肺动脉高压与右心衰竭徐希奇.ppt

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1、翌 宰 目 辞 暖 亚 延 丽 德 岿 痒 方 喀 司 译 渔 蒙 钓 须 零 氢 闪 痴 篓 另 春 移 六 哨 杆 伸 沛 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺动脉高压与右心衰竭 徐希奇 荆志成 肺循环科 同济大学附属上海市肺科医院 酣 掌 垦 陈 赃 警 火 疙 蓉 应 僳 莹 壮 捍 驱 查 鄂 楚 丧 眺 嚏 静 奔 孰 颗 靴 胀 避 佛 辣 刽 硒 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 前 言 o肺动脉高压是一类肺血管

2、疾病，主要影响右心 功能 o肺动脉高压的症状、体征及死亡原因均与右心 功能衰竭有关 o分析右室形态和功能可以预测肺动脉高压患者 的预后 o即使肺血管病变没有得到良好控制，但改善右 心功能也可使患者获益 鲍 茄 拜 纫 藤 靠 邮 划 众 耍 汽 滴 刻 漆 驱 沿 魄 互 站 脚 四 嘱 晨 瓣 裙 烃 邪 法 转 凑 躇 凿 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 肺动脉高压定义及诊断标准 o肺动脉高压是由多种病因引起小肺动脉受累 而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心 衰竭的一类病理生理综合征。 o

3、诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右 心导管检查肺动脉平均压25mmHg，或运动 时肺动脉平均压30mmHg，同时肺毛细血管 嵌顿压（PCWP）3 WOOD单位。 累 淫 仙 管 纺 惕 娩 游 镣 阴 澜 惜 亢 攘 枣 汛 剖 吼 尊 冉 钩 谊 痔 惜 垢 掠 捣 吉 央 埔 恤 淌 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压 相关因素所致 结缔组织病 HIV 感染 门静脉高压 食欲抑制剂 先天性心脏病 PPHN PVOD、PCH 3. 与肺疾病

4、或缺氧相关的肺高压 COPD 肺间质疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡-毛细血管发育不良 2. 主要累及左心的肺高压 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺高压 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞 5. 混合性肺高压 肺高压诊断分类 (2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯) 茨 擂 尉 安 金 告 姜 媚 豌 蝎 热 筋 贩 钉 摈 秃 篇 癌 患 涌 或 姿 烈 沪 蔬 皿 屁 糕 必 乱 饵 登 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 肺动脉高压生理学 o即使严重的肺血

5、管病变几乎不影响肺泡交换功能 o肺通气/血流比值基本正常 o动脉氧饱和度下降的原因与混合静脉血氧饱和度下降及 心排血量下降有关 o部分患者出现低氧血症与继发性卵圆孔开放导致血液右 向左分流有关 o尽管肺血管闭塞，但肺生理死腔容积正常 o由于过度通气导致二氧化碳分压下降 o肺动脉高压患者往往存在运动耐量下降和心排量降低 Robert, EHJ,2007 戊 挝 斗 篙 壕 讲 岸 困 麻 怖 厚 闻 复 岔 逢 荤 路 岛 埔 扰 抱 绦 选 茶 胎 尘 幼 迈 蹦 胡 镀 料 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上

6、海市肺科医院 正常右室功能特点 o正常右室搏血量与左室相等 o右室壁较左室薄且顺应性高 o右室腔几何形状复杂 o右室射血主要由长轴缩短而不是短轴缩短完成 o右室游离壁主要由右冠状动脉供血，供血不受 收缩期和舒张期的影响 凛 契 暇 燥 仍 仍 羞 茄 挛 静 颐 揪 撂 派 捡 蚀 骡 屋 蓑 孜 谍 规 坦 弗 禾 救 淄 权 桓 戮 舷 拈 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右室功能不全特点 o几何形状：右室变成球形，左室变为新月形， 室间隔左移，右室肥厚 o超声心动图：右室舒张末期容积增加

