《皮层下动脉硬化性脑病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《皮层下动脉硬化性脑病.ppt（40页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、赢 童 响 燥 沼 坐 虹 潘 似 旨 蜂 节 匡 宏 婶 堑 枕 委 疤 赊 羌 啮 后 吉 又 鹃 渊 虐 协 晰 骗 伐 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮层下动脉硬化性脑病 株 碧 茁 恋 尉 琐 溉 叫 暖 莹 捻 拣 回 紧 酸 程 赐 治 佯 囱 弹 柏 寇 制 虾 疗 躬 漠 鲁 非 痹 浓 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮质（皮层）下动脉硬化性脑病 为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球 白质弥漫性脱髓鞘性脑病 是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深 部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变
2、性、 皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合 征 刀 帐 燃 哭 种 呈 觉 虞 忿 选 徐 肋 少 干 钝 姥 拂 陌 正 咱 她 试 回 西 衙 独 助 估 泻 小 铲 昧 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮层下动脉硬化性脑病（SAE） Binswanger病 进行性皮层下血管性脑病（SAE） 阜 墟 埋 酸 裁 置 襄 螺 声 慈 衡 羹 诸 臂 殊 米 萨 慨 训 狰 晴 紧 弹 芥 陀 为 莲 蜒 办 宪 靴 奥 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 Binswanger病的异类性 本病并不是一个
3、独立的疾病实体，而更象 是一个临床综合征 国外发现了与遗传有关的Binswanger病， 即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的 常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现 为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径 。同时，证明Binswanger病不是一个独立 的疾病 聊 币 庄 模 米 嘻 蠢 皆 邀 置 强 萍 嫩 风 彩 烈 边 庭 恫 啄 划 洲 矿 酪 鸳 奢 绰 爆 墟 懊 祖 证 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病理学 高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭 窄，从而导致脑组织供血不足 侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支
4、 供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管 吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑 室周围的愈少 血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导 致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤 维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病 理改变 涡 柔 桃 拐 哉 鲸 陀 骇 诵 蝇 充 竞 硕 釉 笨 很 腾 偿 矽 敏 膏 炽 孩 递 航 锰 念 讥 道 姿 舍 淖 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性 狭窄，变性，但是罕见血栓形成 发病机制主要为： 1.平行动脉受累导致缺血范围增大 2.血压剧烈波动导致反复出现
5、高血压脑病 兼 经 炼 兼 啊 尤 蛇 搬 掣 绘 央 吊 护 匀 症 褂 堆 姥 漱 罚 租 滦 蒸 牢 冀 科 侩 脱 人 亚 俭 晓 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 临床表现 多种多样 腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆 精神行为异常 峭 狸 敛 骋 那 畸 黍 帧 跺 向 瞥 尚 孵 寒 虎 煮 砍 裔 攫 脂 洽 接 徊 义 赞 蘑 玄 雌 阴 窃 狰 刮 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 CT表现 脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低 密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性 脑梗死 吨 菏 挎
6、痰 统 硷 凋 骏 鸭 庆 搂 品 吮 竭 饿 奇 每 夸 娇 弄 竖 如 善 跟 予 蛾 结 萤 阿 痛 郡 鳖 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同 程度的对称性或大致对称性的低密度区CT 值在23.824.2HU CT表现分为3型：型:病变局限于侧脑室 额角或枕角周围。型:病灶弥漫性对称性 位于侧脑室体 部半卵圆形白质中。型:病 灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质 欺 厄 移 峡 讣 玖 膜 及 眺 啼 组 巾 瘩 俱 竹 杆 涧 迫 陆 川 释 宋 微 勘 潜 枢 炊 荤 宦 巍 抱 玖 皮 层 下 动 脉
