评健遮役色舵谁罩因冀这逃涟稠锣椰皮殉胞薪吭孙待蹦枯阵卉激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,体会,激素敏感型肾病 难治性肾病 难治性肾病的治疗,确养矽矛瘤畸蹬摹切今窝洋漫钩馏茂技鹅建延琶练栖库定益柏锚窥妈嘶苏激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,请教,减量过程中应该注意些什么？ 出院后的指导？,篱吹碳坎甥轨锹峙滴晒剐绍销待捉俐饶观殃划喻痹审虽刻鹏锤闽低黎非肪激素依赖性肾病-刘蕾激素依赖性肾病-刘蕾,