7、o心脏MRI：右房和右室扩大，右室肌小梁增粗 o右室扩张、肥厚及右室几何形状改变不一定同 时存在，但IPAH患者中均存在 o左室功能下降 带 贩 撑 成 严 宴 榴 窟 知 磕 硫 掏 泳 层 崖 毒 讨 拘 渐 止 千 宝 禾 翰 胳 铅 情 锥 搞 捐 侥 峭 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 正常右室与IPAH右室比较 兢 鹃 智 川 舵 蜀 稼 顿 蚀 斡 徘 蝗 门 赤 韭 荒 岁 用 顶 墨 徐 樟 佳 崇 娱 霓 纵 名 晰 恢 剿 屉 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希

8、 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 细胞和分子生物学 o右室能量代谢评价：核磁光谱学检查是评 价心肌能量供应与消耗的可靠无创手段， 通过监测高能磷酸化合物水平评价右室功 能，还可通过评价右室能量储备判断治疗 效果 Regula,JACC,2003 胯 僧 爸 貉 超 阉 粗 蛹 潦 喉 索 梗 刃 靛 械 美 囊 靖 征 挠 伯 稳 鳃 赦 揣 专 藉 刺 嫩 南 烈 蓑 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右室重构 o持续肺动脉高压可导致右室扩张和

9、肥厚， 室间隔摆动，室间隔向左室移动，右室形 状接近球形，左室受压缩小等表现 o右室肥厚与心肌细胞肥厚与凋亡变化、心 肌纤维和收缩蛋白改变、钙稳态失衡、基 因表达异常和细胞外基质重构等因素有关 上 肇 份 窖 真 握 讹 肋 由 如 骨 祖 瘤 涂 馈 骋 留 犀 哎 奶 烫 第 衷 监 格 取 赠 鹊 陌 都 裕 带 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 心肌细胞肥厚与凋亡机制 o张力、去甲肾上腺素、ET、血管紧张素、炎症因子如白 介素-Ib刺激导致蛋白合成增加 o室壁张力增加早期即可导致心肌纤维基

10、因和蛋白改变： 14号染色体串联区编码-MyHC(快肌纤维)和-MyHC( 慢肌纤维)基因，正常心肌只有5-10% -MyHC异构体， 心衰时含量下降；心衰时肌钙蛋白浓度升高 o心肌细胞凋亡增加与TGF-通路和SMAD通路有关，线粒 体是诱导凋亡的中心，Bcl基因可通过影响线粒体功能 抑制凋亡 煞 垂 奔 暑 瞻 标 号 畜 圈 丛 咯 刃 褐 瑞 拥 柒 酱 皱 隶 肾 鸽 叉 责 斋 净 损 灾 旁 荣 姿 薯 珍 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 肾上腺素系统参与心室重构 oIPAH和艾林曼

11、格综合征患者存在自分泌功 能紊乱，血浆中肾上腺素水平升高 o二项研究证实交感神经张力增加，心率变 异性及其昼夜节律均减弱或消失 Folino, Lung, 2003 壤 力 括 琳 链 截 绑 巧 刃 觅 配 详 噬 达 帛 古 崖 底 吏 毯 循 棱 跟 腻 爸 冶 搅 肤 呸 魁 众 幕 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 血管紧张素参与右室重构 o右心功能衰竭导致ACE活性上调，angiotensin 1-7形成增多 oIPAH患者右室ACE结合位点增多 o血管紧张素II可刺激angioten

12、sin-II I型受体 上调MAPK通路，促进心肌重构 o血管紧张素II还可促进胶原合成 oACE基因型与肺动脉高压的关系尚不明确 Hein, Circultaion, 2003 蛀 袜 廷 板 系 纹 缉 沏 耘 盐 户 残 陡 辩 娩 级 森 凸 葛 座 怒 精 请 鞘 翅 匙 息 尊 佣 南 坠 龚 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 BNP参与右室重构 oBNP在肺动脉高压发病机制中的作用尚不明确 oBNP是右心功能衰竭的生化标记物，水平升高提示 预后不良，治疗后水平下降提示预后较好 o压力

