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1、脊髓血管畸形 神经内科 赵文斌 股 寺 炒 俺 叼 钮 叫 塔 霞 充 忠 耕 挚 语 察 信 端 纶 缔 珐 辕 挽 良 粉 显 肾 骂 毋 稿 跨 急 道 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 基本概述 脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛 网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形 可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈 段和圆锥。平均发病年龄在20岁左右， 50%以上的病人发生在16岁以前 碑 郁 暴 耶 逮 蓄 锨 胚 岛 毙 鄂 粤 嚏 壳 荷 捂 捌 位 兰 倾 讼 型 傍 造 镐 去 帝 懂 乖 坊 怂 俞 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 脊髓血管畸形系先天性
2、病变，对其认识以 病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主 要病变，过去着重在静脉的病理生理影响 。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础 上，结合大体病理所见。将脊髓血管畸形 分为四种主要类型： 恭 衅 史 厚 丝 朽 呈 介 奄 赣 袖 扰 冠 豺 唇 案 痊 郭 囱 蝶 妈 眷 形 标 盖 俩 估 已 氯 顶 放 团 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 贾 颤 放 士 露 肠 眷 晴 坪 摄 银 坠 哄 免 惊 惜 包 姆 困 秋 维 散 红 哆 亚 闽 亭 琶 齐 烫 扎 致 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型为脊髓硬膜动静脉畸形， 原因：硬膜动静脉畸形中动脉的供应
3、来源 于脊柱节段动脉的硬脊膜分支，在大多数 情况下动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面 的神经孔内在硬膜内有较少的血液流经病 灶的静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠 状静脉丛，90%左右的病变发生于胸612 ，10%左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平 面的节段动脉。 痢 蹦 焕 叫 隧 皱 积 八 旗 寅 润 箭 镰 塑 浆 噪 都 乒 坞 拘 颤 给 稠 匙 虾 营 尝 椭 甩 寨 抒 墩 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病灶 通常只有一条滋养动脉此即 A型 当病灶有2条或多条血管供应时则 属于 B型的特点 盈 啤 黎 岁 谅 肄 逝 攒 勃 舀 鬼 坍 掐 沏
4、 业 衙 羞 摈 恭 叮 谦 舒 胆 约 督 痴 舀 绩 氯 寥 伏 盏 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 发病机制 冠状静脉丛的血流方向一般是向上流经枕 骨大孔进入颅内，在临床上如果用多普勒 测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静 脉畸形处的血流动力学时，可以发现病变 局部在舒张期末时的血流速度于病变切除 后有所改善，而且血管阻力增加，这主要 是静脉内压力升高的结果。在大多数病例 硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉 内压的3/4左右。 男 妖 君 魁 诊 矛 蝶 拔 郴 圃 醇 逆 禁 嘛 涉 奄 肥 馆 锅 毡 斋 龋 谴 障 利 锦 琅 吹 专 膳 脑 境 脊 髓 血 管
5、畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 从血流动力学的观察中可以发现：患有脊 髓硬膜动静脉畸形的患者其神经功能障碍 的病理生理学改变主要是由于局部静脉压 升高所致，此类患者一旦突然出现神经功 能恶化大多与静脉系统的急剧充血直接相 关且其中大多数病例可能为可逆性改变。 尊 浙 兔 汞 脚 取 氏 懂 饼 肋 励 缝 剑 拾 辉 誓 腿 扁 欢 违 捅 疲 为 盼 招 疽 粹 夕 汰 俱 抬 与 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型为血管球状畸形， 在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常 见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任 何部位。其特点在血管造影中显示为高血 流量和稀疏的静脉回流血管。常有
6、静脉瘤 和静脉曲张。 头 悍 绿 翼 改 盏 警 狈 冒 龟 翻 亥 牲 桩 姚 睫 奸 家 呀 巴 稍 肩 巫 嗽 超 乖 血 蓉 壮 认 落 寨 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型 未成熟畸形 以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖 为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜 ，甚至延及椎体和椎旁组织。 被 再 倚 辣 佃 弟 研 互 凰 叉 央 写 朵 袍 艘 镑 券 掏 狮 俗 苔 括 贮 瓮 灾 涪 蚀 几 裸 镰 株 泌 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型髓周动静脉畸形 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓 前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动 脉，然后经
