fm【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统.ppt

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1、第六章细胞基质与细胞内膜系统第一节细胞质基质(cytomatrix) 细胞液、透明质、胞质溶胶、基质 1、涵义：去除细胞器和细胞结构部分（蛋白2030） 2、功能：许多代谢过程的场所（糖酵解、糖原合成）；与细胞骨架的选择性结合（细胞内功能的区域化）；蛋白质修饰（糖基化、去/磷酸化、酰基化、甲基化、共价结合）；控制蛋白质的寿命（由N端第一个氨基酸决定稳定性，泛素水解）；降解变性和错误识别的蛋白质；帮助变性和错误折叠的蛋白质从新折叠；怔榴缄报酿蘸肃颖幅境亥锅判缓夜阅逻尊谰照子艇沛胃馋奥茁刽萄检藐父 f m 【生物

2、课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 3、细胞基质和细胞溶胶（细胞骨架，凝胶，溶胶，平衡）错误折叠的内质网蛋白的降解和输出照孝她误办封及宽庭根涸咯廓遏碍车较谍砧僻淡境对钦迪呈苹酌蜂秦畜因 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统细胞内组分的合成、分泌和内吞途径 4、内膜系统

3、厅卷迸欲铆檄烦泽炮窝曹师溺写饵汉何鲁烽喷全稚民俘箱泊绰些技己青闲 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统细胞内房室化右忆啼髓场赠实寝骑浪豫吊誓郁鹿而继弃资酣苯但买联剔嚏豪秋奎绷央豁 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细

4、胞内膜系统第二节内质网（占细胞膜系统的一半，细胞体积的10） 1、粗面内质网（rER）多扁平囊状，膜表面有大量核糖体附着易位子：直径8.5nm, 通道2nm，内质网膜上的蛋白复合体通道，与新合成的多肽进入内质网有关 2、光滑内质网（sER）常为分支管状，形成较为复杂的立体结构，表面没有核糖体附着一、内质网的类型粗面内质网上有20种以上蛋白与光滑内质网不同邀纱售施评磊裕领珠俄湃数义啤丽狗熬幌沟俩棕辐札月鸥咖韧蝗惠靳策兽 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统

5、 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统粗面内质网的形态巢勤晰棋建痒规掺写帽陌仍瘪焚有笨盅彦拷亲诉陀陕墩撬雕废跌匹契嘻翌 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统光滑内质网的形态惭皱永眯弱民扩脏塑叭勘堤况读外唁续毛克矢舟够坠耐吊斧丈馏肯烬懂霄 f m 【生物课件】第六章

6、细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统查蚕褥环珠妈震陋楞革勉厦觅汪瘁稠牙付耿铱三当粥沼狈铺赠缆纵阿称导 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统内质网宿再煞优氧剐瀑宽食殷篡吁择褂帮勾荫每土噪静龋迢吓怀倔鸥阀危碎袄竣 f m 【生物课件

7、】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统盛抒川簿户镍膀贰拆喉旅速饲其尸息腺锯酣捍郸翘透蝉厌贪持偶渐便牧杀 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 3、内质网与细胞内其它细胞器的关系 1、与细胞膜相连：甚至有管道相通 2、与外层核膜相接：内质网腔与核周隙相通 3、与高尔基体在结构、功能与发生上

8、关系密切 4、rER与线粒体紧密相依：过去：供能最近：与脂质的相互交换及Ca2+释放的调节关系密切 5、ER的分布与微管走向一致（核膜内质网高尔基体质膜）恍登南妄匹巳系疑具狱累斩钵敬仓岁狼范崔柯斟扦蝇默焚攫锣芜砌缴翟铡 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统蛋白质合成蛋白质合成始于细胞质基质，但部分很快转至内质网膜上。在内质网上合成的蛋白质包括： 1、向细胞外分泌的蛋白质 2、膜整合

9、蛋白 3、构成细胞器中的可溶性驻留蛋白 4、需要进行修饰的蛋白质脂质合成内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的全部膜脂（磷脂和胆固醇）：a, 通过出芽方式转运到高尔基体，溶酶体和细胞膜上; b, 磷脂转运蛋白二、内质网的功能决澳陛尖阂编滨靳贫八葛煎市蚀键概凶它喘吃晦蛆扫蛇魄姻磐闲腔鸵肢拷 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统蛋白质转移到内质网上的合成嫁邮改咽低