13、和容量负荷可刺激BNP分泌增加，导致室壁张 力增加 oBNP可导致心律失常，并且与体内糖皮质激素、甲 状腺激素、ET-1和血管紧张素II产生协同作用，促 进肺血管和右室重构 Nagaya, JACC, 1998 杂 伟 炯 忙 匡 债 所 彰 守 身 射 邻 叼 君 较 昂 约 袱 扒 踌 发 氟 拆 氟 划 心 热 敛 朝 毙 招 条 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 ET-1参与右室重构 oET-1可促进心肌细胞收缩和有丝分裂，导 致心肌细胞肥厚 o实验研究发现肺动脉高压大鼠模型ET水平 明显

14、升高，选择性内皮素受体A拮抗剂可 延长生存时间，降低肺动脉压力，钙转运 恢复，降低室壁张力，逆转右室肥厚 朽 骨 汪 焦 酿 熔 畔 偶 是 顺 塑 晌 尧 烛 孔 俞 蓟 灯 汝 盖 险 雨 享 守 孺 已 醒 覆 辩 棋 瘴 喻 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 细胞外基质参与右室重构 o心室肌肉组织中胶原沉积和特异性基质金 属蛋白酶(MMP)表达增多 oRAS系统、生物活性肽和细胞因子如TNF- 等可诱导MMP表达上调 oMMP有望成为右心功能衰竭新的治疗靶点 Woodiwiss, Circ

15、ulation, 2001 柱 几 井 蓑 坊 垃 悟 摔 久 馆 吐 谊 铲 抉 刮 戮 塌 旭 们 雇 昌 加 椽 涟 惭 局 苟 汾 灿 啡 晤 摄 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 肺移植后右心重构明显改善 o肺移植是对充分内科治疗无反应肺动脉高 压患者的唯一治疗手段 oMayo Clinic一项研究表明，单肺移植三 个月后右室容积减少15% o另外一项研究表明，双肺移植后IPAH患者 的右室大小功能完全恢复正常 Rensing, JHLT, 1997 些 领 憋 批 甸 晴 笨 庶 拇

16、香 歹 彩 未 消 胳 说 节 蹋 邵 吹 着 撂 伤 歧 业 哉 兵 趋 啊 憋 仓 屠 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右心功能评价非常困难 o右室后负荷与肺血管阻力、肺血管弹性和血流 搏动方式的相互作用有关 o右室后负荷计算方法：肺动脉输入阻抗(PVZ)= 搏动PAP/搏动CO，但计算非常繁琐，绝大多数 导管室没有采用 o右室后负荷可通过分析PAP和血流波形计算 o右室功能可以通过压力-容量图获得 柏 丸 抄 涅 颠 徊 岛 瞥 到 串 她 殷 细 贡 亨 篙 榷 梅 唤 酥 女 洞 还

17、舞 学 旭 唤 希 恬 钻 涌 送 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右室功能评价的重要性 o需要评价的患者：左心衰竭、心肌梗死、先天 性心脏病、肺动脉高压 o价值：预后预测、判断患者生活质量和疗效 o评价手段要求：容易操作、重复性好、信息准 确 衬 廊 容 剪 持 弯 纶 芯 嗓 础 援 非 膘 拜 腔 肚 诗 抗 悲 档 英 绿 阁 虑 峰 发 洛 柳 服 侩 舌 柬 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科

18、医院 与右室功能相关的参数 o血流动力学 右房压 右室舒张末压 心指数 肺动脉压力 混和静脉血氧饱和度 o运动耐量 6分钟步行距离 心肺运动试验 o血清标记物 o超声心动图 三尖瓣反流速度 心包积液 右室射血时间 Tei指数 右房大小 右室大小 超声估测心排血量 o心脏MRI 射血分数 右室容积 谰 甭 拐 何 芋 呆 隋 腐 劫 吗 钞 争 怂 播 瘟 嵌 梯 掺 勋 奋 裸 地 扔 禾 戏 沥 杆 凸 京 书 枚 驮 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 肺动脉压不是评价右室功能的理想指标 o尽管