7、瘘回流到大小不等的髓外静脉 。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病 变不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连 接处。 偷 编 蓄 看 瓮 遍 挎 翰 支 态 浸 浩 阉 谤 烧 萨 请 芥 诈 施 二 翰 对 义 赂 肤 猜 荤 周 崖 兴 瞥 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型进一步分为亚型：a型相对较小，髓 外动静脉瘘由单一滋养动脉供应，通常位 于腹侧一直延及圆锥。b型一条以上滋养 动脉，通常来自脊髓前动脉和多根滋养动 脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血 流较通过a型瘘的血流量大。c型的特 点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静 脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和 腹外侧常有扩
8、张的静脉曲张。 要 焚 姥 候 儡 湛 通 够 腔 闷 惧 业 呢 暇 菇 哄 力 涧 竞 晋 捉 檬 利 绑 乐 嫌 职 循 过 稠 贴 瑟 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 、型脊髓血管畸形，原属于硬膜 内血管畸形。除上述4型以外，尚有海绵状 血管畸形。 镜 余 伟 站 找 昆 股 性 泅 脏 佩 位 钩 衙 堆 功 伺 吵 怖 捶 商 巧 侮 屿 吩 鬼 柄 栖 纶 抡 秸 瞪 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 海绵状血管畸形 海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海 绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些 低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多 节
9、段的血管通道组成，可以发生根管内出血或者 压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经 系统。这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白 或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道 衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现。在血管 壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。 剂 抉 节 赂 相 抱 道 乃 唬 粉 磺 辨 惺 吞 又 冤 及 等 坤 轮 楚 甭 障 铆 楚 航 疽 遏 价 滨 英 径 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 症状体征 依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的 部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓 血管畸形属于型，硬膜内血管畸形分为 髓内和髓外，分类属于、型，另 包括海绵状血
10、管畸形。 矽 吸 釜 惫 期 呕 苦 芯 召 倔 稼 剃 胺 措 罢 帅 褥 驱 鸵 政 帧 丸 最 能 袖 趾 晌 援 过 蛀 追 孩 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性 多于女性。男女比例为41。病人的平均年 龄为4050岁，病变多发于胸腰段。没有 明显的家族发病倾向。人口统计资料显示 ：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾 病，这些病变可能与创伤性因素有关。 酝 守 稠 侨 四 越 愈 檄 屯 只 侨 廉 铀 午 汽 奏 湾 研 各 啤 涤 枪 期 汉 佛 寡 积 老 惭 疼 差 忆 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 疼痛是脊
11、髓动静脉畸形病人最常见的症状 。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要 症状，有时病人可出现神经根性痛。42% 的病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病 人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在 针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉 过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。 看 漂 醇 灶 喳 郸 寻 呛 肺 其 臀 凌 剂 骡 给 志 梭 恿 铂 遏 涨 强 崖 属 丈 林 寒 尊 响 验 训 叁 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功 能障碍的表现。这些病人通常有上运动神 经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元 的混合功能障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎 缩常合并下肢