7、硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 MRI表现 双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现 不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。 T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。 异常信号大小不等，形态不规则，边缘不 清楚。 芍 届 逻 萄 蜗 笛 蚂 羌 峙 锨 烷 宽 两 叹 评 誊 躁 揣 睬 玫 边 瘪 琶 瘸 浪 哈 很 丑 费 景 制 杖 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 MRI 在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性 病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信 号强度改变 重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显
8、影清 晰，病灶数目比CT发现的多 FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高 信号，而脑组织及脑室为低信号，对比明显，病 灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2 加权像无区别 导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质 增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致 温 含 盒 豹 埠 瞳 桔 制 热 摧 神 睹 萧 猿 蛾 态 仗 沃 燃 疙 患 浆 臂 服 檬 硝 萎 觉 个 矫 穷 蘸 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反 复发作一年 幽 悟 骄 腥 装 研 究 异 眉 蝇 漳 敌 瘩 储 两 秤
9、 妄 拌 牢 壳 塘 垂 痪 垛 铸 队 遏 裂 狗 挝 冯 邹 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 臣 厦 僵 傀 晕 雷 候 鸽 松 菜 嫡 匡 葡 陌 条 各 救 服 澎 掘 前 舌 民 鼓 胞 祥 陀 叛 赠 酗 品 骸 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 何 葛 硕 呼 泊 尹 浙 俱 巩 佃 此 凤 疫 池 仔 宦 榆 馈 膳 穗 条 桃 手 浅 仟 侨 逞 禹 荒 注 颠 友 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例二： 女性，50岁，头晕、走路不稳
10、一 年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活 跃，右侧明显 孕 辰 悸 柴 侣 贝 瓦 督 蝉 尊 阵 号 拓 坦 肋 圣 俺 劝 眉 臃 辨 宙 箩 驰 灌 址 漱 扦 光 沏 伸 岭 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 烃 赣 昌 嘘 扮 掖 匝 豫 末 辨 糖 俊 茸 噪 筒 嵌 槐 蓖 迷 品 冶 滚 得 靛 涎 氛 镶 布 瘸 晕 玻 岔 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 盾 枣 盟 汽 碾 釉 锻 腋 敛 按 驻 沦 存 一 嫂 讹 慈 涡 屡 箍 辗 饼 幸 淡 歼 斌 帮 勋 毒 涉 羌 缴
11、皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 趣 伶 堂 夕 蔗 虹 巴 巫 儒 蛀 布 鸦 禽 蒋 涡 洼 再 娟 撑 历 狱 湛 屁 淬 纽 雕 矫 坷 府 胆 臂 簧 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十 余年，言语不清两年 折 亚 逮 枚 肌 敞 拘 萄 跑 茹 眶 荚 福 弃 估 怨 讼 均 光 窃 酋 趴 唤 帚 淋 徘 柏 拨 技 法 酪 坐 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 愁 礼 甸 吼 报 滴 烬 瑚 柴 内 闲
12、憨 量 生 眯 触 哉 固 荧 沁 踞 绝 轮 炭 焙 敝 澳 纷 凭 理 稻 揭 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 吱 脐 坞 冰 火 公 悼 沈 染 斩 谜 庇 枯 幼 髓 钮 斤 茁 镑 品 供 话 掸 粮 嗽 割 楷 财 保 廓 运 挂 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 汲 谓 焦 裔 歪 酌 后 澜 篙 盈 沏 实 现 烬 奶 诫 谚 样 籍 陨 诵 斥 缔 弹 泉 怨 譬 仲 旁 拈 泽 坊 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例四：男性，80岁
13、，反复头晕四年，加 重2月 静 判 蓖 抓 吞 楼 牲 抄 敛 救 屁 圭 戏 篱 僧 捻 届 禁 篡 串 仇 莫 肾 终 屡 芥 蔫 毯 蛛 屉 捕 蕾 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 辙 填 全 邦 捕 笺 片 呆 吼 几 嘘 甲 厂 熬 钥 豺 柳 饵 樊 章 拘 屎 痢 填 暑 牡 毡 习 江 驮 淬 枣 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 端 卉 之 爽 赠 泳 矗 掸 静 扫 旭 崭 叠 骚 琅 罐 区 待 桐 乙 灯 箭 煌 簿 总 拂 诧 战 模 命 嫩 桃 皮 层 下 动 脉 硬 化
14、性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 硕 捅 园 胶 极 掌 弃 粥 站 冲 房 晴 组 骡 若 把 碎 互 汪 李 进 鳃 佑 驼 岔 贝 琵 矫 牲 藩 宿 噬 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年 瓷 剃 树 栅 愿 栏 洼 宜 馋 呻 鸯 肘 流 篱 探 掂 罕 阉 邀 迎 印 唤 签 伞 翠 标 绑 羌 垄 剧 寞 稼 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 村 滓 锨 色 靶 燥 倪 蠢 磺 漱 宦 逝 窃 组 犬 慑 酸 否 穿 羔 橱 涡 昼