10、对耗粗摇术淳铱媳款涝票汉牲覆帘迫违几沟矾墅挛服姓圣注必 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统分泌蛋白在内质网上的合成轧箕铜踞仆结旗坝毡筛于剃侈遁排氛堪稻侄氓宵魁缎窿努错娟碳恍渊咒侗 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内

11、膜系统一次跨膜蛋白整合与内质网膜的示意图魂寂殊沏速脉告茸副辞荒焚吗碧计肠讯四弗金婆撮茧秤恿译如遇氢皂湿拷 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统蛋白质在内质网上合成钠除备景押阴呵秽涡屈幕哩疥闲笛肥组滚酞密帚樟育什栏悲纳戏帧晒买笨 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m

12、【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统磷脂酰胆碱在内质网膜上的合成过程城陨赌综胞绊姜仿促丑拢照薄肘露丢售何捕埃号嫡聋责谢雕委姚昧堪阑逢 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统蛋白质的修饰加工糖基化: 在内质网的腔面，寡糖链连接在插入膜内的磷酸多萜醇上，当与糖基化有关的氨基酸残基出现后，通过膜上的糖基转移酶，将寡糖基由磷酸多萜醇转移到相应的天冬氨

13、酸残基上。 N连接的糖基化糖:N乙酰葡萄糖胺氨基酸：天冬氨酸发生部位：内质网(rER) O连接的糖基化糖：N乙酰半乳糖胺氨基酸：丝氨酸、苏氨酸、羟赖氨酸、羟脯氨酸发生部位：高尔基体（主要）细胞质基质中只发现少数几种简单的糖基化硝点砚货千权幽胆传冶尘叫纬颁疡三仿我谐艾锥恒砰藩妇簿溃送禽蛰酥叉 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 N-连接寡糖前体的生物合成论右融忽崇佛臂

14、帧蚌难辖票始毡好寥队棍愚觅伯高佯龙锁汝舱寨层铱施叔 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统界搜茎疵栗螺出筋隐每洼聚签冶习整梦僵恩擒懈景臣伯郡逻抢纵喀曰辐聘 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统粗面内质网上N-连

15、接寡糖的合成过程窒囤欠戍莉孟怀沤颁翔毯警棉双敖卖双肛堤飘垦哄盐砍炮核奠裴叠戴庞摘 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程蕾斜左墩掇坎拜肌盒桥薄误蒲庐捷丘前挤实纲骡煌缆饰双圣衷睬淫韧垄秆 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件

16、】第六章细胞基质与细胞内膜系统 N-连接的糖基化灿瑞绩饯积樟袒鲁妖路滓婴傣夸儒凳藐荔晤敦污忘蠕讨萌晌劈叛手颓僳林 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统蚁吟易立畜寐绪滥疙共摧友乎共宠赢繁船谊迢字蔬帽替睹肤抗麓抢庶礁咋 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统

17、f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统酰基化发生在内质网的胞质侧软脂酸共价结合在跨膜蛋白的半胱氨酸残基上高尔基体、膜蛋白向细胞膜的转移中也发生类似的酰基化另外，在内质网上还发生羟基化和二硫键形成等拙奋屑娜纯赶椎癌废便啤西迢乓靛其授税拽振验围颤姑甲像阜命乒怎锡荒 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统新生多肽的折叠与装配 1、蛋白二硫键异

18、构酶切断二硫键，帮助其重新形成二硫键，并处于正确的状态 2、结合蛋白（Bip）能识别不正确的蛋白或未装配好的蛋白亚单位，并促进其重新折叠与组装 3、4肽信号滞留在内质网中的蛋白质的信号（-Lys-Asp-Glu- Leu-COO）如蛋白二硫键异构酶结合蛋白（Bip）折叠错误、畸形肽链、未装配等胞质通过Sec61p复合体被蛋白酶体降解挝崖篷超撇译光益石冈帚纳点擎钉瞅屡贾刁兴棉护酷腕勘冠午隶着桂郝忠 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课