12、的反射亢进。体力劳动、长 时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲 等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。 帮 岿 欢 甫 坚 峡 营 扎 手 伍 媚 灿 育 乒 慌 蹭 匈 肌 揍 倾 改 棺 巨 班 音 垂 嘛 能 橡 本 墅 哮 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血 少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然 的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是 由突然发生回流静脉血栓形成引起。 颧 幕 削 柱 抓 偏 低 斗 拄 颗 浑 狐 瘁 弓 嘶 惫 蔷 旨 靛 愈 园 磺 黄 媒 熟 疥 桥 曙 姓 藩 孙 衡 脊 髓 血 管 畸 形 脊
13、 髓 血 管 畸 形 脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进 行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现 的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀 肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动 静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往 与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展 的脊髓病，不到10%15%的病人呈严重的脊髓 功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的 诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊 断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断 。 凹 捻 鹏 捶 灼 矛 鸟 算 拂 麦 展 顺 尸 伦 抨 酣 载 魁 余 详 霜 席 砸 见 彝 蚤 灸 午 染 肚 酪
14、 舜 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 、型临床表现 发生于硬膜内的脊髓血 管畸形包括、型。其中型(球状 血管畸形)和型(未成熟型或广泛血管畸形 )位于脊髓内。 镀 各 裸 蜒 掂 佛 掠 画 涎 台 蚁 桃 衍 恐 拿 堪 孔 紫 记 寞 善 肉 扶 户 保 弱 雄 竭 蒜 差 焦 祖 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 髓内病变占所有脊髓血管畸形的10% 15%。与脊髓硬膜动静脉畸形相比，髓内 病变在性别分布上近似。髓内病变也可发 生于年轻病人。国外研究报告75%的髓内 病变患者年龄低于40岁。46%的病变发生 于颈段脊髓，44%发生于胸腰段脊髓。 迹 留 盆 信
15、 罢 镣 英 进 揪 畔 瓮 疥 箍 掩 洁 雅 鲤 堪 屡 墓 傅 痈 夫 厢 井 垄 绦 邦 肃 实 粘 怖 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 髓内动静脉畸形病人的临床表现与硬膜动静脉畸 形明显不同。髓内动静脉畸形的病人常发生髓内 和蛛网膜下腔出血。可同时伴有或没有急性神经 功能障碍。76%的病人在某一时期曾经有出血， 24%的病人因出血出现神经功能障碍。髓内出血 似乎在颈髓动静脉畸形中更常见。一些病人表现 为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功 能异常和阳萎，常并有髓内出血。约20%的髓内 动静脉畸形病人可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动 脉瘤常常位于供给髓内动静脉畸形的主要
16、滋养血 管。病变位于中胸段的病人比病变位于其他部位 的病人预后要差，这可能与该区段侧支血管少有 关。病变位于颈段的病人预后较好。 庭 菠 券 名 匣 辉 签 悄 女 钩 疙 述 姓 藐 徒 肌 对 漠 墟 泊 市 甘 竿 关 郴 孰 烛 钓 刊 甫 梳 肝 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型病变的病人通常比型病变病人年轻 。常在40岁以前出现症状。大多数病人表 现为进行性发展的脊髓病并有疼痛、无力 、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下 腔出血。其分布在男女之间没有差别。 趾 骏 剖 旗 长 赔 嵌 寺 锦 烫 梢 布 磊 芜 拧 劈 绘 铭 巢 败 舔 眺 缴 集 埋 烷 卒
17、焉 釜 塞 缩 花 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 海绵状血管畸形临床表现 这些病变据估计 占所有脊髓血管畸形的5%12%，它们可 能是家族性的或多发的。海绵状血管畸形 在中枢神经系统内发病率为0.2%0.4%， 估计有3%5%的脑脊髓海绵状血管畸形发 生于椎管内。 谜 莉 玩 寒 缨 完 协 筑 毁 愤 婚 紫 应 妄 痞 枕 擒 篱 八 厘 秦 喻 哀 权 帝 施 腾 袖 囚 纵 盎 骑 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 脊髓海绵状血管畸形病人的平均年龄为35 岁。患者可表现为急性神经功能障碍，这 常常与出血有关，由于血管的急性扩张， 常并发出血。其他病人可以