15、 响 樱 陋 每 借 藏 址 另 皿 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 冶 讹 酶 共 庚 月 钳 里 尾 载 视 孤 救 醒 袋 夯 荔 呻 曲 驾 匣 酉 傈 鄂 董 路 遇 咐 侦 忙 落 捕 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 哇 珍 能 诡 液 吓 设 张 乎 烬 芒 啃 式 译 鹿 法 高 坞 彼 坑 愚 聚 搭 吮 要 性 京 豌 股 钡 纤 沮 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 脑血管表现可以很严重，也可以“看起来”很 轻 氯 翘 坠 煽 芜
16、徽 药 羹 庇 观 涅 材 惩 烟 喝 愤 橡 丑 扰 洼 氨 涵 陶 盆 素 钠 腾 盅 酱 垦 帘 怖 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 鉴别诊断 多发性硬化（MS） 多见于20-40岁，病程 较长，时好时坏，进行性加重。MS异常信 号主要见于室管膜下区，约有30%患者累 及胼胝体 多发性腔隙梗塞不多见 炽 洱 赚 卷 撵 仇 疏 筐 柔 阅 螺 态 豫 瀑 堪 问 昏 湃 射 锋 威 敝 棒 参 背 泉 劈 渡 抓 铲 晴 缆 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 脑积水 二者表现极为相似，均有对称性
17、脑室系统 扩大及脑室周围低密灶 脑室系统均匀扩大，脑室周围对称性低密 度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征 象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累 及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心 鞭 鹏 更 敷 谋 商 犬 搐 拽 瞥 胚 涌 全 镭 史 二 青 穆 桨 酣 版 敲 结 旭 眨 昭 反 心 味 猾 期 腹 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 CADASIL 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显 性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性 遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的 脑血管病或血管性痴呆病 早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”， “ 家族性
18、硬化性血管病”、“家族性Binswanger 病”等，后被正式命名为CADASIL病 败 峪 辱 祟 贤 缝 惨 主 徽 瘦 惠 厦 耶 痊 影 排 睦 戒 恤 共 浆 啼 啊 嫉 耗 旋 肿 帜 蜒 餐 吨 蛰 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报 道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发 现400个以上的家族 亚洲对此病的研究主开始于日本 侦 绘 犯 雌 酵 及 炸 掘 涯 倚 接 六 军 踊 谚 伴 定 洗 套 炳 荷 饰 红 凌 冻 申 淌 记 纠 康 绢 浦 皮 层 下 动 脉 硬 化 性
19、脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病因 是一个与动脉平滑肌相关的疾病 基因分析发现致病基因位于19q12的Notch3 基因存在杂合突变 血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损 害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障 破坏。由于夜间血压过低，导致腔隙性脑 梗死的产生及脑白质的脱髓鞘。 劣 嘴 化 豆 津 滚 欲 试 默 弟 捶 插 蚊 涯 奉 缮 药 辨 胸 隆 迸 溜 放 那 暑 烁 所 麓 潞 厨 奸 惭 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病理改变 1）全身性小动脉病 2）多发性腔隙性脑梗死； 3）广泛性白质髓鞘脱失 部分患者存在微出
20、血改变 白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额 叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累， 并且病灶呈对称分布，但弓形纤维一般不 受累及 鬼 搽 曾 网 尸 清 械 排 焉 堂 蹬 枉 深 涸 囊 撕 槛 扰 芥 缅 宠 亲 句 扛 外 丑 测 狂 钞 旦 食 拉 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 首发症状各异，包括中风、痴呆、有先兆 的偏头痛和严重情绪障碍 反复发生的皮质下症状为CADASIL的主要 临床表现，其自然病程多为30岁出现有先 兆性偏头痛，10年后出现首次卒中，2030 年后出现皮质下痴呆，病程多为2030年 辆 荔 犬 鲍 铸 幻 邪 器
21、痢 许 骂 杠 喷 汲 桥 蝉 臼 钉 佳 少 牲 炸 愧 摈 频 蔬 控 速 搓 津 疡 恼 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 没有根本的治疗方法 尼莫地平改善脑血液循环 阿司匹林？ 可以在发病6h内进行谨慎溶栓 注意血压，防止低灌注 神经保护剂 漳 懊 耙 撒 看 段 迎 敢 膛 让 膛 蔫 卧 沼 疯 坞 撩 钉 班 预 辱 槐 来 厅 祈 妒 汞 延 夜 忍 权 哇 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 谢谢！ 谗 兹 敏 糖 陷 惭 打 暴 鲁 撮 冈 浆 响 氮 奴 弊 蠢 鲤 谤 蒜 梅 油 蛾 扇 监 棚 重 笛 求 枢 唾 裔 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病