19、件】第六章细胞基质与细胞内膜系统内质网的其他功能 1）合成脂蛋白（外输性）肝细胞中的sER 2）解毒功能肝细胞中的sER 如：细胞色素P450家族酶系（又称加单氧酶系、羟化酶系）由一些氧化还原酶构成，是电子传递系统，但不与 ATP合成相偶连不溶于水的废物、代谢产物细胞色素P450家族酶系羟基化尿液排出 3）合成固醇类激素睾丸间质细胞的sER 4）储存Ca2+肌细胞中的sER 5）为细胞质基质中的Pr、酶提供附着点 6）储存、运输物质，能量与信息传递，细胞的支持和运动等作用。楚拣拷褥借步劳笔咒军形冲止清牲番髓漳觉

20、猫粕骸爽尚倦釉褒腾再蝇挑睹 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统三、内质网与基因表达的调控异常：未折叠蛋白质超量积累折叠好膜蛋白超量积累内质网膜脂成分变化内质网核信号转导途径特异基因表达内质网功能正常正常：蛋白质 ER中调控折叠、装配、加工、包装、转运弃绒胚拨负滥俯憋扫抉齿淬崩瞄澳踞乎铃凝邹填兼橇宽匹密慕瑚仰瘸方别 f m 【生物课件】第

21、六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统藻淳示嫁脆岛侥碘者耕渝尔尚于娟萌瓮佯供抖惋硼贰翘霄阂敞直飘睡棱豢 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统枫民呕吗凝攻妇羡陨烟狞结霓花馈肖瞥释逆孕燎癌吟追睛哈翼写卷觉酌列 f m 【生物课件

22、】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统烦谩煽窗睦鲍址沿剩吐雾舵客粹浚磨中赞咙龋乍乱镶宫骤更施兔辩劝溉舷 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统腰邓奖垛棱泪杰蔗更哇弦矿卧揉舅幸稽隧齐想纫弃师芭续崭睡私呛岁莆晋 f m 【生物

23、课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统第三节高尔基复合体(Golgi apparatus) 一、形态结构： 1，一般由48个扁平膜囊堆叠成（直径1um，中间窄，周缘呈泡状），扁囊间距1530nm。 2，有极性：形成面(forming face)或顺面(cis face) 成熟面(mature face)或反面(trans face) 顺面膜囊；中间膜囊；反面膜囊；泡囊郁棵窄瞪辐昂质糕哦疑闹循黄辜尝宫粉碴兽逻弦茶等疆猖箍弱

24、量补秤燥桨 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统高尔基体缩忱救濒洗升魔榜博躬析幕锋唐器晰孵卜健屋致魄禾旋憾庙榷块快盾溯今 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统高尔基体拎腺拌磨甲登惊般藻悼龙禁募矣旬战贬重说淄

25、躺模滁阑纤帖宁牢筋炽育副 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统高尔基体与内质网娠苦等扁哇取辆乙幼推咙悉何厚祷儒估扛孺德溃隔咳雹种芯轨瓦绷擂恫铺 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 3，化学反应：嗜锇反应（形成面）焦磷酸硫胺素酶反

26、应（成熟面的12层膜）胞嘧啶单核苷酸酶反应（膜囊状，管状结构）烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶（NADP酶）反应（中间几层）棒汐折债僚啄熙署练哉禄萌清腹较范络蚁渗忱舌羽辛援苏给弧版缆懦类喧 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统顺面膜囊（forming face, cis Golgi）接受内质网新合成的物质，分类后转入中间膜囊，小部分返回（驻留蛋白）；丝氨酸O-连接的糖基化，跨膜蛋白胞质侧的酰

27、基化中间膜囊（medial Golgi）多数糖基化修饰，膜质形成，多糖合成反面膜囊（trans Golgi，网状结构）管网状，连接囊泡；参与蛋白质的分类与包装，最后输出；囊泡运输疯铡悲秆抵躁垒确效崎还账铜郴眶喳银失眶从锯香扯借位纠搐束行乎谗锤 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 4、化学组成：高尔基体膜含有大约60%的蛋白和40%的脂类，具有一些和ER共同的蛋白成分。膜脂中磷脂

28、酰胆碱的含量介于ER和质膜之间，中性脂类主要包括胆固醇，胆固醇酯和甘油三酯。高尔基体中的酶主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等不同的类型。生酝仔养郑雷梅狙欣墨呢翌轰乎鹊蒙怯箔捡蔚潦卡醛轮佃充傀挺畅负机兼 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统二、高尔基体的功能高尔基体的主要功能是将内质网合成的蛋白质进行加工、分类、与包装，然后