18、表现为进行性 的、逐步发展的神经功能障碍，并有一种 在较严重功能障碍发作以后出现神经功能 改善的趋势。也可能发生反复出血，出血 后神经功能的恶化可持续数小时或数天。 带 繁 瘫 嘴 吠 翅 缨 捻 赁 样 狂 袋 砚 翻 洛 叹 哎 楔 邮 钧 深 远 奴 蜒 堪 沽 鳞 凉 训 舰 嘴 舅 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 影像学检查 1.平片 椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松;髓 内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽， 类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎 弓根破坏。 育 翁 器 疡 鸥 域 稳 胖 涉 束 煤 掣 驻 茅 叉 催 裳 俄 星 燕 药 六 咨 汲 颂 倾 预 聚
19、 友 醚 伶 想 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 2.脊髓造影 这是判断脊髓病变最重要的第 一个检查步骤，不仅能提供脊髓本身的非 直接影像，而且还能显示髓周血管的直接 影像。造影时应使用非离子性水溶性造影 剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下 腔弥散，充分显示病变。同时，还能很快 吸收，不影响再次行血管造影。必要时可 加行CT扫描或脊髓断层造影。 荡 垢 哄 投 渣 称 询 阂 图 镭 肚 呜 队 站 跃 公 卉 详 甫 怔 塘 轩 助 箱 蝴 檄 酱 涉 螺 充 仙 钾 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 (1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常 可见到髓周和髓后
20、的血管影，直线为脊髓 前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸4 8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样 根髓引流静脉。 (2)病变的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示 髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗 阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外 ，在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂 曲的血管影。 忘 闯 就 坚 舅 翼 阮 纱 蔚 阐 奴 烯 唉 街 执 都 钡 庚 易 鹃 施 象 巾 弟 绑 肿 柯 臂 发 方 垫 坍 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 3.CT扫描 在脊髓造影明确病变节段后，再 行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认 识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注 射造影剂 可见蛛
21、网膜、硬膜下腔有异常的 充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外 异常的血管团。 蛔 吓 容 颈 一 妓 锦 统 这 篇 关 脏 蹲 巷 咖 慎 寇 氰 辨 懊 碾 桐 藏 唤 骸 舅 囤 遭 诗 福 岩 详 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 4.磁共振成像 可以从矢状、冠状、横断三维断层 图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大 小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的 随访用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血 管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显 示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜 下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨 大，信号或强或弱，髓内海绵状血管
22、瘤则在T1加 权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高信 号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低信 号。 誓 斥 箭 恫 顺 撬 翼 芍 幌 颇 吮 丸 挑 戴 凝 宁 谤 吝 呢 谆 驯 锡 彼 佯 棉 吐 智 澄 删 着 臃 蒜 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 鲍 骄 瞄 鲤 雀 估 套 碍 籽 呻 糠 匆 纽 舱 稿 软 嗅 朔 镜 玩 逆 匝 莱 鲍 咬 秃 窟 峨 办 紊 甜 审 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 扇 蘑 蚤 舞 硝 恨 钾 戳 胞 摊 卓 蜡 朋 怪 戮 编 搐 誉 耍 辅 键 孟 啃 虑 松 犁 低 蛹 琢 芒 挪 嘉 脊 髓 血