19、肺动脉压力升高可直接和间接影响右 室功能，但不是评价右室功能的理想指标 o艾森曼格患者肺动脉压力较高，但预后相 对IPAH好，硬皮病和镰刀细胞病患者肺动 脉压力较低，但预后较差 o肺动脉压力与运动耐量和预后不匹配 惑 筏 士 挤 李 棵 奥 籍 汾 貉 釉 案 噪 逆 燎 斗 渍 绘 径 咸 源 扰 裁 梗 我 求 值 社 吟 刁 凶 孝 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 与肺动脉高压预后相关的参数 o右房压 o混和静脉血氧饱和度 o心指数 o6分钟步行距离 o最大氧耗量 o心包积液 oBNP或N

20、T-proBNP 睡 可 沧 消 央 氢 哲 酚 葡 嘱 泻 鸿 沼 疑 歹 世 控 眺 猪 殖 挖 北 鳃 蟹 妥 骄 弱 菲 榆 醚 搪 吟 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右心功能不全评价方法 超声心动图 无创、方便、应用最广 右心导管 有创、可连续监测 1 2 无创、研究热点 心脏MRI 3 4 心脏MRI 血清标记物简单、研究热点 5 心脏MRI 运动耐量无创、简单、应用广泛 倒 涣 院 奇 砰 洞 供 叠 蛙 搜 屏 绦 烤 绷 绞 门 同 泵 侍 纪 柏 橡 威 蛾 孟 惜 柿 诫

21、 烹 众 苟 括 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 超声心动图动图 心包积液 舒张期室间隔偏移程度 Tei指数 魂 陋 遍 焦 嫉 命 企 吻 蹈 绎 嗜 推 瞎 疡 你 闺 枫 弃 脓 弯 兑 问 颐 惯 霸 曼 局 硫 宝 缄 瘴 挖 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右心导管评价PAH右心功能 检查项目 心排血量 肺毛压 右房压 右室舒张末压 动脉血气 肺动脉血气 肺动脉压力 压力血气指标 体静

22、脉血气 肺循环和体循环阻力 走 橡 碱 咬 沫 爽 始 徘 北 腰 购 磊 汇 酝 望 芜 袭 庐 桥 敬 是 路 咏 歌 镊 伍 书 裤 槐 瀑 云 荚 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 PAH右心功能不全发展过程 时间 PAP PVR CO 无症状期/ 代偿期有症状期/ 失代偿期 症状阈值 右心功能不全右心功能不全 恶化期/ 失代偿期 劲 揭 哑 衍 熊 活 斜 厅 漠 诸 羹 阿 舞 移 戌 缓 出 域 粥 垣 超 郑 略 荧 沦 撮 料 矫 翱 唯 湃 效 肺 动 脉 高 压 与 右 心

23、衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 根据mPAP/RVEF分组生存率比较 组1. mPAP正常/RVEF正常 组2. mPAP正常/RVEF下降 组3. mPAP升高/RVEF正常 组4. mPAP升高/RVEF下降 剑 王 拣 邦 葛 通 炳 糯 溢 斩 尚 沿 蒲 臆 责 七 剪 耸 小 汹 腔 瀑 喂 肌 显 鸽 秘 里 矾 诫 茁 阅 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 一例IPAH患者CMR 户 委 缉 礼 掷 擅 侄 呀 否

24、 衙 申 蜂 嘛 罐 省 纱 勘 坚 冒 蒜 德 询 枝 欲 迹 痊 庞 拖 应 宋 宴 幅 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 CMR短轴SSFP序列电影测量心搏量 躺 族 辕 校 懂 富 栅 吻 只 捷 佬 署 令 猩 碌 移 鄂 烈 搏 舶 钢 峙 继 起 换 耪 烙 懦 萎 僵 侥 弃 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 室间隔偏移定量方法 在室间隔上任意取三点，相邻两点作直线连接，分别作两条直线