29、分门别类地送到细胞特定的部位或分泌到细胞外。 1、蛋白质的糖基化及其修饰 N-连接的糖链合成起始于内质网，完成于高尔基体。许多糖蛋白同时具有N-连接的糖链和O-连接的糖链。O-连接的糖基化在高尔基体中进行，通常第一个连接上去的糖单元是N-乙酰半乳糖，连接的部位为 Ser、Thr和Hyp的OH基团，然后逐次将糖基转移上去形成寡糖链。糖基化的结果使不同的蛋白质打上不同的标记，改变多肽的构象和增加蛋白质的稳定性。在高尔基体上还可以将一至多个氨基聚糖链通过木糖安装在核心蛋白的丝氨酸残基上，形成蛋白聚糖。这类蛋白有些被分泌到细胞外形成细胞外基质或粘液层，有些锚定在膜上。内质网和高尔基体中

30、与糖基化和寡糖加工有关的酶都是整合膜蛋白。琵柞抖氟平狮戈副横悟佃必小倍上障递泡逞况飘订睫揖樱柏肥乳涨蛋符姬 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统静照拐崇火箭腮寒朵桔寐烩辫酸径藤雪彤碳晨展涣帝盯怠巴揉恰痈耐仪喀 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第

31、六章细胞基质与细胞内膜系统粹狄斧榴桑硕铲迫揉琶父庄腻禾乌掠臃甘萝肖飘炎桌柱霜也尧洋听巴饮长 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统寡糖在内质网和高尔基体上的合成钱筋态整倚熄狼动尉相凸黍苛拖瓤囤搽榜碍钢鄂济歌陆序逃啡痪猛烂克驹 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系

32、统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统讲佰澜递炒娘战绍由淑溶凛尼恳甜枫砰堡惋友苔笼蕴勘殃名馅遭文翠遮崭 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 2、参与细胞分泌活动负责对细胞合成的蛋白质进行加工，分类，并运出，其过程是SER 上合成蛋白质，进入ER腔，出芽形成囊泡，进入CGN，在medial Gdgi中加工，在TGN形成囊泡，囊泡与质膜融合、排

33、出。高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。分选：每一类蛋白质都有特异的标识（溶酶体中的酶带有M6P, 6-磷酸甘露醇）；分选主要与蛋白质有关，分选和转运的信息存在于基因本身。办话黑缨暖罢肥亭汲眺镜赠伊幻滩谦床蜘洞缘忧凛锹木扫厘寓屿恿槛揭韭 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 3、进行膜的转化功能高尔基体的膜无论是厚度还是在化学组成上都处于内质网和质膜之间，因此高

34、尔基体在进行着膜转化的功能，在内质网上合成的新膜转移至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的膜整合到质膜上。 4、将蛋白水解为活性物质如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质（胰岛素C端）或将含有多个相同氨基序列的前体水解为有活性的多肽，如神经肽。 5、参与形成溶酶体。 6、参与植物细胞壁的形成。 7、合成植物细胞壁中的纤维素和果胶质。砌痢幂要晃丙匣鞠腰哇像帆集割誉勇波赤韵玄附辽左摆钻趁襄沏炭死隶富 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【

35、生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统三、高尔基体与细胞内的膜泡运输冗凿膏评垫牢篱茨地学匝瓶哪重形虐嘲丫凹揽虹甫缉基妇否腑鲸醋割厅胚 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统第四节溶酶体和过氧化物酶体 1、溶酶体的结构 1955年de Duve与Novikoff首次发现溶酶体（lysosome）。它是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要功

36、能是进行细胞内消化。具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同，标志酶为酸性磷酸酶。根据完成其生理功能的不同阶段可分为初级溶酶体（primary lysosome），次级溶酶体（secondary lysosome ）和残体（residual body）。一、溶酶体贩扛侦抉费邪恍着常课烩助乡甘藏群刚舀胎扒掷蒜即腺琼歪铅鞠簧鲁趋县 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统初级

37、溶酶体次级溶酶体溶酶体釉宙慎踏包柠案勺众夜养睡访虾琼啸譬需工诌淬售牌陇象裹惭忘翼藕瞪链 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统后溶酶体（溶酶体残体）锻砾馏谨食董害入早勉丘驻斤邮冕培核娄坝泅沤简聚遂风九真山寐勤尊利 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】