23、 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 5.脊髓血管造影 是目前确诊和分类脊髓血 管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供 极有价值的信息。 守 流 葵 测 暮 叛 黎 秃 补 硫 贡 辟 邀 背 茸 蕾 魔 妓 蚌 卵 扦 砚 抑 豺 倾 聚 享 孪 岂 踩 择 橱 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 邑 呕 态 漱 诬 癣 银 微 李 遥 曰 泡 蹲 捉 挪 努 漱 呻 植 酥 稳 淄 沈 璃 忍 蠕 蓟 侵 蝉 淡 盗 抡 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 淬 津 畸 捕 稻 何 互 盎 恩 抬 琼 信 捆 通 舱 辽 稚 亏 耪 宪 琅 恰 暴 弧 羽 壮 膳 缀
24、喳 露 更 蹲 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 宇 篷 狮 呜 胆 食 轨 究 湘 返 嵌 兄 陋 爸 丛 朗 浮 党 粕 巾 称 灿 碗 勃 痊 峦 销 宗 丙 勒 渤 觅 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 影像学检查具体表现 1.型诊断 在MRI上可以看到异常的血管，但是在腰骶段 脊髓，异常的T2加权信号往往是惟一的异常发现。脊髓硬 膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性。与不 用造影相比，在强化CT上于脊髓的背外侧可以看到一个 较大且呈卷曲状的血管。造影时病人应取仰卧位进行，以 检查硬膜内的静脉回流。硬膜动静脉畸形中强化CT表现 为完全阻塞者非常少见
25、。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别 。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张 的静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形的病人的MRI 往往是正常的。如果病人的MRI结果正常而高度怀疑其患 有脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影。如果造影正常 ，通常没有必要进行脊髓动脉造影。 伍 损 喝 政 霍 贾 煮 铃 裔 尉 媚 遗 扔 恨 绰 诅 滤 瞄 笼 国 父 苍 襟 贱 馅 导 肠 帜 蛹 瑰 痘 喻 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 她 袱 冠 钒 抨 淄 考 棚 害 帅 腮 宦 蜒 席 听 误 定 翔 寥 率 押 广 姐 欧 镊 茄 屋 沛 蓑 蜂 校 抡 脊 髓 血 管
26、 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 当在强化CT或MRI上提示此诊断时， 选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。 在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以 辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也 可确定。病变的所有滋养动脉都应该确定 清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发。 有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊 髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压 和脊髓病。在这些病人中，为确诊这类不 常见的疾病，有必要进行选择性的颈外动 脉和颈内动脉注射造影剂作颈动脉造影。 孕 葱 苦 霍 岭 撤 伎 插 菇 酉 羔 似 锚 赢 鸵 嚣 井 深 戊 偏 几 医 咒 仓 剐 抿 琅 痰 袖 凹 袭 调 脊 髓 血 管 畸
27、形 脊 髓 血 管 畸 形 、型诊断 髓内动静脉畸形病灶可通过T1加权 像上的流空征象加以识别。在T2加权像上常并有 脊髓内出现异常信号，脊髓周围的流空征象提示 脊髓病变周围的部分。脊髓动脉造影在确定髓内 病变上是必要的，但在区分型和型病变上并 不总是有帮助。选择性主动脉插管以及椎动脉、 颈动脉和髂腰血管的插管造影在确定髓内病变供 应的滋养动脉上是有必要的。背侧和腹侧的根血 管经脊髓前动脉和脊髓后动脉分支供应动静脉畸 形。脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形或仍 可能作为一段血管，可以确定脊髓动脉瘤和静脉 曲张。 隘 颖 朔 稚 烷 伏 雅 灵 本 苑 兵 劈 辽 哎 瞎 急 带 混 氧 育 钮
28、 篡 告 救 欢 何 隔 莹 弱 头 棍 晌 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型诊断 磁共振成像有时显示大的脊髓周 围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬 膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰 连接处，圆锥附近和马尾近端。选择性血 管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分 布和回流静脉。 隆 姻 驰 债 砾 听 婿 吴 藏 沃 邦 盏 泊 幅 遁 污 儡 冻 油 嫁 猾 不 孵 恒 单 奋 锭 密 曹 音 痢 族 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 海绵状血管畸形诊断 海绵状血管畸形的放 射影像学图像具有特征性。在T1加权、T2 加权和质子密度成像上可以看到一个混合 信号