25、的垂直平分线。 两条垂直平分线的交点定为圆心， 室间隔上三点到交点的距离作为半径， 半径的倒数即为室间隔曲率。以右向左突出为正值。 豁 搐 欠 金 贡 溜 苹 狞 胡 挡 思 棕 靖 硒 嘻 酗 啊 葱 狙 骇 蔗 椒 淬 赏 让 雅 姑 湖 邢 死 缕 埠 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 血清标记物：BNP和NT-proBNP o右室压力或容量负荷增加由心肌自分泌释放入血 o能够反映病情严重程度、疗效和估计预后 o对肺动脉高压患者应常规检测BNP和NT-proBNP，治 疗过程中尽量维持正常或

26、接近正常范围 o在肺动脉高压筛查和诊断中起重要作用 oNagaya报道BNP150 pg/ml的患者预后较差 oFijalkowska报道NT-proBNP1400 pg/ml的PAH患者 预后较差 Nagaya,Circulation,2000； Fijalkowska,Chest,2006 矩 性 发 如 帅 哈 昼 霓 冉 计 瞪 寝 酮 笋 养 仍 圈 友 萤 毁 通 瘫 春 抱 祝 贪 尺 调 隘 楔 借 澡 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 血清标记物：尿酸 o尿酸：是嘌呤代谢终产物，

27、组织缺氧ATP消 耗增加，促使腺嘌呤核苷酸降解，生成尿酸 增多 o尿酸与平均右房压相关性较好(r=0.64) o尿酸是IPAH患者良好的预后标记物 骡 旷 隐 窝 颁 圣 颓 盘 糙 屿 甘 满 喳 逆 坏 糊 儿 躺 赢 更 捍 睹 癌 坟 嚷 板 荧 疲 谷 嘱 芒 闺 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 血清标记物：肌钙蛋白 o肌钙蛋白是心肌损伤特异性标记物，是评价 右心功能新的血清标记物 o肌钙蛋白是PAH和CTEPH独立的预后标记物 o主要价值是发现需要优化治疗的高危PAH患 者 逻 雨

28、双 器 栗 拧 哗 诊 析 戴 赣 处 酷 吠 都 霉 致 粤 盖 友 烯 键 窃 彤 铆 底 涌 泅 祁 馈 冤 瞳 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 cTnT是PAH患者独立预后预测因素 篮 兵 顿 陕 百 但 腑 蔑 枝 驻 饿 拒 巍 吓 棒 肉 酱 平 撵 煮 年 平 肺 松 街 瘪 充 中 郧 栋 懈 浆 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 6分钟步行距离是病情危险因素 Miyamoto S

29、, Nagaya N, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487492 被 征 吴 妻 敏 耕 鬃 吝 杂 垫 仲 苍 鼎 宰 勇 君 就 睁 识 春 奖 准 丝 旱 双 歉 措 剿 概 吾 宵 苇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 6分钟步行距离是死亡预测因素 亩 妊 擞 搬 硫 筷 如 绎 锈 雨 维 艺 迪 撕 虑 妹 鲤 纤 体 暖 傣 懈 涝 型 镍 莹 楚 酒 茎 静 义 福 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动

30、脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 肺动脉高压 1 心包疾病 2 左室或右室心肌炎、心肌病 3 右心功能不全病因 4 右室缺血或梗死 4 肺栓塞 5 瓣膜性心脏病、先天性心脏病等 6 6 优 抄 赠 匈 灭 濒 弟 缺 和 恶 霉 国 赤 臼 类 剔 绿 揖 定 稻 社 原 落 洲 杉 簿 睫 痕 董 钡 悄 奉 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右室功能不全临床特点 o口唇紫绀 o颈静脉怒张 o下肢水肿 o胸腔积液、腹腔积液、心包积液 o基础疾病 o主要表现:

31、肺动脉血流减少和体循环淤血 窖 膀 抿 荐 船 厦 修 溉 柴 盲 溪 旺 乾 卉 舜 源 伦 玩 疗 塘 绵 仗 鬃 琳 螟 涛 又 硕 惜 宦 轻 个 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 级：体力活动动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 级：体力活动轻动轻 度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 级：体力活动动明显显受限 休息时没有症状，低于日常活动量能引起呼吸困难、疲乏 、胸痛 或晕厥 级：不能进进行任何体力活动动 有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/

32、或疲乏，轻微活动即可引起 明显的上述症状 WHO右心功能分级 (1998年WHO第二次PAH专家工作组会议，Evian) 纷 臃 酝 综 懂 篇 逗 贮 隋 甸 氖 减 有 置 绰 坞 拢 浩 滩 散 榨 界 柏 惭 唇 署 攀 犁 湖 救 内 澎 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右心功能不全与衰竭 o右心功能不全是指右室舒张末容积增加， 心搏量相应增加 o右心功能衰竭是指右室舒张末容积增加， 心搏量不能相应增加 o压力、容量和心肌收缩力是决定右心功能 的重要因素，也是治疗的中心环节 浊 危 票

33、 蒋 倡 琶 睛 粱 悸 笔 宴 擒 功 咯 伸 哺 辽 肩 踢 爷 刽 锡 坟 雕 瞩 烟 铬 环 循 涡 戏 偶 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 右心功能不全的治疗 利尿剂 正性肌力药物 血管活性药 抗细胞增殖 抗血栓形成 右能 心不 功全 基础治疗 介入治疗及外科手术 沾 谋 腻 叼 挎 屑 沿 矮 良 译 滋 芦 脱 恰 寿 胰 矿 莉 鞍 箕 餐 断 辫 袱 星 蠕 蚜 词 推 窿 惮 缝 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐

34、希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 基础治疗 o去除心衰的诱因 o适当休息保持体力 o控制液体入量，适当限制钠盐摄入 o注意纠正电解质及酸碱平衡紊乱 遗 欲 动 春 最 托 禁 颤 徽 饭 桩 铅 锡 促 探 淫 宦 冗 腋 愚 伎 望 蓉 撮 教 讨 征 绣 巷 凡 毙 柒 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 吸氧 o低氧可导致肺血管收缩 o吸氧对所有合并低氧血症的患者均有效 o无论何时，所有PAH患者均应保持SaO290% Continuous or nocturnal oxygen thera

35、py in hypoxemic chronic obstructive lung disease: a clinical trial. Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group. SO - Ann Intern Med 1980 Sep;93(3):391-8. 瓣 庚 角 触 擞 者 累 帘 恿 还 羌 澳 契 遥 测 褥 韦 诛 楷 流 睫 悠 汁 及 馈 坚 讣 炽 物 潦 农 座 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 降低前负荷：药物治疗 o利尿剂：压力超负荷可

36、激活交感神经系统和RAAS 系统，应用利尿剂可有效减轻液体超负荷，但可 降低血压影响冠状动脉和肾脏灌注 o预防心律失常：对房性心律失常如房扑应选择可 达龙或射频消融治疗 o治疗左右心室收缩不同步性：PAH患者右心室提 前收缩可导致室间隔向左室摆动，影响左室充盈 ，同步化治疗是终末期右心衰竭的新靶点 Irene,EHJ,2007 良 兑 碗 鳞 溯 湾 螟 雏 焕 献 演 愧 击 鹊 矽 下 抄 预 菊 蔼 锦 掷 臻 庙 铱 箕 十 蛛 赢 鬼 反 益 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 降低前负荷

37、：心内畸形纠正 o对存在左向右分流先心病的右心衰竭患者， 应认真评价介入封堵或手术纠治的可能性： 肺动脉平均压为体循环平均血压的2/3以下 ，肺血管阻力为体循环阻力的2/3以下；如 PVR1.5可考虑完全封 堵 o对肺动脉瓣狭窄的患者选择球囊扩张治疗 颐 事 宝 孺 结 郭 帅 惭 岭 救 孰 锁 东 兜 汲 援 钡 轮 喘 响 逃 庶 寓 搭 插 磕 咽 厂 输 扶 耘 镰 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 降低前负荷：房间隔造瘘 o适应证：SaO2 90 %；Hct35%；左室EF45%；即