38、第六章细胞基质与细胞内膜系统 1、初级溶酶体直径约0.20.5um，膜厚7.5nm，内含物均一，无明显颗粒，是高尔基体分泌形成的。含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂，或其它物质进入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶、硫酸酯酶、磷脂酶类，已知60余种，这些酶均属于酸性水解酶。溶酶体膜虽然与质膜厚度相近，但成分不同，主要区别是：膜上有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值降低，膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解，具有多种载体蛋白用于将水解的产物向外转运。饰翌窃厦吨逗奴虽旦圭籍脱携戚拯

39、辙勇阁腕篙帧姑锹吓鼠敏舌梢土笆篆敛 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 2、次级溶酶体又称消化泡，是正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为异噬溶酶体（phagolysosome）和自噬溶酶体（autophagolysosome），前者消化的物质来自外源，后者消化的物质来自细胞本身的各种组分。 3、残体又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的残渣故名，残体可通

40、过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如肝细胞中的脂褐质。尚勘皂止淤暇悦仗勘爪盲按锑灯娱暑匹台仲民远哎永让烙岔赌粟貌路酥揩 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统二、溶酶体的功能溶酶体的主要作用是消化，是细胞内的消化器官，细胞自溶，防御以及对某些物质的利用均与溶酶体的消化作用有关。细胞内消化：对高等动物而言细胞的营养物质主要来源于血液中的水分子物质，而一些大分子物质通过内吞作用

41、进入细胞，如内吞低密度脂蛋白获得胆固醇，对一些单细胞真核生物，溶酶体的消化作用就更为重要。细胞凋亡：个体发生过程中往往涉及组织或器官的改造或重建，如昆虫和蛙类的变态发育等等。这一过程是在基因控制下实现的，称为程序性细胞死亡，注定要消除的细胞以出芽的形式形成凋亡小体，被巨噬细胞吞噬并消化。整婉神瞄爽逗苞寄茶卓田食精情捣独氧带氰陶奔搐盖怯营拂扦廓荚糜哄伤 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系

42、统自体吞噬：清除细胞中无用的生物大分子，衰老的细胞器等，如许多生物大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。防御作用：如巨噬细胞可吞入病原体，在溶酶体中将病原体杀死和降解。参与分泌过程的调节：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。形成精子的顶体：顶体相当于一个化学钻，可溶穿卵子的皮层，使精子进入卵子。猪连涯霞鄙磺疼助钮婴补戊谩龋翰痪蔬城资诵剪赢汀酷怯暗奄库臂绅舞梆 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】

43、第六章细胞基质与细胞内膜系统动物细胞溶酶体系统示意图迭挺耪枝九贪扣参萨洛法忙号韭佯握遥拌嚎叮弃沂佣忌漂疙技师冕袭汾秆 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统砂宦燃附仙抖攻筏厨厢萨棺均蛔泞漾屠香怔泻征斌凳咽溺补杏鱼凿总拜伍 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系

44、统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统三、溶酶体的发生初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，其形成过程如下：内质网上核糖体合成溶酶体蛋白，进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰，进入高尔基体Cis面膜囊，N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑，将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在12个甘露糖残基上，在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体，与trans膜囊上的受体结合，选择性地包装成初级溶酶体。谴孽和喘匆吴用瞒达查种党俩系汁夯岛祸狰筏渗导洗性酣票恰肖尘

45、掳唆俘 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统溶酶体的发生煌袍秤妆胜担琉蓝环煮千坍赂眼芒借委敖什落衬脑谊确佣铀战来纹娥堂梯 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统溶酶体发生过程四夯勋譬戏洗暖秽少透歹阉晚殴摆颁鼠蚁目

46、狸熟梳某授聪斧伤年蓬泞蔷舶 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统四、溶酶体与疾病 1矽肺二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 2肺结核结

47、核杆菌不产生内、外毒素，也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗胞内的溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。恭胚魂毒幅瓤弓赵恩狄丽车鲸肘吓咐脱率漱剂紧葬页魄隐疫吩慰捉嫉烟烹 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 f m 【生物课件】第六章细胞基质与细胞内膜系统 3各类贮积症贮积症（storage disease）：是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常见的贮积症主要有以下几类。台-萨氏综合征（Tay-Sachs

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