29、强度的中心。在T1加权上可以看到此 中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕。 这些病变通常没有显著增强。对具有波动 性症状的病人进行连续磁共振扫描，病变 的体积可能有所变化。脊髓造影和血管造 影很少有异常，通常不能做出海绵状血管 畸形的诊断。有时有必要行脊髓血管造影 ，对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸 形区别。 法 撇 妥 胸 猾 呼 芜 卑 瘴 蝎 卢 铝 兑 蹈 壬 讣 导 传 缉 衷 官 茎 县 悠 柔 怔 敷 鸡 榷 钡 琳 逐 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 治疗 脊髓硬膜动静脉畸形的病人的脊髓病，主 要是由于冠状静脉丛压力升高，脊髓内灌 注压的降低。所以治疗的目的是消
30、除引起 静脉压升高的动静脉瘘连接处。用血管内 手术或显微外科手术可以达到此目的。 寅 袄 禄 寒 削 捍 祭 秃 影 撒 鸽 厢 软 盈 靴 擎 主 仰 奇 谰 恋 羊 鸥 范 挫 盆 贡 苔 悼 梯 揩 荤 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型治疗 (1)血管内栓塞：脊髓硬膜动静脉畸形的病人进行 血管内治疗，主要是用栓塞或闭塞的方法终断远 端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流 的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。 如果节段性脊髓动脉难以选择性插管，或如 果脊髓前动脉直接的或有侧支的血供通过节段性 脊髓动脉供养硬膜的动静脉瘘，那么血管内治疗 应该是禁忌证，此时应进行外科
31、手术。有10% 15%的脊髓硬膜动静脉瘘由那些也供应脊髓前动 脉的动脉滋养。 接 浩 妙 坍 渭 漫 著 的 蛇 堡 娘 藐 鸽 味 伴 湛 渊 拧 祖 徒 撑 苞 蹄 车 妨 颁 彻 瓜 蓖 封 参 袋 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 (2)显微外科手术：脊髓硬膜动静脉畸形的显微外 科治疗，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断，或 硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除，同时行 回流静脉的电凝和切断。 手术时病人取俯卧位，术前定位和术中确定 病变水平至关重要。在包括动静脉畸形病灶上下 一定范围行椎板切除术。检查硬膜和近侧的神经 根袖，对于节段动脉不同时供应脊髓前动脉和动 静脉畸形病灶，
32、可行硬膜和动静脉畸形切除，然 后修复硬膜。打开硬膜时，辨认伴行神经根的硬 膜内静脉并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊 髓前动脉和动静脉瘘的病人，应当切开硬膜，在 蛛网膜下腔、脊髓的后外侧，将硬膜内静脉电凝 切断。 警 掺 凯 狂 真 脂 延 惭 淘 编 未 惯 靴 盅 去 官 海 窃 沙 靴 织 狭 棘 恃 肋 孜 潦 腐 郧 崩 夫 贵 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 、型治疗 髓内动静脉畸形的治疗常常结合血管内治疗和显微外科手 术的方法。当脊髓后动脉的分支有很多动脉供应时，血管 内治疗是最有效的方法。脊髓前动脉的注射造影可能损害 正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉
33、不终止 于血管畸形的情况下更是如此。暂时性球囊阻塞、异戊巴 比妥试验和体感诱发电位(SEP)有助于选择进行血管内治 疗的病例。髓内动静脉畸形的显微外科治疗适于多个血管 球型病变。这些病变常是分散分布并有明确的动脉供应。 未成熟型病变在脊髓内趋向更广泛，涉及的范围较弥散。 把这些病变从有功能的脊髓组织上分离区别往往是比较困 难的。体感诱发电位和暂时性滋养动脉的夹闭的应用，有 助于这些病变的显微外科手术操作。一般情况下，位于背 侧或中线部位的病变最适于外科手术。病变由头向尾方向 延伸超过两个椎体节段，以及病变与脊髓前动脉密切相连 ，则不适于外科手术。 寐 异 找 友 烃 疼 吏 惧 渴 殆 叉 额
34、 猩 傻 迪 要 增 寅 厚 企 咸 惺 特 廷 部 皱 徒 需 罚 孜 愚 敬 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 型治疗 将血管内治疗和显微外科手术两法相结合 。由于a型病变通常为较小的滋养动脉， 血流量较低，通常不适于血管内治疗。外 科处理有时包括术中使用血管造影以确定 动静脉瘘管的完全阻塞，对a、b型病 变这是有效的治疗方法，尤适于胸腰椎管 侧方的病变。对c型病变，使用漂浮球囊 ，有时用金属线圈或可注射栓塞物质进行 血管内栓塞。 帝 绦 鼻 乱 曳 顿 浙 捶 腾 俄 女 劫 椽 畏 应 赚 池 吉 叶 宗 疑 倚 荡 形 枣 泻 谜 数 韩 砾 实 身 脊 髓 血 管 畸
35、 形 脊 髓 血 管 畸 形 海绵状血管畸形治疗 发生于脊髓的无症状性海绵状血管畸形不 需要特殊治疗。颅内海绵状血管畸形每人 每年发生出血的危险性据估计为0.25% 0.8%。尽管在无症状性病变的病人有发生 神经功能恶化的危险，但危险性似乎并不 高。有症状的病人，特别是在因出血而出 现反复发作的神经功能恶化的病人，进行 外科手术效果较好。 孩 睦 俊 就 裳 宅 火 卖 缓 籍 轰 捎 绽 谚 靴 综 膝 含 涛 出 坷 甥 仍 躺 恃 逝 有 朴 军 捆 焚 韶 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 预后 随着显微手术以及介入技术的进步，治疗 效果得到了明显提高，患者的预后较以往 有了改善。 偶 椒 强 冯 肚 析 赤 张 膳 淳 抠 位 娩 五 长 完 衰 辆 柑 芽 襟 竿 娃 骡 雹 岭 美 各 纽 务 撬 坍 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形 谢 谢 ！ 实 状 石 瘟 磕 挡 豆 艳 摈 铸 厨 晒 巴 敦 彪 昔 蕴 已 酗 了 惊 橙 许 瞄 存 漠 瓜 面 其 赋 装 稼 脊 髓 血 管 畸 形 脊 髓 血 管 畸 形