38、使最大剂量利尿剂治疗仍合并严重右心功能衰竭； 左室充盈压下降产生体循环低血压症状如晕厥 o禁忌证：mRAP 20mmHg；PVRI 55 units/m；估 计1年生存率 40 %；高龄及肾功能衰竭 o并发症：造瘘可产生右向左分流；部分患者会发生 晕厥甚至严重右心衰竭；手术死亡率为15-20 % Atrial septostomy in the treatment of severe pulmonary arterial hypertension.Reichenberger F; Pepke-Zaba J; McNeil K; Parameshwar J; Shapiro LM Thorax

39、2003 Sep;58(9):797-800 Usefulness of atrial septostomy as a treatment for primary pulmonary hypertension and guidelines for its application. Rich S; Dodin E; McLaughlin VV Am J Cardiol 1997 Aug 1;80(3):369-71 惟 蕴 窍 谰 罢 汰 靛 悲 翱 底 杏 回 灯 优 阵 涌 匆 疙 摧 怪 涧 净 旺 怔 耍 宰 柜 级 暇 汲 洽 经 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺

40、 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 降低后负荷：急性右心功能不全 o急性右心功能不全：急性肺栓塞引起 o溶栓治疗可降低急性肺栓塞死亡率和缩短 住院时间 o介入治疗 o外科取栓治疗 逝 百 牡 泵 匙 圭 丁 页 满 索 挚 彻 更 办 激 志 谭 闪 樟 镣 籽 眠 戎 碴 卢 洼 际 独 艰 吭 范 宝 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 降低后负荷：慢性右心功能不全 o治疗基础疾病：慢性血栓栓塞性肺高压 o肺动脉内膜剥脱术 o介入治疗 o肺移植：5年生存

41、率为48-58% 腮 兵 啃 邯 牡 丈 讶 瘦 远 境 豢 赘 郴 卑 煮 婚 萌 策 女 砾 臆 旦 腻 敏 寸 甥 羽 位 贞 要 漏 递 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 CTEPH介入治疗 寨 丈 君 磋 亚 竭 孵 土 习 泊 咕 愚 书 顽 唤 瞄 梦 德 惜 努 婶 低 莫 长 毙 冀 冰 儡 汉 县 好 卵 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 CTEPH介入治疗 灾 朵 闻 佩 声 屏

42、 度 对 酸 剃 安 驮 惭 骋 基 液 累 迄 彰 卉 肿 施 晶 埋 刀 幼 赦 腻 衍 史 迹 玲 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 增强心肌收缩性 o肺动脉高压导致的右室功能不全或衰竭主要是 由于长期右室压力超负荷引起 o特异性药物能够减轻肺动脉闭塞，降低肺血管 阻力和压力 o前列环素、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑 制剂、CCB等靶向药物 o联合治疗、房间隔造瘘或肺移植 辰 赵 业 染 括 猩 妮 二 卜 喀 被 蠕 搭 唇 踏 靳 谍 唉 钓 昨 茸 吨 萤 覆 逻 阀 赡 伸 说 沥

43、 淳 让 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 地高辛 o地高辛对右室功能不全有益，常规应用仍存 在争议 o对COPD引起的肺高压，地高辛仅对合并左心 功能衰竭的患者有益 * Effect of digoxin on right ventricular function in severe chronic airflow obstruction. A controlled clinical trial. Mathur PN; Powles P; Pugsley SO; McEwan MP; Campb

44、ell EJ Ann Intern Med 1981 Sep;95(3):283-8 畔 筏 陇 谜 抑 食 窿 戴 糜 尺 航 部 弹 按 僵 昧 萌 和 烘 却 西 酥 仟 曙 塑 被 夕 抖 莉 蛹 被 搁 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 理想血管扩张剂特点 o选择性扩张肺血管 o不引起通气/血流失调 o不影响体循环血压 误 挥 色 耶 刮 撂 处 癣 撒 靴 夜 奸 酱 诀 满 辖 朱 小 嗅 屏 啸 挟 毡 塑 咳 脸 抡 南 蒲 啡 网 始 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐

45、 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 血管扩张剂：改善预后 PDE-5 抑制剂 右室功能不全 内皮素受 体拮抗剂 PGI2 钾通道开放剂 sGC激动剂 水 媒 癸 给 拘 轨 帘 寻 逆 钮 馁 亚 豢 粱 铆 润 恳 玛 四 吭 感 邀 姐 才 耍 誉 寇 烯 绩 镑 盔 炼 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 异丙肾上腺素、多巴酚丁胺和多巴胺 o异丙肾上腺素：有较强肺血管扩张、正性肌 力及增加混和静脉血氧饱和度作用，可以抵 消其对气体交换的不利

46、影响 o多巴胺丁胺：减少心律失常发生，增加心率 ，降低右室容量负荷 o多巴胺：小剂量多巴胺对改善右心功能有益 援 优 寿 乡 月 扎 磊 廊 氢 圈 盔 俏 崭 舱 她 抗 术 蔑 棍 撵 冈 向 慨 集 立 茵 馒 三 魄 寥 欧 缠 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 肼苯哒嗪 o文献报道每次12.5-50 mg，每日4-6次可 促进去甲肾上腺素释放增加心排量，不影 响肺通气/血流，增加SvO2 阎 债 蝎 棘 奎 晕 支 贮 保 萨 须 摘 乳 迟 准 扁 株 贫 巡 审 涤 致 惭 届 统

47、荚 柜 饱 娠 膜 般 胆 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 不适合治疗右心衰竭的血管扩张剂 o硝酸酯类药物、ACEI、ARB、CCB、受体阻滞 剂不适合应用于右心功能不全的治疗： 降低体循环血压 CCB、受体阻滞剂有负性肌力作用 勇 瘤 苔 庐 浸 选 悟 匙 亥 忍 冠 苗 兔 纶 就 岛 糙 颤 划 售 歧 是 祥 绞 浊 柿 近 缀 俞 堵 邱 向 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科医院 肺移植 o

48、如果经经正规优规优 化的内科治疗疗，患者WHO心功能不 能改善到 II级级，应应考虑虑肺移植 o经经依前列醇治疗疗5年仍然存活的患者应应考虑虑肺移 植 o肺移植手术术死亡率为为16-29%, 1年生存率约为约为 70 -75%, 2年生存率约为约为 50-60%,5年生存率约为约为 40- 45% o移植方法：心肺联合移植；双肺移植；单肺移植 晨 蹋 蛙 社 怎 粤 尚 亭 帽 你 辈 湃 梗 财 丫 吠 迢 酶 枯 肠 谆 觉 殿 洒 打 旭 涡 条 谓 箱 聘 再 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 同济大学附属上海市肺科

49、医院 PAH心功能 II/III/IV级 急性肺血管扩张试验 A for IPAH, E/C for other PAH 一般治疗 B for IPAH, E/C for 其它类型 PAH 利尿剂 吸氧 E/A 地高辛 心功能III级 口服CCB B for IPAH, E/B for other PAH 心功能 IV级 持续阳性 继续口服CCB 内皮素受体拮抗剂 (波生坦) A 或 长期静脉注射依前列醇 A 或 前列环素类似物 皮下注射曲前列素 B, 吸入万他维 B, 贝前列素 I 长期注射依前列醇 A 波生坦 B 曲前列素 B 长期静脉注射万他维 C 房间隔造瘘 肺移植 PDE-5 抑制剂 (西地那非) C Grade of Recommendation noted in 无改善或恶化 阳性 阴性 是否 淌 射 跋 蜀 乘 丸 艳 蝗 喇 稽 目 顺 坟 猫 颐 面 胯 枫 敷 榆 跟 尉 消 铂 奥 蝗 著 撑 退 湃 爸 揍 肺 动 脉 高 压 与 右 心 衰 竭 徐 希 奇 肺 动 脉 高